מחלת ווגנרים: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלת ווגנר (מילים נרדפות: גרנולומטוזיס עם פוליאנגיטיס, פוליאנגיטיס גרנולומטית, גרנולומטוזיס של ווגנר, וגרנולומטוזיס של ווגנר) הוא כרוני דלקת של דם כלי זה נדיר יחסית, עם שכיחות של 5 עד 7 לכל 100,000 תושבים. גברים נפגעים יותר מנשים, כאשר גיל השיא למחלת ווגנר הוא סביב גיל 50.

מהי מחלת ווגנר?

מחלת ווגנר היא מחלה דלקתית של דם כלי הקשורים נֶמֶק וביטוי של גרנולומות בתחתית (ריאות) ועליון דרכי הנשימה (חלל האף, אורופרינקס, האוזן התיכונה) כמו גם בכליות. בשלב הראשוני המחלה מתבטאת כ קר- או שַׁפַעַתכמו סימפטומים כגון כְּאֵב רֹאשׁ, כאבי מפרקים, עייפות, חום וירידה במשקל. מאוחר יותר המחלה מתכללת וברוב המקרים (כ -80 אחוז) גלומרולונפריטיס (דלקת של גופי הכליה) ומיקרו-אנוריזמות מתפתחות בכליות. הכרוני וסקוליטיס (דלקת של כלי) המאפיין את מחלת ווגנר מוביל לחסר דם אספקה ​​וזילוף של האיברים המושפעים, ובעיקרון כל מערכות האיברים עלולות להיות מושפעות.

סיבות

הגורם או האטיולוגיה של מחלת ווגנר אינם ידועים עד כה. יש חשד כי המחלה נובעת מוויסות מוחלט של המחלה המערכת החיסונית, שמסתנתז נוגדנים (c-ANCA) כנגד תאי הדם של הגוף כתוצאה מהפרעה זו. הטריגרים הספציפיים לחוסר ויסות טרם הובהרו. מעורבות של שאיפה אלרגנים המובילים לתגובת רגישות יתר של המערכת החיסונית (תגובה אלרגית) נדון. כמו כן, זיהומים חיידקיים של רירית האף עם Staphylococcus aureus ונטייה גנטית אפשרית (נטייה) משוערת כגורמי טריגר פוטנציאליים. בנוסף, מחלת ווגנר עשויה להיות קשורה למחסור באלפא -1 באנטי-טריפסין (הפרעה גנטית של חילוף החומרים בחלבונים) במקרים מסוימים.

תסמינים, תלונות וסימנים

מחלת ווגנר עלולה לפגוע במערכות איברים שונות ולגרום למגוון תסמינים. בתחילת המחלה מתמקדים בדרך כלל בתלונות באוזן, אף, ואזור הגרון: כרוני נזלת עם תערובות דם, תכופות דימום מהאףוכיבים של הפה רירית אופייניים. אם ה גרנולומה מתפשט ל סינוסים פרנסליים, התוצאה היא דלקת הקשורה ל כְּאֵב באזור המצח והלסת. מעורבות האוזניים ניכרת באוזן קשה כְּאֵב, עם התקפות מדי פעם של סְחַרחוֹרֶת. סימנים לשינויים בגרון עשויים לכלול דיספגיה, צְרִידוּת, ומרגיז יבש שיעול; כאשר מתפשטים לריאות, המופטיזציה וקוצר נשימה מאסיבי עם סיכון חריף לחנק עלולים להתרחש. נשימה קשה כְּאֵב ב חזה אזור עשוי להצביע דלקת קרום הראות or דלקת קרום הלב. חולים רבים סובלים מדלקת עיניים ומהפרעות ראייה, במיוחד בשלב הראשוני של המחלה; ככל שהמחלה מתקדמת, כליה מעורבות יכולה לגרום לחץ דם גבוה. אם יש דם בשתן, דלקת בגופני הכליה (גלומרולונפריטיס) יש לשקול. תסמינים אפשריים נוספים של מחלת ווגנר הם נפיחויות כואבות ורגישות ללחץ המפרקים (במיוחד בגפיים) כמו גם paresthesia וחוסר תחושה באצבעות הרגליים והאצבעות. עור שטפי דם וכיבים קטנים בעור מתרחשים גם הם ואזורי עור שלמים עלולים למות עם התקדמות המחלה. תסמינים נלווים כוללים לרוב תלונות לא ספציפיות כגון עייפות, גמישות, אובדן תיאבון, וירידה במשקל.

אבחון והתקדמות

יש חשד למחלת ווגנר כאשר שניים מארבעת הקריטריונים המכונים ACR (דלקת אורונאסלית, רדיוגרפיה פתולוגית חזה, משקע שתן פתולוגי, דלקת גרנולומטית) ניתנים לאישור קליני. האבחנה מאושרת על ידי א ביופסיה עם בדיקה היסטולוגית שלאחר מכן, שבמהלכה נמק ומגרנולומטי חלקית וסקוליטידים בכלי הדם הקטנים יותר ניתן לאתר במחלת ווגנר. א בדיקת דם מגלה גם CRP מוגבר ו- קריאטינין רמות (אי ספיקת כליות) כמו גם לויקוציטוזיס כסמן לדלקת כרונית ושיעור שקיעת אריתרוציטים מואץ. גלומרולונפריטיס, c-ANCA (ציטופלזמה אנטי-נויטרופילית נוגדנים) בסרום וניתן לזהות אריתרוציטוריה (דם בשתן). רדיוגרפיה מגלה הצללה ב סינוסים פרנסליים והסתנן ריאות רקמות, ואילו CT (טומוגרפיה ממוחשבת) מגלה גרנולומות, צלקות, ומערות (חללים בולטים פתולוגית). באופן דיפרנציאלי, יש להבדיל בין מחלת ווגנר לקרצינומה הסימפונות ותסמונת Goodpasture. אם לא מטפלים במחלת ווגנר יש תחזית שלילית עם תוצאה קטלנית. לעומת זאת, ניתן להשיג שיפור בסימפטומים ברוב המקרים (90 אחוז) עם תרפיה, אם כי הסיכון להישנות גבוה מאוד.

סיבוכים

כתוצאה ממחלה זו, לרוב החולים חווים ירידה משמעותית בתוחלת החיים. הסימפטומים של מחלה זו יכולים להשתנות מאוד ולא תמיד יכולים להיות אופייניים, כך שבמקרים רבים לא ניתן לבצע אבחון וטיפול מוקדם. הנפגעים סובלים בעיקר משיעול והצטננות ונראים עייפים או עייפים. כמו כן ישנה ירידה חמורה ביכולתו של המטופל להתמודד לחץ ו דלקת באף או אוזניים. דלקות אלו יכולות להפחית משמעותית את איכות החיים. לִפְעָמִים ברונכיטיס מתרחשת. חולים סובלים לעיתים קרובות גם מדלקת בעיניים, אשר יכולה להיות מלווה בבעיות ראייה. יתר על כן, חום וכאב בגפיים מתרחש, וכתוצאה מכך מוגבלות תנועה בחיי היומיום. איכות החיים מופחתת משמעותית על ידי מחלת ווגנר. ללא טיפול, זה יכול גם עוֹפֶרֶת ל אי ספיקת כליות, אשר יכול להוביל עוד יותר למותו של המטופל אם לא מטפלים בו. הטיפול יכול להגביל את מרבית התסמינים. עם זאת, תוחלת החיים של האדם המושפע מצטמצמת ומוגבלת משמעותית למרות הטיפול. המטופל תלוי גם בבדיקות סדירות ועלול גם לסבול מחלת נפש עקב התסמינים.

מתי צריך ללכת לרופא?

נטייה מוגברת לדמם נחשבת חריגה ויש לעקוב אחריה עוד יותר. אם יש התרחשות תכופה של דימום מהאף או דימום של חניכים, יש לדון בתצפיות עם רופא. אם מתרחשות הפרעות חושיות, יש צורך גם ברופא. מדאיגים כאבי אוזניים, דלקת בעיניים, מגבלות בראייה, לקויות נשימה, או מעצבן שיעול. יש להציג לרופא שינויים במעשה הבליעה או הפיוט. אם מתרחשת מצוקה נשימתית, סכנת חיים חריפה מצב קיים. יש להזהיר אמבולנס עזרה ראשונה אמצעים יש להתחיל למניעת מוות בטרם עת של המטופל. נפיחות של המפרקיםיש לבחון ולטפל בפגיעה בתנועה או בהפרעות כלליות בניידות. חוסר עקביות בזרימת הדם, תחושות יוצאות דופן על עור, או אובדן שרירים כוח צריך להיות מוערך על ידי רופא. לחץ דם גבוה, אי סדרים ב לֵב יש לחקור קצב ואי יציבות בהליכה. תשישות מהירה, ירידה בביצועים הרגילים ואובדן רווחה הם סימני אזהרה מהגוף שיש לדון בהם עם רופא. עייף, ירידה לא רצויה במשקל הגוף, אובדן תיאבון, וסירוב לאכול יש להציג לרופא. יש איום של תת תזונה של האורגניזם, שיכול עוֹפֶרֶת לחריף בריאות-מצב מאיים.

טיפול וטיפול

בגלל האטיולוגיה הלא מוסברת, לא ניתן לטפל במחלת ווגנר באופן סיבתי, אלא רק באופן סימפטומטי. רְפוּאִי אמצעים כאן נועדו לרסן את הלא מוסדרים המערכת החיסונית ומותאמים בהתאם לבמה. כך, בשלב ראשוני ומוגבל מקומית, שילוב תרופות תרפיה של cotrimoxazole, המורכב מ- אַנְטִיבִּיוֹטִיקָה trimethoprim ו sulfamethoxazole ומשמש גם באופן מונע נגד התיישבות אורונאסלית עם Staphylococcus aureus, ונמוךמנה גלוקוקורטיקואיד כגון פרדניזולון מומלץ. אם קיים שלב כללי עם תסמיני חוץ-נשימה מסכני חיים,מנה פרדניזולון והתרופה הציטוסטטית ציקלופוספמיד משמשים בדרך כלל, האחרונים מוחלפים בתרופה ציטוסטטית אחרת כגון מטוטרקסט אם התווית. באופן דומה, לטווח קצר הלם תרפיה עם methylprednisolone, מוחל תוך ורידי, ניתן לציין במקרים של עמידות לטיפול. אם ניתן לבסס הפוגה, ניתן להחליף את התרופה הציטוסטטית מדכאי חיסון כמו מיקופנולט or אזתיופרין, שבדרך כלל נסבלים טוב יותר, בעוד ש- מנה of פרדניזולון מועבר בהדרגה למינון קבוע. אי ספיקת כליות הדורש דיאליזה ו / או שטפי דם ריאתיים מטופלים על ידי פלסמפרזיס, שבו פלזמה של הגוף עצמו מוחלפת בתמיסה של אלקטרוליטים ו הידרוגנציה פַּחמָה. הבחירה בטיפול תרופתי פרטני צריכה לקחת בחשבון את הסיכון ל כליה נזק, אשר יכול להפחית משמעותית את תוחלת החיים. בגלל תופעות הלוואי, יש לעקוב מקרוב אחר תפקוד הכליות בנוכחות מחלת ווגנר.

תחזית ופרוגנוזה

אם לא מטפלים במחלת ווגנר יש פרוגנוזה גרועה ביותר. במקרה זה הדלקת ממשיכה להתפשט ומובילה לנזק קבוע. שמיעה, חזון, ו כליה התפקוד מושפע במיוחד. אם הכליות נפגעות, המוות יכול להתרחש תוך מספר חודשים בגלל אי ​​ספיקת כליות. דלקות תכופות באזור האף משתקפות גם באוכף כביכול אף (דכאון של הגשר של אף). לעומת זאת הטיפול נוגד את התפשטות הדלקת. תוחלת החיים ואיכות החיים כמעט ולא משתנים עם אבחון וטיפול מוקדם. אצל יותר מ -90 אחוז מהנפגעים הטיפול מפחית משמעותית את הסימפטומים, ב -75 אחוז אפילו עד כדי כך שאפשר יהיה לחיות ללא תסמינים, לפחות באופן זמני (הפוגה מוחלטת). עם זאת, בכ- 50 אחוז מהנפגעים מהפוגה, קיימת אפשרות שתסמינים יופיעו שוב גם עם טיפול מוצלח. בנוסף, שימוש ארוך טווח או חוזר תרופות מדכאות חיסון וקורטיקוסטרואידים (טיפול בתחזוקה) קשורים לסיכון מוגבר לזיהומים ולהתפתחות קטרקט. לכן, בקרות קבועות של ספירת דם כמו גם הראייה נחוצה. בנוסף, המושרה על ידי סטרואידים אובדן שיער, אקנה, פה כיבים ועלייה במשקל אפשריים.

מניעה

מכיוון שגורמי הטריגר המדויקים והאטיולוגיה של מחלת ווגנר אינם ברורים, לא ניתן למנוע את המחלה כרגע.

מעקב

ברוב המקרים, רק מוגבל מאוד ומעט מאוד אמצעים טיפול לאחר טיפול ישיר זמין לאדם הפגוע במחלת ווגנר, כך שהאדם הפגוע צריך להתייעץ אידיאלי עם רופא בשלב מוקדם מאוד. ניתן למנוע סיבוכים נוספים על ידי אבחון מוקדם. עם זאת, מכיוון שמדובר במחלה תורשתית, בדרך כלל לא ניתן לרפא אותה לחלוטין, ולכן האדם המושפע תלוי תמיד ברופא. במיוחד במקרה של רצון קיים להביא ילדים לעולם, מומלץ לבצע בדיקות גנטיות וייעוץ על מנת למנוע הישנות של מחלת ווגנר. במהלך הטיפול עצמו, החולים תלויים ברוב המקרים בנטילת תרופות שונות שיכולות להקל ולהגביל את הסימפטומים. יש להקפיד תמיד על הוראות הרופא, ולשים לב למינון הנכון. המושפעים תלויים גם בבדיקות ובבדיקות שוטפות של איברים פנימיים, לפיה יש לבדוק את הכליות בפרט. מהלך המחלה הנוסף תלוי מאוד בזמן האבחון, כך שלרוב לא ניתן לחזות תחזית כללית. במקרים מסוימים, מחלת ווגנר מפחיתה את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

מחלה זו יכולה להיות מלחיצה מאוד עבור אלה שנפגעו, במיוחד אם מחלת ווגנר אובחנה מאוחר. למרות שניתן לטפל בכל תסמיני המחלה, בדרך כלל איכות חייהם מוגבלת מאוד. עבור מטופלים רבים וקרוביהם מומלץ לפנות לטיפול פסיכותרפי בנוסף לטיפולים הנחוצים מבחינה רפואית על מנת להוריד את הקצה מהסבל. קשר עם קבוצות העזרה העצמית של מחלת ווגנר הנמצאות לעתים קרובות. אינטרנט, גם הם מועילים. לחלופין, הסובלים יכולים גם ליצור קשר עם וסקוליטיס קבוצת עזרה עצמית (www.vaskulitis-shg.de), העוסקת בכל הנדירים מחלות אוטואימוניות זֶה עוֹפֶרֶת לדלקת כרונית בכלי הדם. הקישורים והטיפים המפורטים שם יכולים להקל מאוד על חיי היומיום לסובלים ממחלת ווגנר. הם גם מרוויחים מכך הַרפָּיָה טכניקות מכל סוג שהוא, מכיוון שהן פועלות גם נגד העייפות ורגשות התשישות שממנה סובלים החולים יותר. יוגה, השריר המתקדם של ג'ייקובסון הרפיה, צ'י קונג וטאי צ'י מומלצים. אבל צורות הטיפול החדשות והאלטרנטיביות כמו טיפול במוזיקה, צחוק יוגה או שיש לנסות פעם אחת גם את הטיפול בהקלדה בהקלטה משום שהם כבר הוכיחו שהם מהווים הקלה עבור הסובלים ממורבוס ווגנר.