מטבוליזם של חומצות אמינו: פונקציה, תפקיד ומחלות

אחד החומרים החשובים ביותר לגוף האדם הם חומצות אמינו. בלעדיהם, חילוף החומרים לא יכול להיווצר חלבונים, כבד מטבוליזם, צמיחה, בניית עור, ציפורניים ו שער ואת הפונקציה של מערכת העצבים לא יתאפשר. חומצות אמינו הם אבני בניין לסינתזה של חלבונים ומשמשים כאבני יסוד בסיסיות לגלוקונאוגנזה, שהיא המסלול המטבולי להיווצרות גלוקוז. לפיכך, מטבוליזם של חומצות אמיניות מקיף את כל התהליכים הביוכימיים בגוף בהרכב, בפירוק ובהמרה של חומצות אמינו.

מה זה מטבוליזם של חומצות אמיניות?

מטבוליזם של חומצות אמינו כולל את כל התהליכים הביוכימיים בגוף בהרכב, פירוק והפיכת האמינו חומצותלמשל ליזין. גוף האדם יכול לייצר קצת אמינו חומצות את עצמה ומשיג אחרים מהמזון. התהליכים המעורבים מורכבים. אנזימים ומשתמשים בקו-אנזימים. אם כזה אנזימים לקויים או לא נוצרים מספיק, זה מוביל להפרעות בחילוף החומרים של חומצות אמינו, מה שמביא בתורו למחלות קשות. אמינו אינדיבידואלי חומצות יוצרים גם קודמים ל הורמונים ומשדרים עצביים או משרתים בהרכב של חנקןתרכובות המכילות.

פונקציה ומשימה

בעיקרון, חומצות אמינו מתחלקות לחיוניות ולא חיוניות. מטבוליזם של חומצות אמינו כולל היווצרותן והתמוטטותן. חומצות אמינו חיוניות לא יכול להיווצר על ידי האורגניזם האנושי עצמו, משום שבמהלך האבולוציה ה אנזימים המתאימים להם אבדו בהדרגה והסינתזה מסורבלת למדי. הם נלקחים עם אוכל ונקראים אוצין, איזולאוצין, לאוצין, מתיונין, ליזין, פנילאלנין, טריפטופן, תריאונין ואלין. בהפרעות מטבוליות של חומצות אמיניות, חומצות אמינו אחרות הופכות חיוניות, למשל, טירוזין פנילקטונוריה. לֹא-חומצות אמינו חיוניות יכול להיווצר על ידי הגוף עצמו. אלה כוללים חומצות אספרטיות וגלוטמיות, אלנין וסרין. הגיבוש מתרחש ב כבד וכליות, לצורך התהליכים בכבד הגוף זקוק לחומצות אלפא-קטו המסופקות על ידי חמצון בטא מ חומצות שומן. חומצות אלפא קטו משרתות העברה של קבוצות אמינו דרך חומצות אמינו. הגוף משיג נגזרת מ ויטמין B6 נקרא co-enzyme pyridoxal פוספט, אשר ממלא תפקיד חשוב בהעברה. במטבוליזם של חומצות אמיניות אחראי גם הקו-אנזים התייבשות, transamination ו decaroxidation לתוך ביוגני אמינים. התייבשות הוא תהליך של פיצול הידרוגנציה החל מ- מולקולות, הכוונה לתרכובות אורגניות שהתחמצנו. זה קורה בתגובה אנדותרמית, אך ניתן להמיר אותה גם לתגובה אקסותרמית על ידי חמצן, שנוצר אז מַיִם. בתהליך העלייה, קבוצת האלפא-אמינו של חומצת אמינו עוברת לחומצה אלפא-קטו, ויוצרת חומצה אלפא-קטו חדשה וחומצת אמינו. האנזימים הנדרשים לתהליך זה נקראים טרנסמינאזות. הקולטנים הם קטוגלוטרט, אוקסאלואצטט וחומצה פירובית. התהליך שמתרחש בדרך זו הוא תמיד הפיך. Decarboxylation הוא הפיצול של קבוצת קרבוקסיל של מולקולה והיווצרות כתוצאה של פַּחמָן דוּ תַחמוֹצֶת. ביוגני אמינים כך הם מורכבים, אשר בתורם הם בסיסיים מולקולות נושאות קבוצות אמיניות. במקרה של אי-חומצות אמינו חיוניות, קבוצת האלדהיד של הקו-אנזים פירידוקסל פוספט יוצר בסיס של שיף עם קבוצת האמינו של החומצה, עם חיסול of מַיִם. בסיס שיף'סצ'ה מתייצב לפיכך על ידי קבוצה קטיונית בתוך האנזים. בטבעת הפירידין של הקו-אנזים, פעולה אלקטרופילית של חנקן ממשיך להתקיים והיווצרות היווצרות קטימין, שאינה יציבה ומתמרת. זה יכול להתרחש באמצעות transamination או deamination. זה האחרון כולל מחשוף של קבוצת אמינו מחומצת אמינו ומשמש עוד יותר כ- אַמוֹנִיָה. זה חשוב עבור דם רמות PH, למשל, אך בריכוזים נמוכים מוכרת על ידי ה- מוֹחַ כרעיל ולכן מומר ב כבד ל אוריאה, ואז מופרש.

מחלות ומחלות

אם מתרחשים פגמים בחילוף החומרים של חומצות אמינו, נגרם נזק חמור לאורגניזם ומחלות נלוות. רובם מולדים גֵן השפעות המועברות בירושה. רבים מהם נדירים למדי והביטויים שלהם תלויים בשאלה אם אנזימים חסרים או שרק תפקודם מופרע. בחילוף החומרים של חומצות אמינו מתרחשים מספר תהליכים, המצריכים אנזימים שונים. לפיכך, ההפרעות יכולות גם להשתנות. זה מקשה על האבחנה של מחלות כאלה. לא תמיד ידועים תסמינים וקשה לזהות אותם. מרבית הפגמים מתבטאים בכך שלא ניתן להמיר עוד מוצרי ביניים לחומצות אמינו. כמו כן, קודמי התהליך הזה עשויים להיחסם. ההשלכות של זה הן הצטברות של ביניים כאלה, וכתוצאה מכך הפונקציות לא יכולות להתקיים עוד בגלל המחסור בחומצות האמיניות. לפיכך, נזק לרקמות ואיברים מתרחש במהרה או מתפתחים תסמיני כישלון. בתנאים אלה, הובלת חומצות אמיניות מופרעת. חומצות אמינו כבר לא מופרשות בשתן, אלא מועברות חזרה לאורגניזם. המחלות הנובעות מכך כוללות לַבקָנוּת, אלקפטונוריה ו פנילקטונוריה. בכל שלושת הביטויים מטבוליזם של טירוזין מופרע. ב לַבקָנוּת, גוף האדם כבר לא יכול לייצר את עור פיגמנט המלנין מהסיבה הזו. ה עור, עיניים ו שער ולכן הם חיוורים מאוד, ורודים עד לבנים. טירוזין מיוצר על ידי חומצת האמינו פנילאלנין, המתקבלת מהמזון. אם זה חסר, לא רק המלנין אלא גם הורמון בלוטת התריס תירוקסין או חומרים שליחים כגון קטכולאמינים כבר לא ניתן לייצר. באלקפטונוריה חסר האנזים homogentisine oxigenase. זה ממיר חומצה הומוגנטיסית לחומצה מליאצטואצטית. כאלקטון, זה מופרש בשתן או מאוחסן בגוף. זו התוצאה דלקת בגלל קריסטל או סידן פיקדונות ב המפרקים, בנוסף ל כליה אבנים או הפרעה בתפקוד הלב. אבחנה אפשרית היא התוספת של בסיסים, מה שגורם לשתן להיות שחור. פנילקטונוריה היא ההפרעה הנפוצה ביותר בחילוף חומרים אמיניים. זה נגרם על ידי פגם באנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, האחראי להמרת פנילאלנין לטירוזין. אם זה לא מתרחש, פנילאלנין מצטבר ברקמות ו דם ומתחיל לפגוע ב מוֹחַ. זה משפיע ומעכב את ההתפתחות הגופנית הכללית. התקפים ונפשיים פיגור יכול להתרחש. לפגם זה, קיים א דיאטה מועשר בחומצות אמינו מיוחדות, אשר מיושמות בחודשיים הראשונים לחייו של הילד, מובילות להתפתחות תקינה. ה דיאטה יש לעקוב אחריה עד גיל ההתבגרות.