בעצם בריאה, היווצרות והשפלה נמצאים לאזן. זה מופרע ב מחלת פאג'ט. חולים רבים הם ללא תסמינים, בעוד שאחרים חווים תסמינים שונים. מחלת פאג'ט נקרא על שם המתאר הראשון שלו, הרופא הבריטי סר ג'יימס פאג'ט. זה נקרא גם "מחלת פאג'ט של העצם "(כדי להבדיל בינה לבין קרצינומה של פאג'ט, "מחלת השד של פג'ט").
אוסטאודיסטרופיה דפורמנס
המונח הטכני osteodystrophia deformans מספק תיאור הולם של ה- מצב: אוסטאודיסטרופיה מתייחס לשיפוץ עצם לא תקין המביא לירידה באיכות העצם; דפורמאנס מייצג "מבטל" כתוצאה אפשרית של ההפרעה.
כיצד מתפתחת מחלה זו ומי נפגע?
הסיבה עדיין לא ברורה. עם זאת, ישנן עדויות לכך שמדובר בהפרעה הנגרמת על ידי וירוסים (במיוחד חַצֶבֶת וירוסים) שלא מתגלה עד שנים עד עשרות שנים לאחר ההדבקה (איטי הדבקת וירוס). מכיוון שיש אשכול משפחתי וגיאוגרפי של המחלה, כנראה שיש גם נטייה תורשתית.
התאים אוכלי העצם (אוסטאוקלסטים) הדרושים לשיפוץ העצם פעילים יותר מאשר אצל אנשים בריאים, וכתוצאה מכך השפלה מוגברת של רקמת העצם. הגוף מנסה לפצות על השפלה מואצת זו על ידי הצטברות ממהרת (באמצעות אוסטאובלסטים), מה שמוביל, עם זאת, לעצם שזה עתה נוצרה באיכות נחותה.
ההשלכות של השפלה מוגברת והצטברות זו הן עיבוי עצם ואי סדרים, כיפוף ויכולת העומס המופחתת של השלד. בעיקר גברים מעל גיל 40-50 מושפעים, שכיחות המחלה היא 50 עד 300 מקרים לכל 100,000 תושבים. לפיכך, למרות שמחלת פאג'ט היא נדירה, היא עדיין מחלת העצם השנייה בשכיחותה אחריה אוסטאופורוזיס.
כיצד המחלה מתבטאת?
אצל אנשים מושפעים רבים, אין או כמעט שום תסמינים, ולכן אין זה נדיר שהאבחנה נעשית במקרה במהלך קרני רנטגן מבוצע מסיבה אחרת. אם אכן מופיעים תסמינים, הם משפיעים בעיקר על אזורים בהם עצמות נמצאים תחת כבדות לחץ: עמוד השדרה המותני, האגן והרגליים, אולי גם גולגולתעצמות הבריח והזרועות העליונות.
- העיוותים הגוברים עשויים להיראות מבחוץ (למשל כיפוף בצורת חרב של השוק, יציבה מעוקלת, שינויים בפנים (הכובע הופך פתאום קטן מדי).
- יכול להיות - בדרך כלל מושך, מושך - כְּאֵב באתרי השיפוץ (במיוחד בלילה) - כאבי גב נפוץ במיוחד. בשל השינויים, הסמוך המפרקים נתונים לעלייה לחץ, שמוביל יותר ויותר לאי נוחות גם שם.
- שברים בעצמות ספונטניים, קשים כאבי ראש, אובדן שמיעה ו סְחַרחוֹרֶת התקפות (עקב דפורמציה של העצם באוזן הפנימית) ושיתוק עצבי (למשל, בגלל לחיצת חוליות מעוותות על תעלת העצב) הן השלכות אפשריות נוספות.
- אובדן עצם מוגבר מוביל לעלייה סידן הפרשה, שיכולה עוֹפֶרֶת ל כליה אבנים.
- סיבוך מאוחר נדיר (כ -1% מהמקרים) הוא ממאיר גידול בעצמות (אוסטאוסרקומה).
