מטרות טיפוליות
- הימנעות ממשבר
- טיפול בנזק לאיברים
המלצות טיפול
- צריכת נוזלים מספקת ו מנהל של משככי כאבים (משככי כאבים) במהלך כְּאֵב משברים.
- אדמינסטרציה של hydroxyurea (hydroxyurea) לטיפול כְּאֵב משברים. זה יכול להפחית את מספר ועוצמת משברי הכאב ואת מספר הפרקים של תסמונת חזה חריפה (ATS; תמונה קלינית חריפה המאופיינת בחום, שיעול, כאבים בחזה (כאבים בחזה), טכיפניה (קצב נשימה מוגזם), לויקוציטוזיס (עלייה ב מספר תאי הדם הלבנים), וחדירות ריאתיות / סימני תהליכים דלקתיים בריאות) ומפחיתים את התמותה (שיעור התמותה)
- בחשד לאלח דם (הרעלת דם) מתן אנטיביוטיקה תוך התחשבות מיוחדת בפנאומוקוקים; בחשד לאוסטאומיאליטיס תוך התחשבות בסלמונליות
- ערוי תרפיה (מנהל of דם עירויים) אינדיקציות: משבר אפלסטי (דיכוי מוחלט של היווצרות הדם לזמן מוגבל), תפיסה גדולה של הטחול ("חלחול של כמות גדולה של דם ב טחול"), תסמונת חזה חריפה (ATS) ולפני התערבויות כירורגיות (העלה את ה- Hb ל -10 גרם לד"ל!).
- הקזת דם להפחתת צמיגות גבוהה: כ- 35-40% מחולי HbSC נהנים. הקזת דם לפנוטיפים הנותרים: ערכי Hb> 10 גרם / ד"ל ותסמינים כגון עלייה כְּאֵב, אובדן שמיעה, טינטון (מצלצל באוזניים) או סְחַרחוֹרֶת (סחרחורת) מתרחשת.
- Hydroxyurea (שם נרדף: הידרוקסיקרבמיד): מניעה של משברי כאב וחריפה חזה תסמונת (ATS).
- ראה גם תחת "אחר תרפיה".
הערות נוספות
- חולים עם מחלות לב וכלי דם חמורות או כאלה שעברו אוטם שריר הלב או אפופלקסיה צריכים להימנע ממינון יומי של 2,400 מ"ג ומעלה מ איבופרופן. סיכון מוגבר לב וכלי דם לא נמצא במינונים של עד 1,200 מ"ג ליום.
- בחולים באפריקה הידרוקסיוריאה לא העלתה את הרגישות ל מלריה או זיהומים אחרים: שכיחות זיהומי מלריה פחתה למעשה מ -46.9 ל -22.9 לכל 100 שנות מטופל (IRR 0.49; 0.37-0.66); זיהומים שאינם מלריה ירדו מ -142.5 ל -90.0 אירועים ל -100 שנות חולה (IRR 0.62; 0.53-0.72).
- במחקר שלב III נערכה הורדת המוליזה בתרופות הווקסלוטור. כאשר טופלו במנוע ווקסלוטורי, רמות ה- Hb עלו ליותר מ -10 גרם / דצ"ל ב 41% מהחולים שטופלו (לעומת 9% ב תרופת סרק אופן פעולה: מניעת פילמור של המוגלובין S (HbS) ב אריתרוציטים על ידי הגדלה חמצן מחייב את המוגלובין מולקולה.
