פורפיריות ניתן לסווג על פי קריטריונים שונים, אם כי עשויה להיות חפיפה. לדוגמא, בהקשר של סימפטומטולוגיה ו תרפיה, צורות אקוטיות נבדלות מצורות עוריות, אם כי הן מובחנות על פי היבטים שונים.
על פי הסיבה, מבדילים בין פורפיריות ראשוניות ומשניות:
פורפיריות ראשוניות
- לסירוגין לסירוגין פורפיריה (AIP) - ICD-10 E80.2: אחר פורפיריה; אוטוזומלי דומיננטי.
- פורפיריה variegata (PV) - ICD-10 E80.2: פורפיריה אחרת; אוטוזומלי דומיננטי.
- קופרופורפיריה תורשתית (HCP) - ICD-10 E80.2: פורפיריה אחרת; אוטוזומלי דומיננטי.
- פורפיריה של דוס (פורפיריה של חסר ALA / פורפיריה של ALAD) - ICD-10 E80.2: פורפיריה אחרת; אוטוזומלי רצסיבי.
- Porphyria cutanea tarda (PCT) - ICD-10 E80.1; הצורה הנפוצה ביותר; אוטוזומלי דומיננטי או נרכש
- צורת משנה: פורפיריה hepatoerythropoietic (HEP) - ICD-10 E80.2: פורפיריה אחרת; רצסיבי אוטוזומלי; צורה פרוגרסיבית קשה
- פורפיריה אריתרופואטית מולדת (CEP) (שם נרדף: מחלת גינטר) - ICD-10 E80.0: פורפיריה אריתרופואטית תורשתית; אוטוזומלי רצסיבי.
- פורפיריה אריתרופויטית (EPP) - ICD-10 E80.0: פורפיריה אריתרופויטית תורשתית; אוטוזומלי דומיננטי.
פורפיריות משניות
- קופרופורפיריאס (נרכש)
- פרוטופורפירינמיה (נרכש)
ניתן לחלק את הפורפיריות לשתי הקבוצות הבאות, תלוי היכן שהפורפירינים מצטברים בעיקר:
- כְּבֵדִי פורפיריות (נפוץ) - הפורפירינים מצטברים בעיקר ב כבד.
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- תת-סוג: פורפיריה hepatoerythropoietic (HEP).
- פורפיריה לסירוגין חריפה (AIP).
- Porphyria variegata (PV)
- קופרופורפיריה תורשתית (HCP)
- פורפיריה של דוס (פורפיריה של חסר ALA / פורפיריה של ALAD).
- Porphyria cutanea tarda (PCT).
- פורפיריות אריתרופויטיות (נדירות) - פורפירינים מצטברים בעיקר במח העצם
- פורפיריה אריתרופואטית (EPP).
- פורפיריה אריתרופויטית מולדת (CEP) (שם נרדף: מחלת גינטר).
סיווג אפשרי נוסף של פורפיריות יכול להתבסס על הביטוי הזמני של המחלה:
פורפיריות חריפות
- פורפיריה לסירוגין חריפה (AIP).
- קופרופורפיריה תורשתית (HCP).
- פורפיריה של דוס (פורפיריה של חסר ALA / פורפיריה של ALAD).
- Porphyria variegata (PV)
פורפיריה לא חריפה
- פורפיריה אריתרופויטית (EPP)
- פורפיריה אריתרופואטית מולדת (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
בסופו של דבר, ניתן לסווג פורפיריות על פי נוכחותם של ביטויים על העור באופן הבא:
פורפיריות עוריות
- פורפיריה אריתרופואטית (EPP).
- קופרופורפיריה תורשתית (HCP).
- פורפיריה אריתרופואטית מולדת (CEP).
- Porphyria cutanea tarda (PCT)
- Porphyria variegata (PV)
פורפיריות לא עוריות
- פורפיריה לסירוגין חריפה (AIP).
- פורפיריה של דוס (פורפיריה של חסר ALA / פורפיריה של ALAD).