הַגדָרָה
כונדרומטוזיס מוגדר כהתרחשות או היווצרות של כמה וכונדרומים רבים באזור עצמות or המפרקים. הכונדרום הוא שפיר גידול בעצמות מאופיין בהיווצרות של בוגרים סָחוּס רִקמָה. הסיכון לניוון בכונדרומות הוא נמוך ולכן הסיכון לניוון ממאיר קשור לעיתים רחוקות לכונדרומטוזיס. ניתן לחלק את הכרונדרוזיס לתתי קבוצות שונות בהן הכרונדרומות מציגות דפוס מראה מיוחד.
סיבות
לא ניתן להסביר את הסיבה לכונדרומטוזיס במדויק. מקור הכונדרומות ברמה ההיסטולוגית יכול. הם גושים בעצם בגדלים שונים.
נצפה דרך המיקרוסקופ, מבנה אופייני ל סָחוּס מופיעה רקמה. זו הסיבה שכונדרומות וכונדרומטוזיס מקבלים את שמם: מכונדרוציטים (סָחוּס תאים). בכונדרומים ניתן לראות כונדרוציטים המוטבעים במטריצת היאלין.
מטריצת ההיילין מורכבת מ רקמת חיבור סיבים והרבה נוזלים. זה נמצא בדרך כלל בסחוס, אשר נמצא על משטחים משותפים. ההנחה היא כי chondromatosis מתפתח מתאים בעלי אופי עוברי.
יתכן ומדובר בתאים שמקורם בצמיחה המפרקים שכבר נסגרו. בנוסף להתרחשות מבודדת של כונדרומות, שעדיין איננה מהווה כונדרומטוזיס, קיימות גם תמונות קליניות שונות הכוללות כונדרומטוזיס. כונדרומטוזיס סינוביאלי נובע ממטפלזיה (טרנספורמציה) של תאי מבשר מזנכימי (עוברי).
כונדרומות כמתואר לעיל נמצאות על משטחי המפרקים של גדולים גדולים המפרקים (ברך, ירך, לסת, כתף, מרפק) ויכול גם לצוף בחופשיות במפרק. תסמונת Maffucci-Kast היא הפרעה גנטית נדירה שבה ילדים מפתחים כונדרומות במובן של כונדרומטוזיס ויש להם גם לימפה ולימפנגיומות (המנגיומות) במגוון סוגים. איברים פנימיים. כונדרומטוזיס נמצא גם בתסמונת אולייה.
עם זאת, בדרך כלל, הכונדרומות נמצאות כאן רק בצד אחד בצינור הארוך עצמות. מחלה גנטית נוספת היא "אקסוסטוזיס רב-סחוסי". כאן נוצרים כונדרומות ואוסטאוכונדרומות (כונדרומות מבוסות) עד קצה מפרקי הגדילה ובולטים מהעצם.
תסמינים נלווים
הסימפטומים הנלווים תלויים מאוד במקום בו מתרחשת הכונדרומטוזיס והאם היא מתרחשת במהלך תסמונת (שילוב של מספר שינויים) המראה עצמה כסימפטומטית באופן אחר. תסמין נלווה אופייני לכונדרומטוזיס סינוביאלי הוא בלאי של המפרק. לאורך השנים, הכונדרומות, הנמצאות על פני המפרק או לצוף כגופים חופשיים במפרק, מתחככים במבנה הסחוס המשומר ובטווח הארוך מובילים להרסו וכך ארתרוזיס.
בתקופה שלפני זה, כְּאֵב, הגבלות תנועה ולכידה יכולות להתרחש במפרקים הפגועים. אלה נגרמות על ידי החלקים החופשיים בהטיה המפרק. בתסמונת Maffucci-Kast, שברים פתולוגיים יכולים להתרחש עקב כונדרומטוזיס.
מדובר בשברים בעצם הנגרמים על ידי טראומה לא מספקת, כמו תאונה או נפילה, אלא דווקא מתנועות יומיומיות. השברים מתרחשים כאן באתרים בהם נמצאים הכונדרומות. צורת העצם יכולה להשתנות באתרים בהם נמצאים כונדרומות גדולות יותר.
המנגיומות, המופיעות בדרך כלל, מופיעות על העור כתפיחות כלי דם אדומות. בכונדרומטוזיס מסוג Ollier, גידול לא אחיד של עצמות יכול להתרחש מכיוון שמפרקי הגדילה מושפעים, וזה בדרך כלל רק בצד אחד. כאן, כמו בכונדרומטוזות אחרות, עלול להופיע ניוון של הכונדרומות. משמעות הדבר היא כי הגידולים שפירים למעשה משתנים לצורה ממאירה. אמנם זה נדיר מאוד בצורה הסינוביאלית, אך הוא יכול להופיע בתדירות גבוהה יותר (עד 25%) בתסמונת אולייה.
