הַגדָרָה
ניוון שרירים בעמוד השדרה (SMA) הוא אחת המחלות הפוגעות בעצבים במרכז מערכת העצבים (מוֹחַ ו חוט השדרה) ותורשתי. במהלך המחלה נפגעים תאי עצב והשרירים המופנחים על ידם. המחלה נדירה יחסית ומציגה שונות רבה. זה יכול להתרחש בחודשי החיים הראשונים ובבגרות. ביסודו של דבר, המחלה מובילה להחלשה ולנסיגה של השרירים, ולכן המחלה ידועה בכינויו "בזבוז שרירים".
טפסים
ביסודו של דבר, ניתן להבחין בין שתי צורות, כלומר ניוון שרירים לא פרוקסימלי וניוון שרירים פרוקסימלי. בניוון שרירים פרוקסימלי, המחלה מתחילה בקבוצות השרירים ליד תא המטען (פרוקסימלי), למשל באזור ה ירך ושרירי האגן והירך. ניוון שרירים לא פרוקסימלי הוא נדיר מאוד ובתחילה משפיע בעיקר על שרירי כף הרגל והיד או על הכתף והתחתונה רגל שרירים. בנוסף, ידועות כמה צורות המופיעות לעיתים נדירות, הקשורות למגבלות פונקציונליות שונות.
סוגי ניוון שרירים בעמוד השדרה
ניתן לחלק את ניוון השרירים הפרוקסימלי לארבעה סוגים שונים. אלה נבדלים ביחס להתפרצות המחלה למידה של יכולות שרירים ותוחלת חיים אפשרית. ב- SMA מסוג I, הופעת המחלה היא בדרך כלל לפני גיל 6 חודשים.
לדוגמא, ילדים הסובלים מסוג I אינם יכולים להחזיק אותם ראש בכוחם שלהם. לעולם לא ניתן ללמוד לשבת בחופשיות והמוות מתרחש בחודשי החיים הראשונים. הסיבות למוות מהיר יכולות להיות זיהומים או שיתוק בשרירי הנשימה.
סימפטומים אופייניים הם חולשת שרירים בולטת, חסר או שריר מופחת רפלקס ועוויתות שרירים. ניכרים יכולות נפשיות טובות של המטופלים שנפגעו. הופעתה של מחלת סוג II היא בתוך 18 החודשים הראשונים לחייהם.
ניוון שרירים מתקדם כאן לאט יותר מאשר בסוג I. ניתן ללמוד ישיבה חופשית, הליכה חופשית אינה אפשרית. לא נדיר שהשרירים מתקצרים קשות (התכווצויות) ועמוד השדרה משנה צורה (למשל עקממת).
למרות שרידות לבגרות אפשרית, יש לצפות לתוחלת חיים מופחתת. כאן, הופעת המחלה היא לעיתים קרובות לאחר גיל שנתיים. סוג III מראה מסלול מתון משמעותית.
בתחילת הדרך, בעיקר חולשה בהליכה והפחתה בשרירים רפלקס ניתן לצפות. תוחלת החיים מופחתת רק מעט. סוג IV מתחיל בגיל 30 ונשמרת יכולת ההליכה. מהלך והתקדמות המחלה משתנה מאוד ויכול להשפיע על קבוצות שרירים שונות. תוחלת חיים נחשבת נורמלית.
