ניוון Corticobasal מייצג מחלה המסווגת כאחת מהטאופופתיות כביכול. לעיתים מכונה המחלה בקיצור CBD. בניוון הקורטיקובסלי, מרכיבים של חלבון הטאו מופקדים באדם מוֹחַ. כתוצאה מכך, ה מוֹחַיכולת התפקוד נפגעת יותר ויותר עם הזמן. ביסודו של דבר, ניוון קורטיקובסלי הוא מה שמכונה לא טיפוסי תסמונת פרקינסון.
מהו ניוון קורטיקובסלי?
באופן עקרוני, קל לבלבל בין ניוון קורטיקובסלי לבין מחלת פרקינסון בהתבסס על הסימפטומים האופייניים. למעשה, ניוון קורטיקובסלי מייצג סוג של תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות. מחלות אלה מבולבלות לעיתים קרובות עם פרקינסון. יתר על כן, התנוונות הקורטיקובזלית מדורגת במקום השלישי מבחינת התדירות של תסמונות פרקינסון לא טיפוסיות, לאחר ניוון רב מערכות וכן שיתוק על גרעיני מתקדם. ניוון Corticobasal מתפתח בדרך כלל לאורך זמן רב. בתהליך זה מוביל לפגיעה הולכת וגוברת ב מוֹחַ ותפקידו. מסיבה זו, ניוון קורטיקובסלי הוא מה שנקרא מחלה ניוונית. חלבון הטאו מצטבר במוח, המכונה גם טאופופתיה במונחים רפואיים. הסימפטומים המרכזיים דומים או תואמים ל תסמינים של מחלת פרקינסון. בנוסף, היכולות הקוגניטיביות של האנשים המושפעים מידרדרות יותר ויותר. ביסודו של דבר, ניוון קורטיקובסלי הוא מחלה נדירה יחסית. על פי הידע הנוכחי התדירות היא 1: 100,000. ביחס לתסמינים האופייניים, יש דמיון חזק ל מחלת פרקינסון. עם זאת, כמה תסמינים של ניוון קורטיקובסלי מצביעים גם על דמנציההפרעה כמו. עם זאת, הגורמים לניוון בקורטיקובזאל שונים מאלו של מחלת פרקינסון, ולכן זה נחשב לתסמונת פרקינסונית לא טיפוסית.
סיבות
ביסודו של דבר, ניוון קורטיקובסלי הוא מחלה נדירה יחסית. על פי מחקרים רפואיים, הגורם למחלה טמון במאפיין מיוחד גֵן אחראי על קידוד חלבון הטאו שנקרא. שמו של זה גֵן הוא MAPT. במהלך התנוונות קורטיקובזלית, הצטברות של חלבון הטאו מתרחשת במוחו של האדם המושפע. החלבון מופקד בעיקר באזור האונה הקדמית כביכול. במהלך המחלה, התצהיר זה במוח גורם לתסמינים הקשורים במיוחד למוות של תאי גליה ונוירונים כביכול.
תסמינים, תלונות וסימנים
ניוון קורטיקובסאלי קשור לתסמינים ותלונות מסוימות בחולים שנפגעו. לדוגמה, אפרקסיה מתרחשת, אשר קשורה בעיקר לקליפת המוח. כמו כן, הביצועים הקוגניטיביים של האנשים שנפגעו יורדים עם הזמן. בסופו של דבר, אנשים מושפעים סובלים ממה שמכונה תת-קליפת המוח דמנציה. ניוון Corticobasal מוביל לעלייה בשרירים רפלקס, ו myoclonias הם גם אפשריים. אחד הסימפטומים האופייניים למחלה הוא שחולים תופסים את איבריהם כזרים ואינם שייכים לגופם. המונח האנגלי לתופעה זו הוא 'איבר זר'. בנוסף, קיימות הפרעות מוטוריות שונות, המופיעות גם במחלת פרקינסון. בהתחלה, תסמינים אלה הם לרוב חד צדדיים בלבד, למשל היפוקינזיה או קפדנות. בכמה מקרים מנוחה כביכול רעד מתרחשת גם. בנוסף, דיסטוניה אפשרית בהקשר של ניוון קורטיקובסלי, ובעיקר משפיע על צוואר או גפיים. חלק מהחולים סובלים מהפרעה משמעותית בהליכה. בנוסף, ישנם אנשים המציגים תלונות פקולטטיביות. אלה כוללים, למשל, הפרעות תנועה בעיניים. במיוחד כש דמנציה מתפתח, חרדה ו דכאון מתרחש.
אבחון והתקדמות המחלה
ניוון Corticobasal מאובחן על ידי נוהל קבוע. אם אדם מראה סימפטומים אופייניים למחלה, יש לציין התייעצות עם רופא. הרופא דן בסימפטומים המופיעים עם המטופל. במהלך הבדיקות הקליניות, החשד להתנוונות קורטיקובזלית מתחזק ומתחזק עד שלבסוף מתבצע אבחנה מוגדרת. יש צורך בבדיקות מעבדה היסטולוגיות של המוח. הליכי הדמיה מגלים ניוון באזור קליפת המוח. מה שמכונה נוירונים מבלונים מופיעים גם כן. צברויות של טאו חלבונים ניתן לאתר באמצעות בדיקות רקמות מתאימות.
סיבוכים
ניוון קורטיקובסאלי הוא אחת המחלות הנדירות המשפיעות במהירות ובקשה על תפקוד המוח. זה נגרם על ידי עלייה ברכיבי חלבון הטאו במוח. חלבון זה מופקד באופן מועדף באזור האונה הקדמית. כתוצאה מההפקדות במוח, נוירונים ותאים שונים במרכז מערכת העצבים להתייוון בחולים שנפגעו. הקורס דומה לזה של מחלת פרקינסון. הסיבוכים הנובעים מהפרעות ניווניות הם חמורים. כל היכולות הקוגניטיביות של האדם המושפע מתדרדרות עם התקדמות הסימפטום. יש הפרעה כללית של מיומנויות מוטוריות, במיוחד הליכה, הפרעות תנועה בעיניים וקשיי דיבור. לאחר מכן עלייה מהירה בשרירים רפלקס ו התכווצויות שרירים. בתוך זמן קצר מורגש סימני דמנציה תת-קורטיקלית. בשל הניוון הפיזי והנפשי הקשה, אנשים מושפעים מגיבים עם דכאון וחרדה. בנוסף, המטופל מתגבר על ידי התחושה לראות את איבריהם כזרים. ניתן לגלות ניוון של קורטיקובסאל רק על ידי פרוצדורות קליניות כמו גם שיטות הדמיה. עד כה אין תרפיה נגד הסימפטום. היא מוגבלת להקלת סבלו של האדם המושפע ולשמירה על יכולות קוגניטיביות ונפשיות ככל האפשר. עם זאת, חולים חולים בדרך כלל נכנעים לסימפטום תוך מספר שנים.
מתי עליך לפנות לרופא?
אם מבחינים בהתכווצויות וחוסר תחושה בשרירים, ניוון קורטיקולי עשוי להיות בבסיס. פגישה עם רופא ראשוני מסומנת אם סימני המחלה מתגברים ו / או נמשכים לאורך זמן רב. אם מתפתחת תחושה זרה אופיינית בשרירים, יש צורך בייעוץ רפואי. סימני קפדנות או היפוקינזיה דורשים הערכה מהירה של הרופא הראשוני. אנשים שאובחנו כסובלים מהתנוונות קורטיקוביאלית צריכים לפנות לרופא באופן קבוע. הסימפטומים האישיים צריכים להיות מטופלים על ידי מומחים שונים. בהתאם למכלול הסימפטומים, אלה עשויים לכלול נוירולוגים, אורטופדים ופיזיותרפיסטים. בשל חומרת המחלה והפרוגנוזה הצפויה, יש לפנות לפסיכולוג. גם במהלך חיובי, יש צורך בביקורים קבועים אצל הרופא, מכיוון שתמיד יכולים להתפתח תסמינים חדשים. בנוסף, יכולתו התפקודית של המוח נוטה לרדת, ולכן נוירולוג צריך לבצע באופן קבוע בדיקות מוח מתאימות. חיצונית, ניוון קורטיקולולי אינו נראה בתחילה. ככל שהמחלה הגנטית מתקדמת, היא יכולה עוֹפֶרֶת ליציבה חריגה וללא תפקוד מוטורי, אותם יש לברר על ידי רופא.
טיפול וטיפול
עד היום אין טיפול אמצעים המסוגל לעצור את התקדמות הניוון הקורטיקובסי. באופן כללי, רוב החולים מתים כשנה עד שמונה שנים לאחר אבחנת המחלה. אפשרויות לריפוי עדיין אינן ידועות. במקרים מסוימים, התרופה לבודופה משפר סימפטומים הדומים למחלת פרקינסון. ביסודו של דבר, התנוונות הקורטיקובזלית מתקדמת בצורה כזו שהמטופלים הנגועים סובלים מהפרעות חמורות יותר ויותר ביכולת התנועה. זה מוביל גם לאקינזיה. בסופו של דבר אנשים רבים הסובלים מהתנוונות קורטיקובסאלית נפטרים דלקת של הריאות הנגרמות מחוסר תנועה.
תחזית ופרוגנוזה
הפרוגנוזה לניוון קורטיקובסלי, שמתקדמת לאט אך באופן בלתי נמנע, גרועה. הסימפטומים של ניוון קורטיקובסלי דומים לאלה שנראים במחלת פרקינסון. עם זאת, ככל שהם מתקדמים, הם נתפסים כתסמיני פרקינסון לא טיפוסיים. היכולות הקוגניטיביות של הנפגעים יורדות יותר ויותר. תנועותיהם מאטות יותר ויותר. ניוון Corticobasal נגרם מבחינה גנטית. זה קורה לעתים רחוקות מאוד. רופאים מתייחסים אליו כאל לא טיפוסי תסמונת פרקינסון. עם זאת, נכון להיום, אין גישות טיפוליות יעילות ועצמאיות להקלת הסימפטומים של ניוון קורטיקובסלי, המופיעים לעיתים נדירות. המחלה מתקדמת מבלי שניתן להאט אותה או לעצור אותה באמצעות תרופות. מאפיין אופייני להבחנה בניוון הקורטיקובאסלי ממחלת פרקינסון הוא כי אנשים שנפגעו תופסים את הגפיים שלהם כלא שייכות להם. הדמנציה הגוברת והמגוון המופיע בסימפטומים מחמירים את התחזית יותר ויותר. אין אפשרות טיפול לניוון קורטיקובסלי. במקרה הטוב, ה תסמינים של מחלת פרקינסון ניתן לשפר מעט על ידי תרופה תרפיה. אולם, ה תרופות הניתנים לעיתים קרובות יש תגובה גרועה במחלת פרקינסון לא טיפוסית זו. הפרעות התנועה הגוברות הופכות את החולים פחות ופחות ניידים. כתוצאה מחוסר תנועה גובר, אנשים מושפעים רבים מתים מהם דלקת ריאות בין שנה לעשר שנים לאחר האבחנה.
מניעה
על פי המצב הנוכחי של הידע הרפואי, לא ניתן למנוע ניוון של קורטיקו-בסיס. הסיבה לכך היא שהתפתחות המחלה קשורה למרכיב גנטי שאין לאנשים מושפעים שליטה עליו.
מעקב
ברוב המקרים, רק מעטים אמצעים טיפול לאחר הטיפול זמין לחולה במחלה זו. בראש ובראשונה, זו אמורה להיות אבחון מוקדם ומהיר יותר של המחלה כדי למנוע סיבוכים נוספים או אי נוחות. ככלל, לא ניתן לרפא את המחלה בפני עצמה, כך שהמטופל תמיד צריך להתייעץ עם רופא אם הוא חווה תסמינים של המחלה. ככל שהמחלה מתגלה מוקדם יותר, כך בדרך כלל מהלך המחלה בדרך כלל טוב יותר. ברוב המקרים, חולים תלויים בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד תמיד על הוראות הרופא, כולל המינון הנכון וגם צריכה קבועה. אם יש אי וודאות, שאלות או תופעות לוואי, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. יתר על כן, על הנפגעים להגן על ריאותיהם בצורה טובה במיוחד, מכיוון שמחלה זו יכולה לעיתים קרובות עוֹפֶרֶת ל דלקת. ברוב המקרים תוחלת החיים של האדם הפגוע מוגבלת מאוד בגלל המחלה. בהקשר זה, שיחות אוהבות ואמפתיות עם משפחתך אינן חשובות לעיתים רחוקות על מנת למנוע דכאון ותלונות פסיכולוגיות אחרות.
זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
אפשרויות העזרה העצמית מוגבלות יחסית לאנשים עם ניוון קורטיקובסלי. אנשים מושפעים סובלים מפגיעה עצומה באיכות חייהם ואינם מסוגלים עוד לנהל את חיי היומיום שלהם באופן עצמאי. בפרט, הירידה המהירה בביצועים הקוגניטיביים כמו גם ההפרעות באזור המוטורי עוֹפֶרֶת לעובדה שחולים עם ניוון קורטיקובסלי תלויים בעזרה של אנשים אחרים בכל הקשור לטיפול וסיעוד. בשל קשיי ההליכה, החולים נאלצים בדרך כלל להשתמש בכיסא גלגלים. על מנת לשפר את איכות החיים, מטופלים מתאימים את בתיהם לשימוש בכיסא גלגלים ומעצבים מחדש את הריהוט. באופן זה, הסובלים עדיין שומרים על חלק מעצמאותם. בנוסף, מטופלים מבצעים פיזיותרפיה עם פיזיותרפיסט כדי לשפר את הכישורים המוטוריים שלהם כושר גופני. פעילויות ספורט בדרך כלל משפיעות לטובה על המצב הנפשי והרגשי. עם זאת, אלה חייבים להיות מתואמים עם רופא, ויתרה מכך, הם אינם מסוגלים לעצור לחלוטין את התקדמות הניוון הקורטיקובאסלי. ניוון Corticobasal עדיין אינו ניתן לריפוי, כך שחלק מהחולים סובלים מהתקפי חרדה ודיכאון, שנגרמים גם כתוצאה מהשינויים הגופניים הקשים.
