תסמינים
הילדים המושפעים בדרך כלל בולטים עקב התפתחות מוטורית מאוחרת: הם נעים מעט, לומדים ללכת באיחור, נופלים לעיתים קרובות ומראים את עצמם "מגושמים". לאחר למידה כדי ללכת, העגלים לעיתים קרובות גדלים במידה ניכרת, הסיבה לכך היא הפסאודו-היפרופטרופיה של שרירי העגל שתוארה לעיל. במהלך המחלה, שרירי הבטן והגב מושפעים יותר ויותר, מה שמוביל לגב חלול חזק יותר ויותר בקרב החולים.
זה מלווה בדרגות שונות בקיצור והקשחת השרירים, מה שמוביל להגבלות תנועה נוספות, במיוחד בירך, ברגל ובברך. המפרקים. ניוון שרירים באזור הכתף מוביל לשכמות בולטות (Med.: Scapulae alatae, "כנפי מלאך"), תוך ניוון של צוואר השרירים מקשים על יישור ראש כששוכבים.
מרבית המטופלים תלויים בכיסא גלגלים מגיל 8-12 לערך, ועם הזמן, עקמומיות בעמוד השדרה (עקממת) ועיוות של חזה לעיתים קרובות מתפתח. עם הזמן ההידרדרות ההולכת וגוברת של שרירי הנשימה להוביל ליכולת נשימה מוגבלת יותר ויותר ואולי לסכנה חמורה של החולים. המוגבל נשימה בתורו מקדם זיהומים בריאות ובדרכי הנשימה (ראה דלקת ריאות), המהווים איום נוסף על המטופלים.
בשלבים המאוחרים של המחלה, יש לתת נשימה מלאכותית לחולים. במהלך המחלה, לֵב שריר נחלש, מה שמוביל ל הפרעות קצב לב. בכ -1 / 3 מהמקרים קיימת גם פגיעה שכלית נוספת המתבטאת כ- למידה נָכוּת.
מחלות אקסודטיביות (אבחנות דיפרנציאליות)
התמונה הקלינית ומהלך ה ניוון שרירי של דושן מאוד אופייניים. הבקר או בקר-קינר ניוון שרירים מראה מנגנון מחלה דומה ביסודו שיש להבדיל בין ניוון דושן ניוון שרירים מסוג Becker, חלבון הדיסטרופין אינו חסר אך קיים בצורה שונה מאוד כך שהוא יכול לבצע פונקציה שיורית בלבד. חלקי השריר המושפעים דומים לאלה במחלת הניוון של דושן, אך המסלול איטי בהרבה וההבעה פחות בולטת. בשלב המוקדם, קיימות סיבות אפשריות נוספות להתפתחות מאוחרת, כמו מוֹחַ נזק עקב מחסור בחמצן לפני הלידה או במהלכה.
