להלן המחלות או הסיבוכים העיקריים שעלולים לתרום מ סיסטיק פיברוזיס (CF):
מערכת הנשימה (J00-J99)
- אי ספיקה נשימתית מתקדמת (אי ספיקת נשימה) עם כרונית cor pulmonale (עמוס בלחץ מימין לֵב).
- אספרגילוזיס אלרגי ברונכופולמונרי / אספרגילוס ברונכיטיס (זיהום עובש) - כ -30% מהחולים עם סיסטיק פיברוזיס יש קולוניזציה של הריאות עם עובש Aspergillus fumigatus; שיעור ההתנגדות הוא כ 9%.
- הרס (הרס) כרוני של דרכי הנשימה.
- כרוני דלקת ריאות (דלקת ריאות) (99%).
- רינוזינוטיסיטיס כרונית (דלקת בו זמנית של רירית האף ("נזלת") והרירית של סינוסים פרנסליים ("סינוסיטיס"); 61%).
- Bronchiectasis (שם נרדף: bronchiectasis) - התרחבות צמודה או גלילית בלתי הפיכה מתמשכת של הסמפונות (דרכי אוויר בינוניות), העלולות להיות מולדות או נרכשות; תסמינים: שיעול כרוני עם "כיבוי בפה" (כיח משולש בעל נפח גדול: קצף, ריר ומוגלה), עייפות, ירידה במשקל וירידה בכושר הפעילות הגופנית
- ברונכיוליטיס - דלקת בענפים הקטנים של עץ הסימפונות, הנקראת ברונכיולות.
- Polyposis nasi et sinuum (אף פוליפים; 46%.
- pneumothorax (גַז חזה) התמוטטות של ריאות נגרמת על ידי אוויר בחלל הציבורי למעשה ללא אוויר (רווח בין הריאה ל אֶדֶר).
- החמרות ריאתיות (עקירה חריפה של תהליכים זיהומיים ודלקתיים מקומיים בריאות) - הקשורות ל- 25-OH תחתון ויטמין D (ויטמין D 25 הידרוקסי) רמות ומין נשי.
- אמפיזמה ריאתי - עלייה בתכולת האוויר בריאות בגלל הרס הפרנכימה (ריאות רִקמָה).
מצבים מסוימים שמקורם בתקופת הלידה (P00-P96).
- ילודים צַהֶבֶת (צהבת ילודים ).
מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).
- סוכרת מסוג III (3c: מחלות בלבלב האקסוקריני (אנזימי עיכול)) (32%)
- אי ספיקה בלבלב אקסוקרינית עם עיכול שומן - מחלת לבלב הקשורה לייצור לא מספיק של אנזימי עיכול, וכתוצאה מכך עיכול לקוי (עיכול קל) של שומנים (87% מחולי CF)
- קרוב משפחה אינסולין מחסור עקב ניוון של תפקוד הלבלב האנדוקריני (סוכרת mellitus).
- Pubertas tarda (גיל ההתבגרות המתעכב)
מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).
- חוזר (חוזר) דרכי הנשימה זיהומים, במיוחד עם אינפלואנזה המופילוס, סטפילוקוקוס aureus, ו Pseudomonas aeruginosa.
כבד, כיס מרה, ו מָרָה צינורות-לבלב (לבלב) (K70-K77; K80-K87).
- הקשורים ל- CF כבד מחלה (CFLD).
- כולציסטוליתיאזיס (כיס מרה מאבן; 15%).
- דלקת הלבלב (דלקת בלבלב; כ -2%); אולי חוזר (חוזר).
מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).
- ארתרופתיה (מחלות מפרקים).
- אוסטאופורוזיס (אובדן עצם)
תסמינים וממצאים קליניים ומעבדתיים לא תקינים, שאינם מסווגים במקומות אחרים (R00-R99).
- כישלון בשגשוג
- המופטיזציה (שיעול דם)
- שיעול, כרוני
- תשישות כרונית (התחלפות; התחלשות קשה מאוד).
מערכת גניטורינארית (כליות, דרכי שתן - איברי רבייה) (N00-N99).
- אזוספרמיה, חסימתית - העדר זרע בוגר בשפיכה; בנים / גברים עם סיסטיק פיברוזיס בדרך כלל עקרים (97%)
- אי פוריות אצל בנות / נשים (כ -20%).
מערכת העיכול (K00-K93)
- תסמונת חסימת מעיים דיסטלית (DIOS; שם נרדף: מקיליון ileus שווה ערך (MIÄ)) - אצל ילד מבוגר או מבוגר עם סיסטיק פיברוזיס אנלוגי כללי ל- Meconium ileus של היילוד: המוני צואה מעוכלים עלולים לחסום את הליום התחתון ואת המעי הגס ולהוביל ל "מצב subileus" (תסמונת חסימת מעיים דיסטלית = DIOS) (6%)
- מקוניום איליאוס - חסימה של קטע במעי על ידי צואה ראשונה מעובה, הנקראת צואת puerperal (מקוניום) (כ -20%).
וריה
- בהורים של סיסטיק פיברוזיס חולים ונשאי CFTR הטרוזיגוטיים אחרים ("מווסת מוליכות טרנס-ממברני סיסטיק פיברוזיס"), בהם רק אלל אחד פגום, ביטוי של כלוריד הערוץ מצטמצם בעד 50%. בגרמניה, לכ -4% מהאוכלוסייה יש CFTR לקוי גֵן. זה קשור ל -57 הפרעות; בין היתר קיים סיכון מוגבר ל אסתמה בסימפונות, ברונכיאקטאזיס (התרחבות כישורית או גלילית בלתי הפיכה של הסמפונות (דרכי הנשימה הבינוניות)), כישלון לשגשג (יחס הסיכויים 2.78), נמוך קומה (יחס הסיכויים 2.41), זכר אי פוריות (יחס הסיכויים 5.09; אי פוריות), דלקת לבלב כרונית (יחס סיכויים 6.76; דלקת לבלב), צַהֶבֶת (יחס הסיכויים 1.66; צַהֶבֶת), התגלו זיהומים עם מיקובקטריה לא-שחפתית (יחס הסיכויים 2.75) וסינוסיטיס (סינוסיטיס)