פתוגנזה (התפתחות מחלה)
טרשת עורקים (= נגע אינטימי / פגיעה בשכבה הפנימית של כלי הדם) הוא הגורם השכיח ביותר לאבי העורקים מפרצת (נגע מדיאלי / פגיעה בשכבה האמצעית של כלי). הפתוגנזה עדיין לא ברורה. נראה כי חשיבות היא פעילות מוגברת של מטריצה מטאלופרוטאינאזות (MMP) במטופלים שנפגעו. אלה מווסתים רקמת חיבור הומאוסטזיס. מפרצות של כלי לספק את מוֹחַ ממוקמים בחזית תפוצה ברוב המקרים. מפרצות של אבי העורקים בחזה משפיעות על 50% מאבי העורקים העולים (חלק עולה של אבי העורקים של בית החזה), ו- 40% משפיעים על אבי העורקים היורד (חלק יורד של אבי העורקים של בית החזה). מפרצות של אבי העורקים הבטני הן אינפראנאליות (קטע הממוקם מתחת לעורקי הכליה) עד 95%.
אטיולוגיה (גורם)
מפרצת של כלי הדם המספקים את המוח
סיבות ביוגרפיות
- נטל גנטי
- סיכון גנטי בהתאם לפולימורפיזם גנים:
- גנים / SNP (פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד; אנגלית: פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד):
- SNP: rs10757278 באזור בין-גני [מוחי מפרצת ו מפרצת אבי העורקים הבטן].
- קבוצת כוכבי אלל: GG (פי פי 1.3).
- קבוצת כוכבי אלל: AA (פי פי 0.77)
- SNP: rs10757278 באזור בין-גני [מוחי מפרצת ו מפרצת אבי העורקים הבטן].
- גנים / SNP (פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד; אנגלית: פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד):
- סיכון גנטי בהתאם לפולימורפיזם גנים:
- גיל - עלייה בגיל
סיבות התנהגותיות
- שימוש לרעה באלכוהול (תלות באלכוהול)
- שימוש לרעה בניקוטין (תלות בניקוטין) (חל על שני המינים)
- שיעור המעשנות הנשים עם מפרצות תוך גולגולתיות ("מקומי בתוך הגולגולת") גבוה בערך פי ארבעה מאשר בקרב נשים ללא מפרצת.
סיבות הקשורות למחלות
מערכת לב וכלי דם (I00-I99)
- עורקים יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה) (חל על שני המינים).
- שיעור הנשים יתר לחץ דם גבוה בערך פי שלוש בהשוואה לנשים ללא מפרצות
תרופות
- יישום מקומי של פולימר תוך-קרבי המכיל קרמוסטין הערה: כדי להימנע, יש להקפיד על מרחק הולם בין הכניסה טסיות ו כלי במהלך טיפול בגליומה כירורגית.
מפרצת אבי העורקים בחזה
סיבות ביוגרפיות
- נטל גנטי - סיכון מוגבר בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה; 4-14% מהם סובלים ממפרצת
- מחלות גנטיות
- תסמונת לויס-דיץ - אבי העורקים מפרצת תסמונת עם תורשה דומיננטית אוטוזומלית (98-100% מהחולים הללו סובלים ממפרצת).
- תסמונת מרפן - מחלה גנטית הניתנת לתורשה הן אוטוזומלית-דומיננטית והן מבודדת (כמוטציה חדשה); מערכתית רקמת חיבור מחלה, אשר בולטת בעיקר עבור קומה גבוהה, גפיים בעכביש והגברת יתר של המפרקים; 75% מחולים אלה סובלים ממפרצת (בליטה פתולוגית (פתולוגית) של דופן העורקים).
- תסמונת טרנר (מילים נרדפות: תסמונת אולריך-טרנר, UTS) - הפרעה גנטית המתרחשת בדרך כלל באופן ספורדי; לבנות / נשים בעלות ייחודיות זו יש כרומוזום X פונקציונלי אחד בלבד במקום השניים הרגילים (מונוסומיה X); ואח '. בין היתר, עם חריגה של שסתום אב העורקים (33% מהחולים הללו סובלים ממפרצת / בליטה חולה עורק); זוהי המונוסומיה היחידה הקיימת בבני אדם והיא מתרחשת בערך אחת ל -2,500 ילדות נשים.
- מחלות גנטיות
- ממין זכר
- גיל - גיל עולה (כ -4.6% מהאנשים מעל גיל 60 סובלים ממפרצת)
סיבות התנהגותיות
- התעללות בניקוטין (תלות בניקוטין)
- שימוש בסמים
- קוֹקָאִין
סיבות הקשורות למחלות
מערכת לב וכלי דם (I00-I99)
- הפרעות אנלג 'של שסתום אב העורקים - שסתום אבי העורקים החד-שרירי, תסמונת טרנר.
- אבי העורקים - דלקת באבי העורקים (30-67% מהחולים הללו סובלים ממפרצת).
- עורקים יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה).
- טרשת עורקים (טרשת עורקים, התקשות העורקים)
- תסמונת Gsell-Erdheim (חציון אידיופטי נֶמֶק של אבי העורקים) - מוות רקמות מסיבה לא ברורה לדופן כלי הדם האמצעית של אבי העורקים.
- חולשה מבנית של המדיה / השכבה האמצעית של כלי (ניוון מדיה).
- תסמונת של מסתם אבי העורקים הדו-שרירי: כאן, בנוסף למסתם אבי העורקים, מעורב גם אבי העורקים העולה (אבי העורקים העולה); חולים במצב זה מפתחים מפרצת של אבי העורקים העולה בכ 26% מהמקרים
- דלקת עורקים Takayasu - גרנולומטית וסקוליטיס (דלקת בכלי הדם) של קשת אבי העורקים וכלי הדם הגדולים היוצאים; כמעט אך ורק אצל נשים צעירות.
- ווסקוליטיס (דלקת בכלי הדם).
מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).
- עגבת (לאט)
תרופות
- תרופות נגד אסתמה (בטא -2 סימפטומטימטיקה or גלוקוקורטיקואידים) (OR = 1.46).
- קווינולונים /פלואורוקינולונים/ מעכבי גיראז (ciprofloxacin, מוקסיפלוקסצין, חומצה נלידיקסית, norfloxacin, לומפלוקסצין, levofloxacin, אולוקסצין) - אם נקבע במהלך 60 הימים האחרונים, הגדל את הסיכון היחסי ל מפרצת אבי העורקים או נתיחה לפי גורם של 2.43. הערה: יתכן והזיהום כרוך בסיכון ללקות מפרצת אבי העורקים ולא טיפול בכינולונים: פלואורוקינולונים לא היו קשורים לעלייה בסיכון ל- AA / AD בהשוואה לשילוב אמוקסיצילין-קלבולנאט או משולב אמפיצילין-סולבקטאם (OR, 1.01; 95% CI, 0.82-1.24) או עם ספקטרום מורחב קפלוספורינים (OR, 0.88; 95% CI) 0.70-1.11) בחולים עם זיהומים שצוינו.
סיבות אחרות
- כוח משיכה (הֵרָיוֹן) - סיכון לאקוטי נפיחות אבי העורקים (מפרצת מנתקת אבי העורקים: פיצול שכבות הקיר של אבי העורקים): ב 61, 5% מכל המקרים זמן קצר לאחר הלידה - בעיקר תוך 30 יום לאחר הלידה; לפני הלידה 15.1%; ב 23, 4% מהמקרים במהלך הלידה; התמותה הייתה גבוהה במיוחד כאשר הניתוח (פיצול) התרחש באבי העורקים (8.6%)
- Iatrogenic (צנתור לב)
מפרצת אבי העורקים בבטן
סיבות ביוגרפיות
- נטייה גנטית - סיכון מוגבר בקרב קרובי משפחה מדרגה ראשונה
- סיכון גנטי תלוי בפולימורפיזם גנים:
- גנים / SNP (פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד; אנגלית: פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד):
- גנים: DAB2IP
- SNP: rs7025486 בגן DAB2IP
- קבוצת כוכבי אלל: AG (פי פי 1.2).
- קבוצת כוכבי אלל: AA (פי פי 1.4)
- SNP: rs10757278 באזור בין-גני.
- קבוצת כוכבי אלל: GG (פי פי 1.3).
- מחלות גנטיות קבוצת כוכבי אלל של מחלות גנטיות: AA (פי 0.77).
- גנים / SNP (פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד; אנגלית: פולימורפיזם נוקלאוטיד יחיד):
- מחלות גנטיות
- תסמונת אהלרס-דנלוס (EDS) - הפרעות גנטיות הן דומיננטיות אוטוזומליות והן רצסיביות אוטוזומליות; קבוצה הטרוגנית הנגרמת על ידי הפרעה של קולגן סִינתֶזָה; מאופיין בגמישות מוגברת של עור ויכולת חשיפה בלתי רגילה של אותו דבר.
- תסמונת לויס-דיץ - תסמונת מפרצת אבי העורקים עם תורשה אוטוזומלית דומיננטית, הנגרמת על ידי מוטציה של קולטן TGF-β (98-100% מהחולים הללו סובלים ממפרצת)
- תסמונת מרפן - מחלה גנטית, שיכולה לעבור בתורשה הן דומיננטית אוטוזומלית והן להתרחש באופן ספורדי (כמוטציה חדשה); מחלת רקמת חיבור מערכתית, הבולטת בעיקר בקומה גבוהה; 75% מהחולים הללו סובלים ממפרצת
- סיכון גנטי תלוי בפולימורפיזם גנים:
סיבות התנהגותיות
- התעללות בניקוטין (תלות בניקוטין)
סיבות הקשורות למחלות
מומים מולדים, עיוותים וחריגות כרומוזומליות (Q00-Q99).
- הפרעות סחף במסתם אבי העורקים
- תסמונת אהלרס-דנלוס (ראה להלן "סיבות ביוגרפיות").
- תסמונת לויס-דיץ (ראה להלן "סיבות ביוגרפיות").
- תסמונת מרפן (ראה להלן "סיבות ביוגרפיות").
מערכת הנשימה (J00-J99)
- אסתמה בסימפונות (גברים בני 65-74).
מערכת לב וכלי דם (I00-I99)
- עורקים יתר לחץ דם (לחץ דם גבוה).
- טרשת עורקים (טרשת עורקים, התקשות העורקים)
- דלקת כלי הדם (דלקת בכלי הדם)
מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99).
- אבי העורקים, למשל, עקב עַגֶבֶת (לאט).
אבחנות מעבדה - פרמטרים במעבדה הנחשבים עצמאיים גורמי סיכון.
- היפרכולסטרולמיה
תרופות
- תרופות נגד אסתמה (בטא -2 סימפטומטימטיקה or גלוקוקורטיקואידים) (OR = 1.46).
- קווינולונים /פלואורוקינולונים/ מעכבי גיראז (ciprofloxacin, מוקסיפלוקסצין, חומצה נלידיקסית, norfloxacin, לומפלוקסצין, levofloxacin, אולוקסצין) - אם נקבע במהלך 60 הימים האחרונים, הגדל את הסיכון היחסי ל מפרצת אבי העורקים או נתיחה לפי גורם של 2.43. הערה: ייתכן שהזיהום כרוך בסיכון למפרצת אבי העורקים ולא בטיפול בכינולונים: פלואורוקינולונים לא נקשרו לעלייה בסיכון ל- AA / AD בהשוואה לשילוב אמוקסיצילין-קלבולנאט או משולב אמפיצילין-סולבקטאם (OR, 1.01; 95% CI, 0.82-1.24) או עם ספקטרום מורחב קפלוספורינים (OR, 0.88; 95% CI) 0.70-1.11) בחולים עם זיהומים שצוינו.