מיאסטניה גרביס: סיווג

החלוקה הפשוטה ביותר של מיאסטניה גרביס היא כדלקמן:

  • מיאסטניה עינית - רק שרירי העין החיצוניים מושפעים.
  • מיאסטניה כללית - מעורבות של שרירי פנים, לוע, צוואר הרחם ושלד; ביטוי קל / בינוני / חמור אפשרי
  • מיאסטניה פרנאופלסטית - במקרה של תימומה (גידול שמקורו ברקמת תימוס).
  • מיאסטניה מולדת (מולדת) (נדירה) - הפרעה תורשתית אוטוזומלית רצסיבית, עם הופעת ילדות; לא בתיווך חיסוני; הפרעות טרום ופוסט סינפטיות (הממוקמות לפני ואחרי הסינפסה).

מיאסטניה בילודים היא צורה מיוחדת. במקרה זה, שיעור IgG נוגדנים עצמיים לעבור את מחסום השליה ולגרום למיאסטניה הילוד חולף (זמני). הביטויים של הגרסה הילודית של המחלה מתפתחים בימים הראשונים לאחר הלידה. השכיחות היא בערך 1 מכל 12 תינוקות שנולדו לאמהות עם מיאסטניה. נוגדנים עצמיים יכול להיות מועבר גם דרך הקולוסטרום (קולוסטרום) בימים הראשונים לאחר הלידה. עם זאת, אין התנגדות להנקה, מכיוון שהתסמינים בדרך כלל מתפוגגים לאחר מספר שבועות. אחרי יותר משלושה חודשים, אצטילכולין קולט נוגדנים כבר לא ניתנים לזיהוי. מיאסטניה לא צפויה להתרחש אצל הילד בהמשך חייו. סיווג של מיאסטניה גרביס תוכנן על ידי אוסרמן בשנת 1958 ושונה על ידי החברה האמריקאית MGFA. כאן מדובר בסיווג של חולים עם אותם מאפיינים קליניים לקבוצות המתאימות. סיווג קליני של מיאסטניה גרביס (סיווג MGFA שונה 2000) [על פי הנחיה]:

כיתה מאפיינים
I מיאסטניה עינית טהורה מוגבלת לשרירי עיניים חיצוניים וסגירת עפעפיים
II מיאסטניה כללית קלה עד בינונית הכוללת קבוצות שרירים אחרות, לרוב כולל שרירי עיניים
ג מיאסטניה כללית בדרגה בינונית, לרוב כולל שרירי עיניים
IV מיאסטניה כללית קשה
V צורך ב צִנרוּר עם ובלי אוורור*.
ניתן לחלק את הכיתות II עד IV לשתי קבוצות משנה:
A דגש על גפיים ו / או חגורות גפיים, מעורבות קלה של גרון הלוע (הפוגע בפה ובגרון) קבוצות שרירים
B מעורבות ספציפית של שרירי האורופרינגל ו / או נשימה, מעורבות פחותה או שווה של גפיים או קבוצות שרירים הקשורות לתא המטען
* צורך בצינור אף ללא צורך צִנרוּר: מחלקה IVb.

הצורות והביטויים השונים של מיאסטניה גרביס מוצגים בטבלה שלהלן. סיווג קליני-פתוגנטי של MG (שונה והורחב מקומפסטון, וינסנט) [לפי ההנחיה]:

התחלה מוקדמת מיאסטניה גרוויס (EOMG). מיאסטניה גרביס מאוחר (LOMG). MG (TAMG) הקשור לתימומה. אנטי- MuSK AK המשויך ל- MG (MAMG). MG Okular (OMG)
תדירות משוערת 20% 45% 10-15% 6% 15%
מהלך וביטוי
  • כללית
  • מחלה מקסימלית בשלוש השנים הראשונות
  • כמו EOMG
  • כללית
  • לעיתים רחוקות להשיג הפוגה מלאה (הפחתה זמנית או קבועה בתסמיני המחלה, אך ללא השגת התאוששות)
  • כללית
  • פוקי-לוע (מעורב פנים (פנים) וגרון (לוע)) מתמקד.
  • עיניים (הנוגעות לעיניים)
גיל בהתחלה
  • ≤ 45 שנים
  • > 45 שנים
  • כל גיל
  • בעיקר 40-60 שנה
  • כל גיל
  • בעיקר מטופלים צעירים יותר
  • כל גיל
איש אישה 1: 3 5: 1 1: 1 1: 3 1: 2
עמותת HLA (קווקזית)
  • B8 A1DR3 (חזק)
  • DR16 DR9 (פחות חזק)
  • B7 DR2 (פחות חזק)
  • אנטי טיטין AK- עם DR7
  • אנטי-טיטין-AK + עם DR3
  • DR7 (פחות חזק)
  • A25 (פחות חזק)
  • DR14 (חזק)
לא מוגדר
נוגדן (אוטומטי)
  • אנטי AChR-AK
  • אנטי AChR-AK
  • אנטי טיטין- AK
  • אנטי-RyR-AK
  • אנטי AChR-AK
  • אנטי טיטין- AK
  • אנטי-RyR-AK
  • אנטי TRPC3-AK
  • אנטי IL12-AK
  • אנטי IFNα-AK
  • אנטי IFNγ-AK
  • אנטי- MuSK-AK
  • נגד AChR-AK (50-70%)
פתולוגיה של טיפוס התימוס
  • לימפופוליקולרי-היפרפלזיה (LFH) (היווצרות תאים מוגזמת).
  • ניוון (הצטמקות)
  • התפתחות (רגרסיה של גוף הבלוטה).
  • תימומה
  • סוג A 5%
  • סוג AB, B1-3 92%
  • רגיל, לכל היותר מעט מאוד מרכזי נביטה קטנים.
  • אין נתונים שיטתיים
תגובה לכריתת תימנית (הסרת תימוס/ בריס).
  • טוב, מסופק בחודשים הראשונים לאחר האבחנה.
  • אין נתונים שיטתיים
  • לרוב לא מספיק
  • לא
  • אין נתונים מערכתיים
תגובה לטיפול חיסוני + + + + + + + (+) + (+) + + +