מוצרים
Mercaptamine אושרה במדינות רבות בשנת 2019 בצורה של קשה קפסולות (פרוסיסבי). החומר הפעיל מכונה גם ציסטמין או ציסטמין. בשנת 2020, טיפות עיניים אושרו לטיפול ב ציסטין פיקדונות בקרנית (Cystadrops). מאמר זה מתייחס ל קפסולות.
מבנה ותכונות
מרקפטמין (ג2H7NS, מr = 77.15 גרם למול) הוא אמינוטיול הקיים בתרופה כמו מרקפטמין טרטרט או מרקפטמין הידרוכלוריד. Mercaptamine הוא מוצר השפלה של גופרית- המכילה חומצת אמינו ציסטאין.
אפקטים
Mercaptamine (ATC A16AA04) מפחית הצטברות של ציסטין בתאים מסוימים (למשל, לויקוציטים, שרירים ו כבד תאים) ומעכב את התפתחות כשל כלייתי. הוא מועבר לליזוזומים ומוביל להתדרדרות ציסטין ל ציסטאין וציסטאין-מרקפטמין דיסולפיד, שמוסרים מליזוזומים. מחצית החיים היא כ -4 שעות.
אינדיקציות
לטיפול בציסטוזיס נפרופתית מבוססת. זוהי מחלת אחסון ליזוזומלית הנגרמת על ידי מוטציה במוביל ציסטין. זה מוביל להצטברות של ציסטין בליזוזומים.
מִנוּן
על פי ה- SmPC. קפסולות נלקחים בדרך כלל בבוקר ובערב (כל 12 שעות). יש לעקוב אחר המידע המדויק על לקיחת אוכל במידע המקצועי והמטופל!
התוויות נגד
- רגישות יתר
- רגישות יתר לפניצילמין
- חֲלָבִיוּת
פרטים מלאים על אמצעי הזהירות יחסי גומלין ניתן למצוא בתווית התרופה.
תופעות לוואי
הנפוץ ביותר האפשרי תופעות לוואי כוללים חוסר תיאבון, הקאה, בחילה, שלשול, חולשה, ו חום.
