מחלת Moyamoya היא מחלה הפוגעת ב כלי של מוֹחַ. כתוצאה מהמחלה, כלי באזור האזור מוֹחַ קרוב באופן ספונטני. ה סְפִיגָה מתרחשת לאורך תקופה ארוכה עקב שיפוץ סיבי באזור בסיס הבסיס מוֹחַ. לעתים קרובות, השיפוץ מתרחש בפנים עורק הצוואר.
מהי מחלת מויאמויה?
מחלת מויאמויה נפוצה ביותר ביפן. על פי ממצאים רפואיים עכשוויים, המחלה נובעת ממוטציות גנטיות בכרומוזום ה -17. בנוסף לצורה הגנטית ובכך המולדת של מחלת moyamoya, קיימת גם צורה נרכשת של המחלה. זה נראה, למשל, בקשר עם תסמונת דאון or טרשת עורקים והוא ידוע גם בשם תסמונת Moyamoya. שמה של מחלת מוימויה מקורו בשפה היפנית. כאן פירושו moyamoya 'נשיפה של עשן', הכוונה לבטחונות הזעירים כלי שנוצרים כתוצאה מהיצרות ודומים לצורת עשן באנגיוגרמה.
סיבות
ברוב המקרים, הגורמים למחלת moyamoya הם מוטציות גנטיות. ה גֵן מוטציה מתרחשת בכרומוזום 17 במיקום גן ספציפי. השכיחות המדויקת של מחלת moyamoya עדיין לא ידועה. מחלת Moyamoya קבועה מלידה אצל אנשים מושפעים ומתפתחת לאורך כל החיים. בתהליך זה המחלה מתקדמת לאט אך בהתמדה, ומובילה ל סְפִיגָה של כלי במוח, אשר כתוצאה מכך מראים מראה כמו עשן או ערפל באנגיוגרמה.
תסמינים, תלונות וסימנים
מחלת Moyamoya קשורה סְפִיגָה של כלי במוח. ה דם כלי השיט הצטמצמו בתחילה לאורך זמן יחסית. היצרות הדרגתית של הכלים מובילה בסופו של דבר לחסימה מוחלטת של העורקים. ברוב המקרים, המדיה העורקית המוחית והעורק הקרוטיס אינטרנה מושפעות מהשינויים הפתולוגיים. כתוצאה מכלי הסתימה, גדל אנמיה מתפתח במוחם של האנשים החולים. לפיכך, קיים סיכון להתקפי איסכמיה ושבץ מוחי. כדי לפצות על הכלים הסגורים, רבים זעירים דם כלים מתפתחים. כלים אלה מופיעים כצורות צדדיות או מעושנות בהדמיה. באירופה מחלת מוימויה נדירה יחסית. זה נפוץ הרבה יותר באסיה, במיוחד ביפן. מחלת Moyamoya באה לידי ביטוי בתדירות גבוהה בילדים בני שנתיים עד עשר ובין הגילאים 30 עד 40. כתוצאה ממחלת Moyamoya וחסימת מוח דם כלי דם, החולים נמצאים בסיכון מוגבר לסבול מאוטמים מוחיים ושטפי דם במוח. כתוצאה מכך, רופאים מגלים לעיתים קרובות מחלת מויאמויה בהקשר לסיבוכים כאלה.
אבחון והתקדמות המחלה
ברוב המקרים, האבחנה של מחלת moyamoya אינה מתרחשת עד שהמחלה מתבטאת בסיבוכים אופייניים. אלה כוללים בראש ובראשונה שבץ ודימום באזור המוח. הסיבה לכך היא שבחולים רבים, רק לאחר אירועים כאלה מבוצעות בדיקות מתאימות, המצביעות לבסוף על מחלת מויאמויה. לעתים רחוקות יותר, אבחנה של מחלת moyamoya מתרחשת לפני מצבי חירום חריפים, כגון שבץ, מתרחש. אבחון מחלת moyamoya מתרחש בדרך כלל במרכזים מיוחדים המצוידים בטכנולוגיה הדרושה להדמיית אזורי מוח. ראשית, א היסטוריה רפואית נלקח עם האדם שנפגע ממחלת מויאמויה, המתאר את תלונותיו וכל הסיבוכים שעלולים להתרחש. הופעת הסימנים למחלת מויאמויה חשובה תמיד. הבדיקה הקלינית מבוססת בעיקר על טכניקות הדמיה. המיקוד הוא על מוחו של המטופל. ברוב המקרים, בדיקת MRI ו אנגיוגרפיה משומשים. חולים מקבלים בדרך כלל חומרי ניגודיות מיוחדים לפני בדיקת ההדמיה. זה מאפשר לזהות את הכלים הזעירים כמו גם אספקה מופחתת של דם ו חמצן במוח.
סיבוכים
מכיוון שמחלת מויאמויה פוגעת בעיקר במוח, יכולה להיות לה השפעה שלילית מאוד על חייו ועל שגרת יומו של האדם הנגוע. ככלל, המטופל סובל מ שבץ בשלב מוקדם, שיכול עוֹפֶרֶת לנזקים תוצאתיים בלתי הפיכים שונים. זה לא נדיר שחולים סובלים מהפרעות תחושתיות ושיתוק. יכולות מוטוריות ופיזיות שונות של האדם המושפע מוגבלות כתוצאה מכך, כך שהאדם המושפע אף עשוי להיות תלוי בעזרת אנשים אחרים בחיי היומיום. ללא טיפול, מחלת Moyamoya יכולה גם עוֹפֶרֶת למוות. לא ניתן לטפל במחלת moyamoya באופן סיבתי. עם זאת, ניתן להגביל את הסימפטומים והסיבוכים בעזרת תרופות. יתר על כן, ברוב המקרים, המושפעים תלויים בבדיקות סדירות כדי למנוע נזק תוצאתי. במקרים חמורים ניתן לבצע גם מעקף. בריא דיאטה ולאורח חיים מודע יש השפעה חיובית מאוד על המחלה ויכולים למנוע סיבוכים נוספים. עם זאת, ככלל, תוחלת החיים של המטופל מופחתת משמעותית על ידי מחלת moyamoya.
מתי עליך לפנות לרופא?
מחלת Moyamoya היא חמורה מצב הדורש טיפול רפואי מיידי בכל המקרים. אנשים שחווים כאבי ראש, אובדן הכרה ותסמינים חריגים אחרים במרווחי זמן קבועים צריכים לפנות לייעוץ רפואי במהירות. הרופא יכול לאבחן כל תסמונת moyamoya ואז להתחיל טיפול מיידי. אם זה נעשה מוקדם, לעתים קרובות ניתן להימנע מסיבוכים חמורים. אם הטיפול אינו מתחיל, היצרות כלי המוח יכולה עוֹפֶרֶת לשבץ מוחי ואחרים בריאות השלכות. לכל המאוחר לאחר א שבץ or דימום מוחי, רופא חייב לבצע אבחנה. לאחר מכן יש לטפל באנשים מושפעים במרפאה מיוחדת ולעקוב מקרוב אחריהם. מחלת Moyamoya מטופלת על ידי נוירולוגים ורופאים פנימיים. מכיוון שמדובר במחלה קשה שלעתים קרובות היא קטלנית, על הסובלים גם לפנות לקבלת טיפול אצל מטפל. אם יש חשד להופעה חוזרת של כלי הדם, יש ליידע את הרופא המתאים מיד או לבקר את בית החולים הקרוב מיד.
טיפול וטיפול
תרפים של מחלת moyamoya היא סימפטומטית באופן בלעדי, מאחר שעד כה הטיפול בגורמי המחלה לא היה אפשרי. מעל הכל חשוב לספק תרופה תרפיה לאנשים שנפגעו ממחלת מויאמויה. בהקשר זה, האנשים נוטלים בדרך כלל חומרים נוגדי קרישה. בנוסף, אנצפלומיוזיננגיוזיס, כמו גם אנצפלודורו ארטריוזיננגיוזיס הם טיפוליים מתאימים. אמצעים. אפשר גם לטפל במחלת moyamoya באמצעות התערבויות כירורגיות. במקרה זה, חולים מקבלים מעקף נוירוכירורגי במהלך התערבויות באשפוז. צורה זו של תרפיה הציג הצלחה יחסית טובה עד היום. במהלך הניתוח הרופאים מחברים את העורקים המוחיים והזמניים. יש חשיבות רבה גם בטיפול הסימפטומטי המוצלח של מחלת moyamoya שהמטופלים ממזערים כמה שיותר אישיים גורמי סיכון ככל האפשר באורח החיים שלהם. זה כולל, למשל, צמצום השמנה ו לחץ דם גבוה וויתור עישון. באופן עקרוני, רפואי קבוע וקבוע ניטור חולים נדרשים על מנת לעקוב אחר התקדמות המחלה, ובמידת הצורך, להתערב במהירות האפשרית בצורה ממוקדת באמצעות טיפול תרופתי מתאים. אמצעים.
תחזית ופרוגנוזה
ניתן לטפל היטב במחלת Moyamoya. עם זאת, מעט ידוע על הקורס לטווח הארוך. ידועים מקרים בהם לא מופיעים תסמינים כלל. במקרים אחרים, אירוע מוחי והפרעות במחזור הדם. מהלך המחלה תלוי בגיל בו מופיעים הסימפטומים ובאיזו חומרה. אם לא מטפלים בו, מצב עובר מסלול שלילי, עם התפתחות חסרים נוירולוגיים קשים. בראש ובראשונה, קיים סיכון גבוה לשבץ מוחי, ושבץ מוחי עלול להיות משבת או קטלני. הסיכון לשבץ מוחזק באופן משמעותי על ידי מעקף ישיר או עקיף, המקדם את זרימת הדם במוח. כ- 60 אחוזים מכל החולים הם ללא תסמינים לאחר ההליך. פיסיותרפיה, טיפולי תקשורת ו רפוי בעסוק יכול גם לשפר את הפרוגנוזה. הנוירולוג האחראי יכול לבצע פרוגנוזה על סמך תמונת הסימפטום. עם זאת, יש לכוונן זאת באופן קבוע, במיוחד במקרה של הפרעות חוזרות ונשנות במחזור הדם וסיבוכים אחרים. כל מחלות נלוות, כפי שהן מופיעות במיוחד במומים מוחיים מוחיים, מחמירות את הפרוגנוזה. חולים בסיכון משיגים פרוגנוזה מיטבית עם הערכה וטיפול מוקדמים.
מניעה
מחלת Moyamoya נגרמת גנטית אצל אנשים מושפעים ולכן היא קבועה מלידה. מסיבה זו, לא ניתן למנוע את המחלה באופן סיבתי. עם זאת, מדע הרפואה חוקר דרכים למניעה יעילה של הפרעות גנטיות כגון מחלת moyamoya.
מעקב
מכיוון שמחלת moyamoya היא בדרך כלל מחלה תורשתית, אין תרופה מלאה. לכן, על האדם הנפגע לפנות לרופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה כדי למנוע התרחשות של סיבוכים נוספים ואי נוחות. ככל שמוקדם יותר מתייעץ עם רופא, כך בדרך כלל מהלך המשך של המחלה טוב יותר. אם יש רצון להביא ילדים לעולם, יש לבצע בדיקות גנטיות וייעוץ למניעת הישנות המחלה אצל הילדים. מרבית החולים תלויים בנטילת תרופות שונות למחלה. על המטופל תמיד לשים לב לצריכה קבועה וגם למינון נכון של התרופות. במקרה של שאלות או אי וודאות, תמיד יש לפנות לרופא תחילה. באופן כללי, יש לשים לב גם לאורח חיים בריא, לפיו יש להימנע ממשקל עודף. על המטופל להימנע גם כּוֹהֶל ו עישון. יתכן ובכך מחלת מוימויה מפחיתה את תוחלת החיים של המטופל.
זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
עד כה, ניתן לטפל במחלת moyamoya רק באופן סימפטומטי. ניתן לתמוך בטיפול תרופתי על ידי אלה שנפגעו ממספר אמצעים. תסמינים בודדים כגון השמנה ו יתר לחץ דם ניתן להקל על ידי שינויים באורח החיים. באופן עקרוני, על המטופלים לשמור על אורח חיים בריא ולהקפיד על איזון דיאטה. אם במקביל ננקט פעילות גופנית קבועה, כבר ניתן להפחית מאוד את הסימפטומים האופייניים. ממריצים כגון סיגריות, כּוֹהֶל ו קָפֶה יש להימנע. מכיוון שהמחלה קיימת מלידה, ניתן לאבחן בשלב מוקדם. הורים אשר מבחינים בסימפטומים האופייניים אצל ילדם צריכים להתייעץ עם רופא. מצד אחד, אבחון וטיפול מוקדם משפרים את אפשרויות הטיפול. עבור אחר, אפשרי גורמי סיכון ניתן לשלול מלכתחילה. עם זאת, חולי moyamoya דורשים פיקוח רפואי קבוע. מכיוון שהמחלה היא נטל רב לכל המעורבים, מומלץ תמיד טיפול נלווה להורים ולילד הפגוע. לאחר הניתוח, המטופל זקוק בעיקר לחום למיטה ולמנוחה. בנוסף מצויינים ביקורים נוספים אצל הרופא, במהלכם מצבו של המטופל בריאות ניתן לבדוק ולגלות את כל הסיבוכים בשלב מוקדם.
