ישנן שתי צורות עיקריות וכן כמה תת-סוגים של סקלרודרמה:
- כריתת עור כרונית כרונית סקלרודרמה (ICD-10 L94.-: מחלות מקומיות אחרות של רקמת חיבור): מוגבלות לעור ולרקמות סמוכות כגון שומן תת עורי, שריר ועצם; הצורה הנפוצה ביותר של סקלרודרמה הבחנה נעשית בין תת-הסוגים הבאים:
- לוּחִית סוג (מורפאאה) - לוקליזציה: תא מטען, לרוב מוקדים מרובים.
- מוקדים עגולים וסגלגלים עגולים.
- בגודל של עד 15 ס"מ
- התפתחות תלת פאזית: 1. אריתמה (עור אדמומיות), 2. טרשת (התקשות), 3. ניוון (ירידה) / פיגמנטציה.
- למוקד היחיד גבול כחלחל-אדום ("טבעת לילך" = סימן לפעילות מחלה מקומית).
- הטרשת היא בצורת צלחת ובשנהב.
- בשלב הסופי, המוקד היחיד הוא פיגמנט חום ומכווץ (= פעילות מחלה כבויה).
- סוג לינארי - מושפע הם הגפיים.
- טפסים מיוחדים:
- צורות מיוחדות שטחיות - צורה אריתמטית (אריתמה, ניוון); צורה מחניקה (מספר מוקדים בודדים קטנים).
- צורה כללית - נרחבת עור מְעוֹרָבוּת.
- צורות מיוחדות עמוקות - תת עוריות סקלרודרמה (מוקדים נודולריים-קלואידים (מתרבים)); פאסיאטיס אאוזינופילי (תסמונת שולמן) (משפיע על fascia הקצוות (fascia = מרכיבי רקמות רכות של רקמת חיבור) ותת עור (תת עור), שאינם משפיעים על הידיים והרגליים; הופעה חריפה, מהלך כרוני).
- לוּחִית סוג (מורפאאה) - לוקליזציה: תא מטען, לרוב מוקדים מרובים.
- מערכתית סקלרודרמה (SSc, ICD-10 M34.-: טרשת מערכתית): זה יכול להשפיע גם על איברים פנימיים, במיוחד בדרכי העיכול (דרכי העיכול; ב 90% מהמקרים הוושט (הוושט) מושפע), הריאות (ב 48% מהמקרים), לֵב (ב -16% מהמקרים) והכליות (ב -14% מהמקרים). מקרים) עשויים להיות מושפעים; מחלה מערכתית כרונית של רקמת חיבור ללא גבול ההתפשטות נוטה להיות בשני כיוונים: מפוזר, פרוגרסיבי, מוגבל באופן לא ברור, ללא מוקדים בודדים היקפיים או מערכתיים, ללא גבול עור. מבדילים בין הסוגים הבאים:
- סקלרודרמה מערכתית מוגבלת-עורית (lSSc) - איברים פנימיים מושפעים לעיתים רחוקות ומאוחרות.
- סקלרודרמה עורית מפוזרת (מילים נרדפות: סקלרודרמה סיסטמית מפוזרת (dSSc); טרשת מערכתית פרוגרסיבית) - התקדמות מהירה.
- סוג מרכזי (III) - סקלרודרמה מפוזרת.
- מתחיל על בית החזה (החזה) והפנים
- טרשת (התקשות) תכופה ומהירה של העור (כל העור החיצוני) ואיברים פנימיים
- פרוגנוזה גרועה
- סוג מרכזי (III) - סקלרודרמה מפוזרת.
- טפסים מיוחדים:
- תסמונת CR (E) ST (ICD-10 M34. 1) - שילוב של calcinosis cutis (בתצהיר פתולוגי (לא תקין) של סידן מלחים), תסמונת ריינו מחלת כלי דם הנגרמת על ידי כלי דם דם כליתפקוד לקוי של הוושט (תפקוד לקוי של הוושט; תפקוד לקוי של הוושט), סקלרודקציה (סקלרודרמה של האצבעות), טלנגיאקטזיס (בדרך כלל הרחבה נרכשת של שטחית קטנה ושטחית עור כלים); צורה מיוחדת של סקלרודרמה מערכתית מוגבלת; התקדמות איטית (התקדמות).
- תסמונות חופפות
- חפיפה של תסמינים עם דרמטומיוזיטיס (דלקת שרירים עם מעורבות בעור) / פולימוזיטיס (שייך לקולוגנוזיס; מחלה דלקתית מערכתית של שריר השלד עם חדירת לימפוציטים פריווסקולרית), קולגנוזות מעורבות, תסמונת סיוגרן, שחמת מרה ראשונית
קריטריונים לסיווג טרשת מערכתית (SSc).
| קריטריונים | תת-קריטריונים | שקילה |
| אצבע מעבה עור | פיברוזיס בעור המקורב ל- MCP משני הצדדים (מעורבות מעבר לאצבעות) | 9 |
| בצקת אצבעות ("אצבעות נפוחות") | 2 | |
| אצבעות שלמות סקלרודקטיביות (דיסטליות ל- MCP) בלבד. | 4 | |
| נגעים (נזק) בקצה האצבע | כיבים דיגיטליים (כיבים באצבעות) | 2 |
| גומות ("צלקות בורות") | 3 | |
| Teleangiectasia (התרחבות גלויה של כלי הדם הקטנים ביותר במיקום שטחי) | - - | 2 |
| פתולוגי נימים מיקרוסקופיה (שדות כלי דם, מגה-נימים). | - - | 2 |
| יתר לחץ דם ריאתי ריאתי (PAH) ו / או מחלת ריאות אינטרסטיציאלית (ILD) | - - | 2 |
| תופעת ריינו (הפרעות במחזור הדם בידיים או ברגליים הנגרמות כתוצאה מכלי הדם (עווית בכלי הדם)) | - - | 3 |
| SSc ספציפי AK (אנטי צנטרומר AK, אנטי Scl-70 AK, אנטי פולימראז III AK). | - - | 3 |
אגדה
- MCP: metacarpophalangeal המפרקים.
פרשנות
- עם סכום של 9 נקודות לפחות, ניתן לסווג את המחלה כ- SSc.
