סיסטיק פיברוזיס: סיבוכים

להלן המחלות או הסיבוכים העיקריים שעלולים לתרום מ סיסטיק פיברוזיס (CF):

מערכת הנשימה (J00-J99)

  • אי ספיקה נשימתית מתקדמת (אי ספיקת נשימה) עם כרונית cor pulmonale (עמוס בלחץ מימין לֵב).
  • אספרגילוזיס אלרגי ברונכופולמונרי / אספרגילוס ברונכיטיס (זיהום עובש) - כ -30% מהחולים עם סיסטיק פיברוזיס יש קולוניזציה של הריאות עם עובש Aspergillus fumigatus; שיעור ההתנגדות הוא כ 9%.
  • הרס (הרס) כרוני של דרכי הנשימה.
  • כרוני דלקת ריאות (דלקת ריאות) (99%).
  • רינוזינוטיסיטיס כרונית (דלקת בו זמנית של רירית האף ("נזלת") והרירית של סינוסים פרנסליים ("סינוסיטיס"); 61%).
  • Bronchiectasis (שם נרדף: bronchiectasis) - התרחבות צמודה או גלילית בלתי הפיכה מתמשכת של הסמפונות (דרכי אוויר בינוניות), העלולות להיות מולדות או נרכשות; תסמינים: שיעול כרוני עם "כיבוי בפה" (כיח משולש בעל נפח גדול: קצף, ריר ומוגלה), עייפות, ירידה במשקל וירידה בכושר הפעילות הגופנית
  • ברונכיוליטיס - דלקת בענפים הקטנים של עץ הסימפונות, הנקראת ברונכיולות.
  • Polyposis nasi et sinuum (אף פוליפים; 46%.
  • pneumothorax (גַז חזה) התמוטטות של ריאות נגרמת על ידי אוויר בחלל הציבורי למעשה ללא אוויר (רווח בין הריאה ל אֶדֶר).
  • החמרות ריאתיות (עקירה חריפה של תהליכים זיהומיים ודלקתיים מקומיים בריאות) - הקשורות ל- 25-OH תחתון ויטמין D (ויטמין D 25 הידרוקסי) רמות ומין נשי.
  • אמפיזמה ריאתי - עלייה בתכולת האוויר בריאות בגלל הרס הפרנכימה (ריאות רִקמָה).

מצבים מסוימים שמקורם בתקופת הלידה (P00-P96).

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

  • סוכרת מסוג III (3c: מחלות בלבלב האקסוקריני (אנזימי עיכול)) (32%)
  • אי ספיקה בלבלב אקסוקרינית עם עיכול שומן - מחלת לבלב הקשורה לייצור לא מספיק של אנזימי עיכול, וכתוצאה מכך עיכול לקוי (עיכול קל) של שומנים (87% מחולי CF)
  • קרוב משפחה אינסולין מחסור עקב ניוון של תפקוד הלבלב האנדוקריני (סוכרת mellitus).
  • Pubertas tarda (גיל ההתבגרות המתעכב)

מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).

כבד, כיס מרה, ו מָרָה צינורות-לבלב (לבלב) (K70-K77; K80-K87).

  • הקשורים ל- CF כבד מחלה (CFLD).
    • כבד שחמת (הצטמקות בכבד; שלב סיום של מגוון מחלות כבד; במיוחד שחמת המרה המוקדית או רב-תאי)
    • סטאטוזיס הפטיס (כבד שומני; 25-60%).
  • כולציסטוליתיאזיס (כיס מרה מאבן; 15%).
  • דלקת הלבלב (דלקת בלבלב; כ -2%); אולי חוזר (חוזר).

מערכת השלד והשרירים ו רקמת חיבור (M00-M99).

  • ארתרופתיה (מחלות מפרקים).
  • אוסטאופורוזיס (אובדן עצם)

תסמינים וממצאים קליניים ומעבדתיים לא תקינים, שאינם מסווגים במקומות אחרים (R00-R99).

  • כישלון בשגשוג
  • המופטיזציה (שיעול דם)
  • שיעול, כרוני
  • תשישות כרונית (התחלפות; התחלשות קשה מאוד).

מערכת גניטורינארית (כליות, דרכי שתן - איברי רבייה) (N00-N99).

  • אזוספרמיה, חסימתית - העדר זרע בוגר בשפיכה; בנים / גברים עם סיסטיק פיברוזיס בדרך כלל עקרים (97%)
  • אי פוריות אצל בנות / נשים (כ -20%).

מערכת העיכול (K00-K93)

  • תסמונת חסימת מעיים דיסטלית (DIOS; שם נרדף: מקיליון ileus שווה ערך (MIÄ)) - אצל ילד מבוגר או מבוגר עם סיסטיק פיברוזיס אנלוגי כללי ל- Meconium ileus של היילוד: המוני צואה מעוכלים עלולים לחסום את הליום התחתון ואת המעי הגס ולהוביל ל "מצב subileus" (תסמונת חסימת מעיים דיסטלית = DIOS) (6%)
  • מקוניום איליאוס - חסימה של קטע במעי על ידי צואה ראשונה מעובה, הנקראת צואת puerperal (מקוניום) (כ -20%).

וריה

  • בהורים של סיסטיק פיברוזיס חולים ונשאי CFTR הטרוזיגוטיים אחרים ("מווסת מוליכות טרנס-ממברני סיסטיק פיברוזיס"), בהם רק אלל אחד פגום, ביטוי של כלוריד הערוץ מצטמצם בעד 50%. בגרמניה, לכ -4% מהאוכלוסייה יש CFTR לקוי גֵן. זה קשור ל -57 הפרעות; בין היתר קיים סיכון מוגבר ל אסתמה בסימפונות, ברונכיאקטאזיס (התרחבות כישורית או גלילית בלתי הפיכה של הסמפונות (דרכי הנשימה הבינוניות)), כישלון לשגשג (יחס הסיכויים 2.78), נמוך קומה (יחס הסיכויים 2.41), זכר אי פוריות (יחס הסיכויים 5.09; אי פוריות), דלקת לבלב כרונית (יחס סיכויים 6.76; דלקת לבלב), צַהֶבֶת (יחס הסיכויים 1.66; צַהֶבֶת), התגלו זיהומים עם מיקובקטריה לא-שחפתית (יחס הסיכויים 2.75) וסינוסיטיס (סינוסיטיס)