איכתיוזיס: סיווג

מומחים בינלאומיים התבססו על הסיווג הבא של איכתיוזים בסתיו 2010:

איכתיוזים ראשוניים
איכתיוזות שכיחות מבודדות
  • איכתיוזיס וולגריס
  • איכטיוזיס רצסיבי מקושר ל- X
איכתיוזות מולדות מבודדות
  • איכתיוזים למלריים:
    • ממברנה רצסיבית אוטוסומלית קַשׂקֶשֶׂת.
    • אריתרודרמה איכטיוזיפורמית מולדת שאינה בולנית
    • איכתיוזה ממארית דומיננטית אוטוזומלית
  • איכתיוזיס אפידרמוליטי (בולוס):
    • אריתרואדרמה איכטיוזיפורמית מולדת בולוסית (Brocq).
    • קַשׂקֶשֶׂת היסטריקס (קורת מקלין).
    • איכתיוזיס בולוסה (סימנס)
  • איכתיוזים ספציפיים:
    • איכטיוזה של הרלקין
    • תסמונת עור מתקלף
איכתיוזים נפוצים עם תסמינים קשורים.
  • חסר בסטרואידים סולפטאז הקשורים ל- X.
  • מחסור אוטוזומלי רצסיבי בסטרואידים מרובים בסטרואידים.
  • תסמונת רפסום
מולדת קַשׂקֶשֶׂת עם תסמינים קשורים.
  • KID (תסמונת קרטיטיס-איתיוזיס-חירשות (חירשות); מילים נרדפות: איכטיוזיס דמוי היסטריקס עם חירשות; תסמונת HID.
  • דומיננטי מקושר ל- X - chondrodysplasia punctata סוג 2 (תסמונת האפל; תסמונת קונרדי-הונרמן-האפל).
  • Ichthyosis linearis circumflexa (תסמונת Comél-Netherton).
  • טריכותיודיסטרופיה
  • תסמונת Sjögren-Larsson
  • Ichthyosis follicularis עם אטריכיה ופוטופוביה (תסמונת IFAP).
  • תסמונת Chanarin-Dorfman
איכתיוזים משניים
איכתיוזיס משני כפרנואופלזיה
  • לימפומה ממאירה
  • קרצינומות קרביים
איכטיוזה משנית הקשורה לזיהומים
  • צָרַעַת
  • עגבת
  • שחפת
איכתיוזה משנית הקשורה למחסור בוויטמינים
  • מחסור בוויטמין A
  • חסר ויטמין B6
  • מחסור בחומצה ניקוטינית (ויטמין B3) → פלגרה
איכתיוזיס משני הנגרם מתרופות

* הוצא מהשוק בשנת 2013

איכתיוזים משניים אחרים
  • עור סנילי
  • טריזומיה 21 (תסמונת דאון)
  • תת פעילות של בלוטת התריס (תת פעילות של בלוטת התריס)
  • דיאליזה ארוכת טווח
  • Sarcoidosis

סיווג נפוץ נוסף של צורות איכתיוזיס הוא כדלקמן:

יִעוּד (ידועים) חלבונים ששונו מוטציה גנטית (ידועה) יְרוּשָׁה
איכתיוזים וולגריים - ללא מאפיינים אחרים.
איכתיוזיס וולגריס פילגגרין FLG semidominant אוטוזומלי
Ichthyosis vulgaris רצסיבי (XRI) סטרואיד סולפטאז STS מקושר X- רצסיבי
איכתיוזים וולגריים - עם תכונות נוספות
תסמונת רפסום פיטנוויל- CoA הידרוקסילאז, פרוקסין -7. PHYH, PEX7 אוטוזומלי רצסיבי
איכתיוזות מולדות - ללא מאפיינים אחרים
איכתיוזים ממלריים טרנסגלוטמינאז -1 TGM1, איכתין, CYP4F22, ABCA12 אוטוזומלי רצסיבי
אריתרואדרמה מולדת איכתיוזיפורם (CIE) Transglutaminase-1, 12R-lipoxygenase-3. TGM1, ALOX12B, ALOXE3, ABHD5, איכתין. אוטוסומלי רצסיבי
Erythroderma ichthyosiform erotroderma מולד בולוס (hyperkeratosis אפידרמוליטי (EHK)) קרטינים KRT1, KRT10 אוטוזומלי דומיננטי
Ichthyosis בולוס סימנס קרטין -2 KRT2E אוטוזומלי דומיננטי
סוג היסטריקס איכתיוזיס קורת מקלין ציטוקרטין -1 KRT1 אוטוזומלי דומיננטי
Ichthyosis Harlequin (Ichthyosis gravis) ABCA12 אוטוזומלי רצסיבי
איכתיוזות מולדות - עם תכונות נוספות
תסמונת KID (אנגלית. חירשות קרטיטיס איכטיוזיס); erythrokeratoderma של ברנס. קונקסין -26 GJB2 אוטוזומלי דומיננטי
תסמונת Comél-Netherton מעכב פרוטאז בסרין LEKTI SPINK5 אוטוזומלי רצסיבי
תסמונת Sjögren-Larsson חומצה שומנית אלדהיד דהידרוגנאז ALD3H2 אוטוזומלי רצסיבי
תסמונת טיי TFIIH helicase XPB ERCC3 אוטוזומלי רצסיבי