מקלעת פפילומה: גורם, תסמינים וטיפול

פפילומה מקלעת היא שפיר נדיר מוֹחַ גידול שמקורו ב דָמִית הָעַיִן מקלעת המקיפה את חדרי החדר מוֹחַ. פפילומות מקלעת פוגעות בעיקר בתינוקות וילדים מתחת לגיל 12. גידולים שלא טופלו יכולים עוֹפֶרֶת לגירעונות חמורים של מסוימים מוֹחַ ואזורים והתפתחות הידרוצפלוס עקב הצטברות מוגברת של נוזל המוח (CSF). הפרוגנוזה לאחר הסרה כירורגית טובה.

מהי פפילומה מקלעת?

פפילומה מקלעת שפירה נדירה (שפירה) מתפתחת על מקלעת הוורידים המקיפים חיצונית את החדרים הבודדים במוח לצורך אספקה ​​וסילוק. אם לא מטפלים בה, היא מכשילה בהדרגה את זרימת נוזל המוח (CSF), שמסתובב בין החדרים ומוחלף ברציפות. בפרט, זרימה מופרעת בקצב קבוע של ייצור CSF יכולה עוֹפֶרֶת ללחץ תוך גולגולתי מוגבר עם תסמינים תואמים. בנוסף, הדרישה המרחבית של מקלעת הפפילומה לוחצת על אזורים מוחיים מסוימים ומובילה לתסמינים תואמים עד לחסר תפקודי. תינוקות מתחת לגיל שנתיים וילדים עד גיל 2 מושפעים בעיקר, כאשר בנות ובנים נפגעים באותה מידה. ניתן להסיר פפילומה מקלעת בניתוח עם פרוגנוזה טובה לאחר מכן. פפילומה מקלעת שפירה מנוגדת לגידול מקלעת ממאיר (ממאיר), הנוטה להישנות גם לאחר הסרה כירורגית.

סיבות

הנדירות היחסית של מקלעת פפילומה או מקלעת מקלעת טרם גילתה חריגות סטטיסטיות ביחס לגורמים המשקעים האפשריים להתפתחותם. מחקר הגידול לא התקדם מאוד בתחום זה מכיוון שככל הנראה אין נקודות התחלה ברורות. מדי פעם נעשים ניסיונות לוודא גֵן מוטציות אחראיות. לדוגמא, נעשו ניסיונות בהצלחה מועטה לקשר בין פפילומות מקלעת לתסמונת אייקרדי או תסמונת לי-פרומני. תסמונת Aicardi היא מחלה תורשתית הקשורה ל- X המובילה למומים במוח, ותסמונת Li-Fraumeni, שעוברת בתורשה באופן אוטוזומלי-דומיננטי, כלומר לא אופייני למין, מובילה לסבירות גבוהה לפתח מספר גידולים. בגיל צעיר בקרב אלו שנפגעו. גישה מחקרית אחרת כללה את הניסיון לייחס התפתחות של פפילומה או קרצינומה מקלעת לזיהומים נגיפיים מסוימים. גישה זו גם לא הניבה ממצאים איתנים. לסיכום, אין (עדיין) שום עדות מאומתת מדעית על הגורמים להתפתחות פפילומה או קרצינומה מקלעת.

תסמינים, תלונות וסימנים

המיקום של פפילומה מקלעת על אחד מחדרי המוח או יותר פירושו שבתסמינים לא ספציפיים, אך עם זאת אופייניים, מופיעים בשלב מוקדם של הגידול. זה בעיקר הפפילומה עצמה שבגללה כֶּרֶך, מעכב את תפוצה, בהתאמה את זרימת הנוזל השדרתי. במקביל, רקמת הפפילומה מייצרת גם נוזל מוחי נוסף, כך שזרם ויציאת CSF כבר אינם בהרמוניה. בתחילה, יש עלייה בלחץ התוך גולגולתי, מה שמוביל לתסמינים הלא ספציפיים של כְּאֵב רֹאשׁ, בחילה ל הקאה, התקפים ועצבנות. במיוחד אצל ילדים צעירים, שקשה לסווג נכון את הסימפטומים הלא ספציפיים, התפתחות של הידרוצפלוס יכולה להתרחש בשלב מתקדם אם לא מטפלים בה. הלחץ המיידי המופעל על ידי פפילומה מקלעת על אזור המוח שמסביב עלול לגרום גם לתפקוד לקוי של עצבים, ולגרום להפרעות או ליקויים ביכולות מוטוריות ו / או תחושתיות מסוימות.

אבחון והתקדמות המחלה

כאשר מתרחשים התסמינים הלא ספציפיים שתוארו לעיל שלא ניתן לייחס אותם למחלה ספציפית, יש חשד לנוכחות של מחלה נוירולוגית במוח. בעוד שאלקטרואנצפלוגרמה (EEG) מספקת אינדיקציות ראשוניות האם ואיפה גידול מוחי יכול להיות שקיים, טכניקות ההדמיה טומוגרפיה ממוחשבת (CT) ו הדמיה בתהודה מגנטית (MRI) מאפשרים הצהרות מדויקות יותר. מוקד האבחון עובר מ- CT ל- MRI מכיוון שמבנים רכים מצטלמים בצורה ברורה יותר על ידי MRI. MRI יכול לספק תמונה טובה של פפילומה מקלעת. רקמת הגידול בולטת כהומוגנית מסה עם מבנה דמוי כרובית. ניתוח של נוזל המוח יכול לספק מידע האם ישנו דלקת של עצבים שהוביל לתסמינים. הוודאות הסופית בשאלה האם הגידול שפיר או ממאיר יכולה להינתן על ידי ביופסיה ואחריו בחינה עדינה. בסופו של דבר, אפשרות הטיפול היעילה היחידה היא הסרה כירורגית מלאה של הגידול.

סיבוכים

בפפילומה מקלעת, סיבוכים מתרחשים בדרך כלל רק כאשר המחלה אינה מטופלת. ריפוי עצמי אינו מתרחש במקרה זה, ולכן יש צורך בהסרה כירורגית של הגידול. אם הגידול לא יוסר, הוא יכול עוֹפֶרֶת ללחץ גבוה במוח ובכך לכשלים באזורי המוח השונים. כתוצאה מכך, האדם הפגוע בדרך כלל סובל משיתוק והפרעות מוטוריות אחרות. כמו כן, הלחץ הגבוה במוח גורם גם לחמור כאבי ראש ולא פעם, הקאה ו בחילה. גם הסובלים עצמם סובלים מ התכווצויות ועצבנות מוגברת משמעותית. הידרוצפלוס יכול להתפתח גם כתוצאה מפפילומה מקלעת אם מַיִם אינו מוסר מהמוח. ללא טיפול, המוח יינזק באופן בלתי הפיך על ידי פפילומה מקלעת. הטיפול בדרך כלל אינו קשור לסיבוכים מסוימים. ניתן להסיר את הגידול בניתוח. בדרך כלל אין תלונות נוספות. אנשים מושפעים עשויים לדרוש קרינה תרפיה אחרי טיפול. אם הטיפול מצליח, תוחלת החיים של המטופל אינה מושפעת.

מתי עליך לפנות לרופא?

מכיוון שפפילוס מקלעת הוא גידול, תמיד יש לבחון אותו ולטפל בו על ידי רופא. אין ריפוי עצמי עם מחלה זו ובדרך כלל מוות של האדם הפגוע אם יש הצטברות נוספת של מַיִם במוח. לאבחון וטיפול מוקדם של פפילומה מקלעת יש השפעה חיובית מאוד על המשך המחלה והיא יכולה למנוע סיבוכים. יש להתייעץ עם הרופא במקרה של פפילומה מקלעת כאשר יש היווצרות של גוש על ראש של האדם המושפע. חולים סובלים מ כאבי ראש ו בחילה, ותופעות אלו מתרחשות ללא סיבה מיוחדת ואינן נעלמות מעצמן. במקרה הזה, משככי כאבים לא יכול להקל על כְּאֵב אוֹ. כמו כן, הידרוצפלוס מעיד על פפילומה מקלעת ועליו להיבדק תמיד על ידי רופא. במהלך המשך, מתרחשים גם גירעונות מוטוריים, המצביעים גם על גידול מוחי. הבדיקה והאבחון נעשים לרוב בעזרת בדיקת MRI. עם זאת, טיפול נוסף מבוצע בבית חולים על ידי התערבות כירורגית. לא ניתן לחזות בדרך כלל אם תוחלת החיים של המטופל מופחתת על ידי פפילומה מקלעת.

טיפול וטיפול

מכיוון שאין דרך לגרום למוות של מקלעת מקלעת באמצעות תרופות או אמצעים אחרים, הטיפול היעיל היחיד שקיים במקרה של אבחנה ברורה הוא הסרה כירורגית מלאה של הפפילומה. רק במקרים ספורים ניתן כבר להשיג הקלה משמעותית בתסמינים על ידי ניקוז מלאכותי של נוזל המוח כדי להפחית את הלחץ התוך גולגולתי. מרכזים מתמחים מסוגלים להסיר לחלוטין את הגידול בעדינות ככל האפשר באמצעים מיקרוכירורגיים או אנדוסקופית. המטרה היא גם לשחזר את תפוצה של נוזל המוח על ידי פתיחה חוזרת של ניקוז אפשרי. במהלך הניתוח משתמשים במה שמכונה בהליכי הדמיה עצבית והדמיה להגברת הבטיחות וההגנה על רקמות המאפשרים קבוע ניטור של ההליך הכירורגי. אין הסכמה בקרב מומחים האם המשך הטיפול בקרינה לאחר הניתוח תרפיה הוא הכרחי ושימושי.

מניעה

מכיוון שעד כה לא ידוע על כל גורם טריגר ברור להתפתחות של מקלעת פפילומה, ולא הוכח כי מחלות נגיפיות או נטיות גנטיות הן גורם גורם. אמצעים שיכולים למנוע מחלות מהגידול. עם זאת, מכיוון שרוב תינוקות וילדים מתחת לגיל 12 מושפעים, תסמינים מתמשכים וחוזרים ונשנים אצל ילדים, כגון כְּאֵב רֹאשׁיש להבהיר היטב נוירולוגית, חולשה ושינויים אישיותיים שאינם ניתנים לייחס למחלות אחרות.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, רק מעטים או מוגבלים אמצעים לאחר טיפול ישיר זמינים לאלה שנפגעו מפפילומה מקלעת. לכן על האדם שנפגע לפנות לטיפול רפואי בסימפטומים הראשונים או בסימני המחלה כדי למנוע התרחשות של תסמינים או סיבוכים נוספים. לא יכולה להיות ריפוי עצמי, ולכן טיפול על ידי רופא הוא תמיד הכרחי. ברוב המקרים, הנפגעים צריכים לעבור התערבות כירורגית. הילד צריך להקל בזה ולנוח לאחר מכן. יש להימנע ממאמצים או פעילויות מלחיצות ופיזיות כדי לא להעמיס על הגוף מיותר. בדיקות ובדיקות סדירות של רופא נחוצות גם לאחר ניתוח מוצלח על מנת לאתר ולהסיר גידולים נוספים בשלב מוקדם. ילדים צריכים להיות נתמכים במיוחד על ידי הוריהם וקרוביהם במהלך הלימודים תרפיה. זה יכול גם למנוע הפרעות פסיכולוגיות אפשריות או דכאון. אם הפפילומה מקלעת מתגלה מוקדם ומטופלת כראוי, האדם המושפע בדרך כלל אינו חווה תוחלת חיים מופחתת.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

פפילומה מקלעת מופיעה אצל ילדים ותינוקות. מעצם טבעם, אנשים אלה אינם מסוגלים לקבל עזרה עצמית מספיק אמצעים זה יביא לריפוי. לכן, אפוטרופוסים חוקיים, קרובי משפחה או אנשים קרובים מהסביבה החברתית אחראים יותר ויותר להשיג שיפור המצב לטובת הילד על ידי נקיטת גישות שונות. גישה פתוחה למחלה מסומנת בחיי היומיום. גורמי סיכון ויש להסביר לילד את כל הנסיבות בצורה מספקת ומובנת. יש לענות על שאלות פתוחות בכנות ובאופן אינפורמטיבי. התנהגות זו מונעת גירויים או הפתעות לא נעימות. אם יש זרימת מידע מספקת, לעתים קרובות קל יותר להתמודד עם המחלה. מאחר ויש צורך באשפוז במהלך גידול מוחי טיפול, יש לנקוט באמצעים לקידום הרווחה והנאת החיים. יש לכלול משחק וכיף מדי יום במסגרת האפשרויות. גישה בסיסית חיובית של המבוגרים משפיעה היטב על הילד. יש לו השפעה מניעה ומפחית תפיסות מוטעות כמו גם פחדים. קשר עם בני גילם וגם עם מטופלים אחרים יכול להיתפס כנעים בעיני הילד. החלפה הדדית של חוויות מצטברות יוצרת הזדמנויות להתמודדות טובה יותר עם המצב הכללי.