מחסור באלפא -1-אנטיטריפסין | טריפסינוגן

מחסור באלפא 1-אנטיטריפסין

הגורם ל מחסור באלפא -1-אנטיטריפסין הוא לעיתים קרובות פגם גנטי. אלפא 1-אנטיטריפסין הוא אנזים המעכב אחר אנזימים בתפקידם. ה אנזימים המעוכבים בדרך כלל מטלתם להישבר חלבונים, מה שגורם להם לאבד את תפקודם.

אלפא 1-אנטיטריפסין לכן יכול להיקרא גם מעכב פרוטאינאז. ה אנזימים שמעוכבים על ידי אלפא 1-אנטיטריפסין מתרחשים בעיקר בתהליכים דלקתיים והם בעיקר chymotrypsin, טריפסין, פלסמין, האלסטאז והתרומבין. יש חשיבות מיוחדת לעיכוב האלסטאז.

אלסטז בדרך כלל חותך אלסטין, שנמצא בעיקר בריאות. אלסטין הוא חלבון מבני האחראי במידה רבה על גמישות הריאות. נוכחות לקויה של מעכבי אלסטאז כגון אלפא 1-אנטיטריפסין עלולה להוביל להגברת הפעילות של אלסטאז בריאות.

כאן, כמו בכל מקום אחר בגוף, האלסטאז נשבר חלבונים, אך זה משפיע על רקמת הגוף עצמו בריאות. זה מוביל לפגיעה מסיבית ב ריאות רקמה, מה שמוביל בהכרח להפחתה בתפקוד הריאות. התסמינים המתפתחים מכך כוללים שיעול, קוצר נשימה והצרת דרכי הנשימה. בנוסף כבד, שאחראי בעיקר על היווצרות האלסטאז, עשוי להראות ערכי כבד מוגברים ולהיפגע עוד יותר מ מָרָה עִמָדוֹן.