מחלת דפים: גורם, תסמינים וטיפול

מחלת פאג'ט היא הפרעה בשלד המכונה גם osteodystrophia deformans. ב מחלת פאג'ט, מטבוליזם העצם מופרע, וכתוצאה מכך התעבות של עצמות כתוצאה מכך. מחלת פאג'ט לסובלים יש רגישות גבוהה לשברים בעצמות ולעיוותים.

מהי מחלת פאג'ט?

מחלת פאג'ט ידועה גם בשם אוסטאודיסטרופיה דפורמאנס והיא מחלה של מערכת השלד והשרירים הגרמית. עקב מטבוליזם עצם היפראקטיבי, עיבוי של עצמות מתרחשת לאורך זמן. בפרט, עמוד השדרה, עצמות האגן כמו גם עצמות הגפיים התחתונות והתחתונות מושפעות. Osteodystrophia deformans מתרחש בדרך כלל לאחר גיל 40. מכיוון שמחלת פאג'ה מתקדמת לעיתים קרובות ללא תסמינים, היא כלל לא מתגלה או רק במקרה, למשל כאשר לוקחים צילומי רנטגן בגלל תלונות אחרות. ה עצמות אינם מורכבים ממבנים מוצקים וסטטיים, אלא עוברים שיפוץ כל הזמן. במיוחד מעורבים כאן שני סוגי תאים שונים, האוסטאוקלסטים והאוסטאובלסטים. האוסטאובלסטים משמשים לבניית חומר עצם ואילו האוסטאוקלסטים מפרקים אותו. בדרך כלל, הצטברות והתמוטטות נמצאים בשיווי משקל; אולם במחלת פאג'ט, תהליך זה מתרחש בצורה לא מתואמת.

סיבות

הגורמים למחלת פאג'ט אינם ידועים במידה רבה. פגם גנטי נחשב כאחראי לחילוף החומרים העצמי של העצם. יש גם ויכוח עדכני בשאלה האם זיהום בסוג מסוים של נגיף עשוי להוות טריגר, אך עד כה לא הוצגו תוצאות ודאיות.

תסמינים, תלונות וסימנים

אצל 90 אחוז מכלל האנשים הסובלים מהמחלה אין תסמינים ותלונות. במקרים אלה, אבחנה לרוב אינה מתבצעת כלל. עם זאת, עשרה אחוזים מהאנשים עם מחלת פאג'ט מצויים במגוון בעיות. סדקים ושברים בעצמות לעיתים קרובות עוֹפֶרֶת לחמור כאב עצם. זה יכול עוֹפֶרֶת לתקלות ולחצים שגויים, שגורמים בתורם כְּאֵב ב המפרקים ושרירים. ה כְּאֵב מתואר לעיתים קרובות ככאב מפוזר, מושך באזורים הנגועים ומופיע בעיקר בלילה. במהלך המחלה מתרחשות דפורמציות בעצמות הנראות גם מבחוץ. תסמינים אופייניים כוללים קיצור של עצם השוק, עקמומיות של עמוד השדרה או הגדלה של ראש הֶקֵף. סימפטום אפשרי נוסף למחלת פאג'ט הוא התחממות יתר של חלקי הגוף הפגועים. בגלל מוגבר דם זרימה, דם חדש כלי להתפתח, אשר יכול להתרחב ולהידלק בגלל מקומי גבוה לחץ דם. דחיסה של רקמת עצב יכולה עוֹפֶרֶת ל אובדן שמיעה, עיוורון or כְּאֵב, ואפילו פגיעה תפקודית במרכז מערכת העצבים. במקרים נדירים עלולים להתפתח גידולים ממאירים, בעיקר בעצמות באגן, בירכיים ובזרועות העליונות. הסימנים הראשונים לכך הם החמרה ניכרת בתסמינים הקיימים ועיוות גובר של העצמות הפגועות.

אבחון והתקדמות

מכיוון שמחלת פאג'ט לא תמיד מציגה תסמינים, קשה לאבחן אותה. בדרך כלל הוא מתגלה כממצא מקרי במהלך בדיקה אחרת. אם יש חשד למחלת פאג'ט, מבוצעות הבדיקות הבאות. א דם בדיקה משמשת לקביעת האנזים אלקליין פוספטאז (AP), מכיוון שה- AP מציין את פעילות האוסטאובלסטים. האוסטאוקלאסטים נקבעים באמצעות דגימת שתן. כאן נקבע הערך של חומצת האמינו הידרוקסי-פרולין. יתר על כן, טכניקות הדמיה כגון קרני רנטגן, CT ו- MRI משמשים לקביעת עצמות השלד המושפעות. עֶצֶם סקרטיגרפיה שימושי במיוחד בזיהוי אזורים של שיפוץ עצמות מוגבר. מהלך מחלת פאג'ט תלוי בשלב המחלה ובאיזו חומרה. מכיוון שמחלת פאג'ט לא תמיד מציגה תסמינים, יתכן שהיא נותרת בלתי מזוהה והאדם המושפע מנהל חיים נורמליים לחלוטין. במקרים אחרים, שיפוץ עצמות מתרחש במהירות רבה, כך שעלולות להיווצר מחלות משניות. תלוי באיזה אזור מושפע, מגבלות תנועה וכאב עלולים להתרחש. עיבוי בעמוד השדרה יכול לסחוט את דרכי העצב היוצאות, כך שעלולות להופיע הפרעות חושיות כמו גם שיתוק. אם מחלת פאג'ה פוגעת ב גולגולת, זה יכול להוביל ל אובדן שמיעה ו עיוורון שעות נוספות. בנוסף ל כליה מחלה ו לֵב כישלון, מחלת פג'ט יכולה להתפתח ל- גידול בעצמות במקרים נדירים.

סיבוכים

כתוצאה ממחלת פאג'ט, החולים סובלים מלקות קשה כאב עצם. מתח מתרחש גם, מה שמפחית משמעותית את איכות החיים של האדם המושפע. ברוב המקרים, הסובלים גם סובלים מ התכווצויות בשרירים ובכך כבר לא יכולים לבצע פעילויות רגילות או פעילויות ספורט ללא דיבורים נוספים. יתר על כן, גם שוקיהם של האנשים שנפגעו מתקצרים משמעותית והחולים סובלים מגפיים חמות. ככל שהמחלה מתקדמת, גם מחלת פאג'ט מובילה ל אובדן שמיעה. במיוחד אצל ילדים וצעירים, אובדן שמיעה יכול להוביל לתסמינים פסיכולוגיים קשים או דכאון. ככלל, מחלת פג'ט אינה מטופלת עד מאוחר, מאחר והיא מאובחנת מאוחר ורק במקרה. יתר על כן, מחלה זו מובילה להפרעות ברגישות ולא לעיתים קרובות לשיתוק בחלקים שונים של הגוף. הנפגעים יכולים גם להתעוור. טיפול סיבתי בדרך כלל אינו אפשרי. רק במקרים מסוימים ניתן להגביל ולהפחית את הסימפטומים. עם זאת, מהלך חיובי לחלוטין של המחלה אינו מתרחש. תוחלת החיים של האדם הפגוע אינה מושפעת או מופחתת מהמחלה.

מתי צריך ללכת לרופא?

האנשים הנפגעים ביותר אינם מבחינים בתופעות כלשהן של עיבוי העצם. לכן בדרך כלל מפספסים ביקורים אצל הרופא. למעשה, מחלת עצם זו שכיחה כמעט כמו אוסטאופורוזיס. הופעת המחלה היא סביב גיל ארבעים. רוב הסובלים לעולם אינם פונים לרופא בגלל היעדר תסמינים. רק לעיתים רחוקות מאוד יש צורך בטיפול במחלת פאג'ט. מחלת פאג'ט מתבטאת בתסמינים כמו כאב עצם רק כעשרה אחוזים מהנפגעים. התוצאות האחרות של מחלת עצם זו אינן מורשות בדרך כלל. עם זאת, אם תסמינים כגון עלייה ראש מופיעים היקפים או מה שנקרא שוקי חרב, יש לפנות לרופא. כאן, קיים סיכון לפגיעה במפרקים ו מתח שריר. בנוסף, חדש דם כלי טופס באזור הפגוע. זה יכול להוביל להתחממות יתר. דחיסת עצבים כואבת או היווצרות אוסטאוסרקומות עלולות להתרחש. האדם לפנות אליו לקבלת תלונות כאלה הוא מומחה ברפואה פנימית. רופאי משפחה לעיתים קרובות אינם מכירים מה גורם לתסמינים. ברוב המקרים, מובוס פאג'ה מתגלה במקרה במהלך בדיקה שגרתית או בבדיקת MRI לתלונות אחרות.

טיפול וטיפול

מכיוון שלא ידוע על סיבה מדויקת למחלת פאג'ט, ניתן לתת טיפול סימפטומטי בלבד. זה מורכב מתרופה תרפיה ופיזיותרפיה אמצעים. תְרוּפָה תרפיה כולל משכך כאבים ואנטי דלקתי תרופות. יתר על כן, מחלת פאג'ה מטופלת במה שמכונה ביספוספונטים וההורמון קלציטונין. ביספוספונטים ו קלציטונין יש להם השפעה מעכבת על אוסטאוקלסטים, האחראים על ספיגת העצם. סִידָן ו ויטמין D ניתנים גם הם הדרושים ליצירת עצם בריאה. במקרים חמורים במיוחד עשויה להיות צורך בהתערבות כירורגית. בפרט, אם הירך נפגעת, הוא עשוי להיות מוחלף בהחלפת מפרק מלאכותית.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה בדרך כלל משתנה במחלת פאג'ט. זה תלוי מאוד בחומרת המחלה. בכשליש מהאנשים שנפגעו מושפעים רק כמה וכמה אזורי עצם, ולכן אין להם תסמינים. לעומת זאת, קורסים פחות נוחים (אצל כשני שלישים מהנפגעים) קשורים לאזורים הנגועים יותר. מהלך המחלה המתפתח באיטיות מוביל בסופו של דבר למגבלות גופניות. עם זאת, אפילו עם מגבלות גופניות קלות או אפילו בולטות יותר, תוחלת החיים במחלת פאג'ט בדרך כלל אינה מופחתת. בנוסף, הסיכון של סרטן עצמות מוגברת במחלת פאג'ט. לדוגמא, אצל כאחוז אחד מהנפגעים, תאי העצם מתנוונים וכביכול סרקומה של פאג'ט או אוסטאוסרקומה מתפתח. זה דורש טיפול מוקדם והסרה כירורגית. מסיבה זו אנשים שנפגעו ממחלת פאג'ט נבדקים על ידי רופאים במרווחי זמן קבועים. רופאים בודקים את ריכוז של אנזים מסוים בדם - פוספטאז אלקליין (AP) - כשלושה חודשים לאחר תחילת הטיפול ואז במרווחים של שישה חודשים. AP מוגבה ריכוז נחשב לאינדיקטור אפשרי של א גידול בעצמות או עצם גרור.

מניעה

מכיוון שהגורם למחלת פאג'ט אינו ידוע, אין מניעה אמצעים יכול לקחת. צריך להשתתף שנתי בריאות ובדיקות מיון כאמצעי מניעה כללי. באופן זה ניתן לאתר את מחלת פאג'ט מוקדם וכך לטפל בה בצורה מספקת.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

אנשים הסובלים ממחלת פגט זקוקים לטיפול רפואי בכל מקרה. זה מורכב מתרופה תרפיה והתערבויות כירורגיות. השימוש של תרופות יכול להיות נתמך על ידי תרופות טבעיות שונות. לדוגמא, תרופות נוגדות דלקת כגון ארניקה or בלדונה הוכיחו שהם יעילים. שינוי ב דיאטה מבטיח שהגוף יקבל מספיק ויטמין D ו סידן, החיוני ליצירת עצם בריאה. במקרים רבים יש לטפל בניתוח במחלת פג'ט. לאחר ניתוח כזה, על המטופל להקל ראשית. לאחר מספר שבועות ניתן לאט לאט לחדש את הספורט, בתנאי שהפציעה נרפאה מספיק. אם המטופל קיבל החלפה מהחלפת מפרק מלאכותי, פיזיותרפי אמצעים מומלצים. בנוסף ל פיסיותרפיה שנקבע על ידי רופא, שנמשך בדרך כלל מספר שבועות עד חודשים, המטופל יכול לבצע תרגילי תנועה בבית כדי לשפר את הטיפול במפרק החדש. למרות הכל, המחלה הסיבתית ממשיכה לגרום נזק בחלקים אחרים של הגוף. לכן על המטופל להתייעץ עם רופא באופן קבוע על מנת שניתן יהיה לאתר כל שינוי בעצם בשלב מוקדם. יש להתאים את הטיפול התרופתי באופן קבוע לחוקו של הסובל ולסימפטומים המסוימים של המחלה.