מחלת Werlhof, הידועה גם בשם מחלת Werlhof וחיסונית תרומבוציטופניה, היא הפרעה אוטואימונית. זה מאופיין בהיווצרות של נוגדנים נגד הגוף עצמו דם טסיות (תרומבוציטים) אצל אנשים מושפעים. המחלה דורשת טיפול רפואי מובהק ו תרפיה.
מהי מחלת ורלהוף?
הרופא הכללי פול גוטליב ורלהוף (1699-1767) תיאר לראשונה את מקולוסוס המוראגיקוס כמחלה של דם בשנת 1735. רק בשנת 1883 אובחן כי סימני המחלה נוצרו על ידי ירידה ב טסיות. מחלת ורלהוףכמו כל כך הרבה, נושא את שמו של מגלה פול גוטליב ורלהוף. מאפיין אופייני של המחלה הוא שהגוף תוקף בטעות את עצמו טסיות, מה שמוביל להשפלתם המהירה. לכן, דימום מתרחש במהלך הלא מטופל.
סיבות
מחלת ורלהוף שייכת לקבוצת המחלות האוטואימוניות:
אל האני המערכת החיסונית צורות נוגדנים כנגד טסיות הדם הקיימות בגוף, הטרומבוציטים. הם מרכיבים של הלבן והאדום דם ממלאים תפקיד חשוב בקרישת הדם מכיוון שטסיות הדם בצורת הדיסק יכולות להיסגר פצעים באמצעות קישור צולב. ב מחלת ורלהוף, מספר הטסיות יורד משמעותית מכיוון שטסיות הדם עמוסות בהן נוגדנים, נשברים מהר מדי ב טחול. בעוד שספירת הטסיות במעבדה עומדת על ממוצע של 140 עד 360 אלף / μl, הנטייה לדמם עולה ככל שטסיות הדם ריכוז בדם פוחת. פטכיות הם המראה האופייני. פטכיות הם שטפי דם מנוקדים בגודל ראש סיכה מהנימים של הריריות או עור. בתחילה, פטכיות בדרך כלל מורגש בחלק התחתון רגל או קרסוליים. אם המחסור בטסיות הדם הוא הגורם לדימום, זה נקרא purpura טרומבוציטופני. אם אחוז הטסיות יורד באופן דרמטי, זה נקרא טרומבוציטמיה חיסונית ראשונית. מחסור זה יכול להניח פרופורציות מסכנות חיים. בנוסף, ההדק של תרומבוציטמיה ראשונית לא ידוע על פי הידע הנוכחי. מחקרים הראו זאת מחלת ורלהוף לעיתים קרובות יש לאבחן לאחר זיהומים ו / או הריונות. אצל ילדים המחלה מתרחשת מדי פעם באופן ספונטני, להחלים באופן ספונטני באותה תקופה לאחר זמן מה. קורס נעים זה ניתן לראות גם בבגרות, אך רק בשנה הראשונה למחלה. לאחר שנה מחלת ורלהוף הופכת כרונית.
תסמינים, תלונות וסימנים
במחלת ורלהוף חלה ירידה חמורה בטסיות הדם (טרומבוציטים). כתוצאה מכך, חבלות זעירות בדם כלי לא ניתן עוד לסגור, מה שגורם לדליפת דם מהעורקים והוורידים. התמונה הקלינית של מחלת ורלהוף מגוונת בהתאם. בשלב הראשוני, דימומים קטנים מדויקים, מה שמכונה petechiae, הם בין הסימפטומים האופייניים. אלה יכולים להתרחש גם ב עור ועל הריריות. כתוצאה מכך עור או שטפי דם ברירית הם בערך בגודל של סיכה ולעיתים קרובות טועים בהם עקיצות פרעושים. אם מספר הטסיות ממשיך לרדת, הדימום יכול להתרחב והפטקיות הבודדות זורמות יחד ויוצרות ביטויים נרחבים בעור. אפילו פציעות קלות גורמות לחבורות גדולות (המטומות). חָמוּר דימום מהאף ודימום שקשה להפסיק בגלל חתכים או שפשופים קלים מצביעים על מספר מופחת של טסיות דם בדם. אצל נשים עלול להופיע גם דימום מהנרתיק. באופן דומה, ניתן לראות דם בצואה בקרב גברים ונשים כאחד. התבטא במחלת ורלהוף עם דימום ב איברים פנימיים כמו טחול, כבד, ריאות או כליות עלולים לגרום לסכנת חיים נוספת הלם.
אבחון ומהלך
ספירת טסיות דם יורדת בהתמדה וחדה גורמת לחוסר יכולת לסגור מחדש פציעות בדם כלי. דליפת דם זו יוצרת מספר תסמינים:
בהתחלה, יש את הפטכיות בגודל ראש סיכה. כאשר הם מתאחדים, דימומים בשטח מתרחשים. חבורות, קשות דימום מהאף, דם בשתן וצואה, דימום מהנרתיק הקאה דם הם ביטויים אופייניים. אם הדימום חמור, חריף הלם תסמינים עשויים להתרחש. אם האורגניזם מספק מעט מדי חמצן, ואובדן דם יכול להיות גורם משמעותי במחלת ורלהוף, הגוף מתחיל להוציא איברים חסרי חשיבות באופן בלתי נמנע מאספקת החמצן. זֶה מצב יכול להיות מסכן חיים אם לא מטפלים בו. אם ה מוֹחַ, ריאות, כבד, טחול או אחרים איברים פנימיים מושפעים, גם נזק מאסיבי ותפקוד לקוי יכולים להתרחש. ניתן לזהות את מחלת ורלהוף על בסיס ספירת דם, מכיוון שמספר הטסיות מופחת משמעותית. לאחר בחינת ה- מח עצם, לעומת זאת, הרופא יאבחן עודף ברור של מגה קריוקוציטים המטופויאטים. לכן, במהלך האבחון, יש לא לכלול מחלות טסיות אחרות.
סיבוכים
כתוצאה ממחלת ורלהוף, חולים חווים מגבלות ואי נוחות משמעותיים בחיי היומיום שלהם. ברוב המקרים, יש דימום מוגבר, שיכול להופיע גם באופן פנימי. במקרה זה, ללא טיפול, תוחלת החיים מופחתת משמעותית מכיוון שעלולה להתרחש נזק לאיברים, דבר בלתי הפיך. זה גם לא נדיר לחוות דימום מהאף ויכולת התמודדות מופחתת לחץ באדם המושפע. הדם יכול להימצא גם בצואה או בשתן ויכול עוֹפֶרֶת להתקף פאניקה או הזעה אצל אנשים רבים. יתר על כן, לא נדיר שאנשים שנפגעו מקיאים דם. כמו כן, היצע של חמצן לגוף מתרחש, וה איברים פנימיים יכול גם להיפגע באופן בלתי הפיך. ה כבד וטחול בפרט יכול עוֹפֶרֶת לסכנת חיים מצב עבור המטופל. הפגיעה באיברים מובילה לאי נוחות וסיבוכים נוספים. הטיפול במחלה זו מתרחש בצורה חריפה בעזרת תרופות. סיבוכים בדרך כלל אינם מתרחשים. במקרים חמורים, ניתוח או השתלת איברים ייתכן שיהיה צורך לשמור על האדם שנפגע בחיים. זה עשוי להפחית גם את תוחלת החיים של המטופל.
מתי עליך לפנות לרופא?
אם האדם הפגוע סובל פתאום מהיווצרות מהירה של חבורות או שינוי צבע מראה העור, יש סיבה לדאגה. אם יש סְחַרחוֹרֶת, אובדן דם מוגבר, הפרעות בדם תפוצה או ירידה בחוסן הפיזי, יש צורך ברופא. אם יש עני ריכוז, דימום כבד מפציעות קלות, חוזר ונשנה מפתחות של דם ב פה, או דם בהפרשות, יש צורך בביקור רופא. יש לחקור ולטפל בכל חולשה פנימית, חולשה כללית או תחושת מחלה. חבורות, חריגות במחזור הנשי או דימום בלתי נשלט מהנרתיק הם אותות אזהרה של האורגניזם. יש בריאות הפרעה שיש לאבחן ולטפל בה בהקדם האפשרי. במקרה של שינויים בריריות, חיוורון העור או רגישות מוגברת ל קר יש לחפש התייעצות עם רופא. מאז המחלה יכולה עוֹפֶרֶת לדימום של האיברים ובכך לסכנת חיים מצב, ביקור אצל הרופא מומלץ כבר בחריגות הראשונות. אם חריף בריאות-מצב מאיים מתרחש, שירות אמבולנס נדרש. יש להתקשר לרופא חירום ובמקביל עזרה ראשונה אמצעים חייבים ליזום על ידי אנשים שנמצאים כדי להבטיח את הישרדותו של האדם המושפע.
טיפול וטיפול
לאחר שהרופא אבחן את מחלת ורלהוף, שיטות טיפול שונות נכנסות פנימה. הפסקת הדימום החריף היא המוקד המיידי תחילה. למטרה זו,מנה קורטיקוסטרואידים משמשים כחלק מ"קו ראשון תרפיה"זה הלם תרפיה, שיש לה תופעות לוואי, מסתיים לאחר זמן קצר יחסית ויכול לגרום לנסיגה יסודית של תסמיני המחלה לאחר מספר שבועות בלבד. ילדים עם מהלך קל של המחלה אינם חייבים בהכרח לעבור טיפול זה. מחלת ורלהוף מתרחשת בדרך כלל כאן כתוצאה מזיהומים נגיפיים או מדי פעם לאחר מכן חזרת, חַצֶבֶת or אדמת חיסונים לזמן קצר ואז נרפא מעצמו. קורסים כרוניים אצל מבוגרים מטופלים עוד בנוגדנים, מה שמכונה אימונוגלובולינים, למשל ביולוגית rituximab או אחרים מדכאי חיסון. זה נועד להילחם במחלה האוטואימונית. מחלה מניפסטית מטופלת באמצעות הסרה כירורגית של הטחול. יש לשקול את היתרונות של ריפוי מחלת ורלהוף מול הסיבוכים האפשריים של הניתוח. למרות כריתת הטחול, יש הישנות והסיכון למוות הוא אחוז אחד.
תחזית ופרוגנוזה
באופן כללי, הפרוגנוזה למחלת ורלהוף בקרב חולים מבוגרים חיובית ושיעור הריפוי הכולל נע בין 70 ל -80 אחוזים. עם זאת, לצורך פרוגנוזה מדויקת, יש להבחין בין צורות חריפות וכרוניות של המחלה. במחלת ורלהוף חריפה, הפוגה מוחלטת (= הפחתת הסימפטומים) מתרחשת ברוב המקרים תוך חודש. זה נכון במיוחד עבור ילדים שנפגעו. לעומת זאת, בקורסים כרוניים הפוגה ספונטנית מתרחשת רק במקרים נדירים (בפחות מ -5 אחוזים). בטיפול בסטרואידים, ערך זה משתפר במידה ניכרת ועולה ל -25 אחוזים ואף לשני שלישים בתוספת טיפול טיפולי נוסף. אמצעים. כ- 0.4 אחוז מהמבוגרים הסובלים ממחלת ורלהוף כרונית קשה לפני גיל 40 מתים מדימום תוך מוחי (דימום ב מוֹחַ רִקמָה). סבירות זו עולה עם הגיל והיא 1.2 אחוזים בגילאים 40 עד 60 ו -13 אחוזים מעל גיל 60. בנוסף, הישנות (הישנות הסימפטומים) מתרחשות לעיתים קרובות במחלת ורלהוף. במקרים אלה, מומחים שוקלים לעתים קרובות הסרה כירורגית של הטחול (כריתת טחול). עם זאת, אפילו כריתת טחול אינה מנטרלת לחלוטין את הסיכון להישנות.
מניעה
מכיוון שהסיבה המדויקת למחלת ורלהוף עדיין נחקרת והמחלה היא גם הפרעה אוטואימונית, מונעת אמצעים כרגע אינם ידועים.
מעקב
ברוב המקרים, אין אמצעים מיוחדים או ישירים של טיפול לאחר הזמין לאדם הפגוע במחלת ורלהוף, כך שאנשים מושפעים צריכים לפנות לרופא מוקדם מאוד במהלך המחלה על מנת למנוע התרחשות של סיבוכים ותלונות אחרות. . מכיוון שמדובר במחלה גנטית, בדרך כלל לא ניתן לרפא אותה לחלוטין. לכן, אנשים מושפעים צריכים לפנות לייעוץ, במיוחד אם הם רוצים להביא ילדים לעולם, כדי למנוע את חזרת המחלה אצל צאצאיהם. ככלל, אלו שנפגעו ממחלת ורלהוף תלויים בנטילת תרופות שונות. יש להקפיד תמיד על מינון נכון ועל צריכה קבועה, ויש לפנות לרופא אם יש שאלות או אם משהו לא ברור. רבים מהנפגעים תלויים גם בבדיקות ובבדיקות קבועות של האיברים הפנימיים. באופן זה ניתן לאתר נזקים אחרים ולטפל בהם בשלב מוקדם. לא נדיר שמגע עם חולים אחרים במחלה הוא גם מאוד שימושי, מכיוון שהדבר יכול להוביל גם לחילופי מידע. מידע זה יכול להקל על חיי היומיום של המטופל.
זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
לא ניתן לטפל במחלת ורלהוף על ידי הסובלים מעצמם. עם זאת, ניתן להקל על התסמינים ואי הנוחות של המחלה האוטואימונית באמצעות צעדים ממוקדים ושינוי באורח החיים. הטיפוסי שינויים בעור ניתן לכסות או להסתיר בבגדים הנכונים. זה הכרחי במיוחד בשלבים המאוחרים של המחלה, כאשר הדימומים והצלקות כבר התפשטו לכל הזרועות צוואר. אם פתאום מופיעים המטומות חמורות, ניתן לקרר אותן בעזרת עטיפות או קר חבילות. בטווח הארוך, על הסובלים לשנות את דיאטה. זה יהפוך את המערכת החיסונית עמיד יותר לזיהומים. במקרה של עיניים אדומות, מדמם חניכים ו הקאה דם, תרופות טבעיות כגון אלוורה, מרווה, טופר השטן or ג'ינסנג יכול גם לעזור, בנוסף לתרופות שקבע רופא. אם הצעדים הנ"ל אינם מקלים על התסמינים ואי הנוחות של מחלת ורלהוף, יש להתייעץ שוב עם הרופא. יתכן שיהיה צורך להתאים את התרופות או שיהיה מצב אחר שיש לאבחן. השתתפות בקבוצת עזרה עצמית מקלה על ההתמודדות עם המחלה ובכך יכולה לתרום לאיכות חיים גבוהה יותר.
