טיפול | מחסור בחלבון C

תרפים

הטיפול הישיר הטוב ביותר עבור חמור מחסור בחלבון C, אשר יכול להתברר גם לראשונה בבגרות, הוא מתן חלבון C מרוכז באמצעות עירוי ישירות למחזור הדם. זה מתקין ישירות את המחסור ועוזר להחזיר את המיקרו-סירקולציה בנימים. זו הדרך היחידה למנוע תוצאה קטלנית, במיוחד אצל ילודים עם מולדת מחסור בחלבון C.

הממשל של הפרין, נוגד קרישה נוסף, הוא פעולה מהירה לשמירה על נוגד קרישה במהלך מחסור בחלבון C. חשוב לא פחות הוא הטיפול בגורם ראשוני בעל פוטנציאל הפיך. זה כולל הפעלה מהירה של אלח דם או, אם נעשה שימוש לא נכון בתרופות, הפסקת החומרים המעכבים את יצירת חלבון C. כבד יש להתמודד עם מחלות, מכיוון שכאן נוצר חלבון C.

<br> סיכום

מחסור בחלבון C הוא מחלה מולדת נדירה או נרכשת הקשורה לנטייה מוגברת להיווצרות דם קרישי דם. הנטייה הזו ל פקקת יכול להוביל ל- microthromboses ו- נֶמֶק של העור, חסימה של עורקים חשובים עם כבד נזק, בטן כיבים ו שבץ ובמקרים שלא טופלו, לאי ספיקת איברים מרובה ולמוות של המטופל. חלבון C הוא חלבון המיוצר ב כבדאשר בדרך כלל חוסם את מפל הקרישה עם חלבון S ובכך מונע מיותר דם קרישת ו קריש דם היווצרות.

עם זאת, אם מתרחש מחסור בחלבון C או בחלבון S מסיבות גנטיות או אחרות (ראה: חלבון S Magel), נוצר היווצרות קריש חסרת עכבות, אשר בתורו קשורה לפקקת ותסחיף. הסיבות האופייניות למחסור בחלבון C נרכש כוללות שחמת הכבד עם כשל בכבד או אלח דם בהקשר לא מטופל דלקת קרום המוח; מה שמכונה אלח דם המנינגוקוקלי. זה מוביל לצריכה עצומה ובכך למחסור בנוגדי קרישה אנזימים כגון חלבון C ו- S. במיוחד אצל נשים בהריון, מחסור בחלבון C עלול להיות מסכן חיים.

מחסור בחלבון C והריון

מחקרים הראו שנשים בהריון נמצאות בסיכון גבוה פי חמישה פקקת בהשוואה לנשים שאינן בהריון. זה נובע מהאט יותר דם לזרום ב כלי של נשים בהריון מחד, וריכוזי קרישת הדם שהשתנו אנזימים מנגד. מעכב קרישת דם אנזימים כגון חלבון C ופרוטאין S יורדים, בעוד שהאנזימים המקדמים קרישת דם גדלים.

נשים שיש להן גם נטייה גנטית או נרכשת פקקת לחוות פקקות ותסחיפים בתדירות גבוהה יותר. סיבוכי הריון כגון רעלת הריון ו תסמונת HELLP יכול להיות גם תוצאה של מחסור בחלבון C. אלה שתי מחלות אופייניות וחששות במהלך הֵרָיוֹן, שהסיבה לכך היא, בין היתר, א הפרעת קרישת דם (למשל B.

מחסור בחלבון C ו- S). במקרים קשים מחלות אלו יכולות להיות מלוות בתסחיפים, ילדות הפרעות במחזור הדם והפלות, כשל בכבד ומוות. כדי למנוע סיבוכים אלה, מומלץ לנשים בסיכון ללבוש גרבי דחיסה במהלך ואחריו הֵרָיוֹן. נשים שכבר חוו פקקת או שאובחנו עם א הפרעת קרישת דם מומלץ טיפול נוסף עם הפרין זריקות.