סיווג | מחלת עצם שבירה

מִיוּן

מחלת עצם שבירה ניתן לחלק לתתי סוגים שונים שלכל אחד מהם מאפיינים משלו. לעתים קרובות הם נבדלים בקומת האנשים המושפעים, כמו גם בביטוי הסימפטומים ומהלך המחלה. סוג I (סוג Lobstein): סוג I של ה- מחלת עצם שבירה היא הצורה הקלה ביותר של המחלה.

לרוב מאבחנים אותו רק כשהילד כבר מבוגר והוא חשוף לשברים באופן ניכר. עם זאת, האבחנה עשויה להיעשות גם מאוחר יותר כאשר הסימפטומים הנלווים ניכרים, כגון בעיות שמיעה בבגרות. לנפגעים יש בדרך כלל מעט הפרעות שלד.

שלהם המפרקים בדרך כלל מאוד ניידים והשרירים שלהם חלשים למדי. הסקלרה יכולה להיות צבעונית כחלחלה. אחרת, סוג I אינו בולט.

סוג II: סוג II מחלת עצם שבירה היא הצורה הקשה ביותר של המחלה. חולים מועדים ביותר לשברים וסובלים מתת-מפותח ריאות. בעבר, צורה זו של מחלת עצם שבירה נחשבה כבלתי ניתנת לביצוע, אך כיום ניתן לטפל בה בצורה יעילה יותר, מה שיכול להאריך את זמן ההישרדות.

עם זאת, ילדים רבים סובלים משברים מרובים במהלך הלידה, ולכן הם נפטרים לעיתים קרובות תוך 24 השעות הראשונות לאחר הלידה. הבשלות הלא מספקת של הריאות היא גם גורם מכריע במוות בטרם עת של החולים הצעירים. סוג III (סוג Vrolik): חולים עם סוג III של מחלת עצם זגוגית סובלים גם מצורה קשה של המחלה.

הם בעלי קומה נמוכה ובעלי עיוות שלד רבים המופיעים הן בגפיים והן בעמוד השדרה. זה יכול להשפיע גם נשימה. לעתים קרובות חולים אלה תלויים בכיסא גלגלים.

סוג IV: ניתן לראות סוג IV כצורה קלה יותר של סוג III. חולים אלו הם גם קטנים, אך סובלים פחות מעיוותים בשלד ואינם זקוקים לכיסא גלגלים בתדירות גבוהה לחולים מסוג III. הסקלרה של הנפגעים יכולה להיות נורמלית, אך גם כחלחלה. סוג V: חולים במחלת עצם זגוגית מסוג V חווים תופעה של יתר יַבֶּלֶת היווצרות.

לאחר שברים מתרחשת היווצרות יתר של העצם, וכתוצאה מכך התעבות העצם. בחולים אלה, סידן מצטבר גם במבני הרצועות בין אולנה לרדיוס, ובין שוקה לפיבולה. זה מוביל לבעיות בסיבוב פנימי והחוצה של חלקי גוף אלה.

זה כבר יכול לתת אינדיקציה למחלה הבסיסית במהלך הבדיקה. סוג VI: לחולים עם סוג VI יש סקלרה רגילה עד כחלחלה. הם מראים סימפטומים אופייניים למחלת עצם שבירה.

התכונה המיוחדת, עם זאת, היא שלא ניתן למצוא שום סיבה גנטית לתסמינים בחולים אלה. אין להם את המוטציות הגנטיות האופייניות כמו שאר החולים עם מחלת עצם זגוגית. סוג VII: המאפיין המיוחד של חולים עם מחלת עצם זגוגית מסוג VII הוא מה שנקרא ריזומליה.

כאן, הזרוע העליונה ו ירך עצמות קצרים יחסית לזרוע התחתונה ותחתונה רגל עצמות. הטיפול במחלת עצם הזגוגית מבוסס על שלושה עמודים עיקריים: פיזיותרפיה, מסמר תוך-תאי ו ביספוספונטים. מכיוון שמחלת העצם הפריכה נקבעת גנטית, היא עדיין לא ניתנת לריפוי.

הטיפול משמש רק לשיפור הסימפטומים. פיזיותרפיה: פיזיותרפיה הופכת לחשובה יותר ויותר בטיפול במחלות עצם שבירות. חוסר תנועה מקדם אובדן נוסף של מסת העצם, ולכן תרגילים פיזיותרפיים ממוקדים מועילים להתייצבות עצמות בסיכון של שֶׁבֶר.

זה גם מונע יציבה גרועה במיוחד, מכיוון שהשרירים בנויים. במידת האפשר, יש לבצע פיזיותרפיה מדי יום. רצוי גם לבצע את התרגילים במים.

חולים יכולים לנוע בקלות ואין סכנת נפילה או שברים. מסמר תוך-תאי: ציפורן תוך-תאי משמש לייצוב ישיר של העצמות. לצורך כך העצם המתאימה מחולקת למספר חלקים במהלך ניתוח.

לאחר מכן משחילים את החלקים על מסמר או חוט כמו מחרוזת פנינים, כך שהמיקום המקורי והנכון של העצם ישוחזר. באופן זה ניתן למנוע עיוותים בעצמות בעקבות שברים. ניתן להשתמש גם בציפורניים טלסקופיות הניתנות להפרדה וכך אינן מעכבות את הצמיחה.

המשמעות היא שלא צריך להחליף את הציפורניים לעתים קרובות כל כך בגלל אורך לא מספיק. עם זאת, אסור לבצע מסמר תוך-תאי לחולים באופן כללי גרוע מצב. וגם לא ניתן להשתמש בו אם יש מעט מדי חומר עצם, מכיוון שלציפורן אין מספיק אחיזה בעצם.

ביספוספונטיםהטיפול במחלת עצם זגוגית עם ביספוספונטים הוא גישה לטיפול תרופתי. ביספוספונטים הם תכשירים המעכבים תאים הורסים עצם ובכך מובילים לעלייה משנית בחומר העצם. זה יכול להפחית את שֶׁבֶר שיעור בחולים. כאבי עצמות מופיע גם בתדירות נמוכה יותר בטיפול ביספוספונט.