כל הצורות של מומי לב מולדים ניתן לסווג לאחת משלוש הקבוצות הרחבות הבאות. הנפוצים ביותר הם מומי לב מולדים בצורה של מעגלים קצרים עם תריסים משמאל לימין - בעיקר, פגם במחיצת החדר כמעט בשליש מהמקרים. פחות נפוצים הם מומי לב מולדים עם שאנט מימין לשמאל. להלן סקירה של צורות מולדות לֵב פגמים. התדירות המשוערת באחוזים נתונה בסוגריים (לפי רשת התחרות למולדים לֵב פגמים ”).
מומי לב ללא שנט
- היצרות ריאתית (7%): היצרות של לֵב שסתום מחובר בין חדר ימין והריאה עורק. בהתאם למידת החומרה, היצרות ריאות גורמת לעלייה לחץ על חדר ימין, אשר חייב להילחם בהתנגדות מוגברת לשקע. התוצאה של היצרות ריאתית יכולה להיות חולשה של לב הלב הימני.
- היצרות מסתם אאורטלי (3-6%): היצרות אבי העורקים היא היצרות של מסתם הלב המפריד בין חדר שמאל מאבי העורקים. היצרות מסתם אאורטלי מציב דרישות מוגברות לביצועים של שריר הלב השמאלי, אשר ניתן להעמיס עליו בטווח הארוך.
- היצרות איזמאמית של אבי העורקים (קוארקטציה של אבי העורקים, CoA; 5-8%): היצרות בדרגה גבוהה לכיווץ בחלק היורד של אבי העורקים. קוארקטציה של אבי העורקים משפיעה בעיקר על לב שמאל וגורמת יתר לחץ דם ב ראש וזרועות. בדרך כלל, דם לחץ שנמדד ברגליים נמוך להפליא מאשר בזרועות בהיצרות איסתרמית של אבי העורקים.
מומים לבביים עם שאנט משמאל לימין
במומי לב אלה, חמצן-עָשִׁיר דם זורם מהלב השמאלי ללב הימני, כלומר מהמערכתית ל מחזור הדם הריאתי. כתוצאה מכך, הלב הנכון חווה עומס עבודה מוגבר.
- מום במחיצה פרוזדורים (ASD; 7%): חור במחיצת הלב המפריד בין שני הפרוזדורים מייצג את הפגם במחיצה פרוזדורים. מאחר שבנסיבות רגילות שוררים לחצים גבוהים יותר בלב שמאל מאשר בימין, חלק מהימין דם זרימה שאמורה לספק את האורגניזם מופנית חזרה ללב הימני באמצעות פגם מחיצת הפרוזדורים. חלק זה של זרימת הדם ואז מסתובב שוב ושוב דרך ה- מחזור הדם הריאתי מבלי להיות זמין לאורגניזם בכללותו. בטווח הארוך, פגם במחיצת פרוזדורים יכול לגרום מחזור הדם הריאתי עומס יתר עם ריאות יתר לחץ דם ונכון חולשת שרירי הלב.
- מום במחיצת החדר (VSD; 31%): מום במחיצת החדר מאופיין בחור במחיצת הלב בין החדר הימני והשמאלי. כמו במום מחיצת פרוזדורים, במום מחיצת החדר חלק משתנה מזרימת הדם חוזר דרך חור המחיצה ללב הימני, ששרירו כוח אינו מסוגל להתמודד עם תנאי הלחץ החדשים. עומס כרוני בדרך כלל מביא לחולשה של שריר הלב חדר ימין מפגם מחיצת החדר.
- ליקויי כרית אנדוקרדיאליים (פגם מחיצתי פרוזדורי, AVSD; 4.8%): חיבור לקוי בין שרירים לשרירים רקמת חיבור מבנים בצומת שבין מחיצת פרוזדורים למחיצת החדר בדרגות שונות. במקרים קיצוניים, פגם כרית אנדוקרדי כולל תעלה פתוחה המשתרעת ממחלת הפרוזדורים אל מחיצת החדר, וכתוצאה מכך זרימת דם מסיבית משמאל לימין עם לחץ על הלב הנכון והריאה תפוצה.
- Ductus arteriosus מתמשך (PDA; 7%): ductus arteriosus botalli הוא קשר קצר בין הריאה עורק ואבי העורקים, שיש להם את התפקיד החשוב עבור הילד שטרם נולד ברחם להוביל דם מהלב הימני אחר הלא מתפקד ריאות ישירות למערכת הדם הגדולה (החמצון של דם העובר מתרחש בשלב זה כלומר דרך הריאות של האם). אם חיבור קצר המעגל הזה ממשיך לאחר הלידה, הוא מעדיף את זרימת הדם משמאל ללב ימין, מה שמוביל למתח בלב ימין.
מומים לבביים עם מחלף מימין לשמאל
במומי לב אלו זורם דם דה-חמצני מהלב הימני אל הלב השמאלי. כתוצאה מכך, הלב השמאלי נתון לעלייה לחץ, וה חמצן רמת הדם של מערכת הדם הגדולה פוחתת, המתבטאת בשינוי צבע כחול (כִּחָלוֹן) של השפתיים ו ציפורניים. ניתן לשלב מומי לב אלה עם מומים מורכבים בכלי הדם, מה שגורם לזרימת הדם להיות שונה מהרגיל - מה שבתורו יכול עוֹפֶרֶת לזרימת הדם הריאתית מוגברת ולא מופחתת. מחלף מימין לשמאל עם ירידה בזרימת הדם הריאתית
- טטרלוגיה של פאלוט (TOF; 5.5%): השילוב בין ארבע המומים הבאים (= טטרה): היצרות ריאתית, מהלך פגום של אבי העורקים, פגם במחיצת החדר, ועלייה בעובי השרירים של החדר הימני. מכיוון שהיצרות ריאתית מעכבת את זרימת הדם הסדירה לריאה תפוצה, חלק מהדם deoxygenated מהלב הימני זורם לחילופין שמאלה, ומוריד את חמצן ברמה הגדולה תפוצה. מחסור בחמצן כרוני של כל האיברים הוא תוצאה של טטרלוגיה של פאלוט.
- אטרזיה ריאתית או טרשת עכוזית (1-3%): היווצרות פגומה של שסתום ריאתי ו / או שסתום טריקוספיד (שסתום בין חדר ימני וחדר ימין). בחריגות אלה, יש להפנות חלק מהדם המדולדל בחמצן מהלב הימני ללב השמאלי באמצעות פגם מחיצתי פרוזדורי או פגם מחיצת החדר. במקרים בודדים זה כרוך במחזור ריאות בעיקר מאבי העורקים דרך צינור עורק מתמשך אל תוך הריאה. עורק. בחודש זה מום בלביש לצפות גם לפגיעה קשה במחזור הדם ולהיפוקסיה של האיברים.
מחלף מימין לשמאל עם זרימת ריאות מוגברת.
- טרנספוזיציה של העורקים הגדולים (TGA; 4.5%): במום מורכב זה, אבי העורקים נובע בטעות מהחדר הימני ועורק הריאה מה חדר שמאל. לפיכך, המחזורים הקטנים והגדולים אינם מחוברים בסדרה אלא במקביל; הלב הימני מספק דם למחזור הגדול, השמאלי למחזור הקטן. זֶה מום בלב תואם את החיים רק אם חיבורים קצרים נוספים ברמת הפרוזדורים או החדר מבטיחים חילופי דברים בין שני המעגלים. מכיוון שהחדר הימני חייב לספק את לחץ המעגל הגדול, ניתן לצפות שהלב הימני ייכשל בקרוב.
- סה"כ ריאתי וָרִיד חסימה (TAPVC; <1%): במקרה זה, הוורידים הריאתיים נפתחים אל תוך חדר ימני במקום השמאל. האנומליה מחייבת חיבור קצר נוסף בין הלב הימני והשמאלי כדי לאפשר חילוף בין מחזור הדם הקטן והגדול ומדגיש הן את זרימת הריאה והן את הלב הימני.
- חדר ימין לשקע כפול (DORV; 1.2%): מקור שני העורקים הגדולים מהחדר הימני): הלב השמאלי מעורב במחזור הדם באמצעות פגם במחיצת הלב. מכיוון שהלב הימני חייב לספק את שני המעגלים בו זמנית, העומס שלו נכון אי ספיקת לב בלתי נמנע.
- כניסה כפולה חדר שמאל (חדר יחיד, DIVM 1.5%): באנומליה זו, במקום חדר ימין ושמאל, קיים רק חדר אחד, שממנו נובעות שתי הבעיות של רוויון החמצן בדם ומחזור הדם עם חולשת שריר הלב.
- תסמונת לב שמאל היפופלסטית (HLHA; 3.8%): חדר שמאל שנוצר בצורה בלתי מספקת שאינו יכול לבצע את תפקודו הרגיל. כתוצאה מכך, זרימת הדם למחזור הגדול חייבת להגיע מהלב הימני דרך ductus arteriosus. חריגה נדירה מאוד זו אינה תואמת את החיים בשום פנים ואופן.
