במחלת מגל (מגל אנמיה) (מחלת תאי מגל, SCD; מילים נרדפות: אנמיה אפריקאית; אנמיה עקב מחלת תאי מגל; אנמיה דרפנוציטית; אנמיה דרפנוציטית; דרפנוציטוזיס; אליפטוציטוזיס עקב מחלת מגל; AS- גנוטיפ המוגלובין; Hb-AS ירושה; מחלת HbS [המוגלובין מגל]; מחלת Hb-SC; מחלת Hb-SD; מחלת Hb-SE; הפרעה תורשתית של Hb-S; מחלת Hb-SS עם משברים; תסמונת הריק; אנמיה מניסקוציטים; אנמיה חרמשית; המוגלובינופתיה של מגל; אנמיה חרמשית. תא מגל אנמיה היא הפרעה גנטית של אריתרוציטים (אָדוֹם דם תאים) שמוביל ל אנמיה. זוהי המוגלובינופתיה הנפוצה ביותר (מחלות הנגרמות על ידי הפרעות של חמצן חלבון תחבורה המוגלובין) ונחשבת למחלה רב מערכתית (ראה מחלות משניות או סיבוכים).
ניתן להבחין בין הצורות הבאות בהתאם ל- ICD-10:
- אנמיה מגלית עם משברים (ICD-10 D57.0).
- אנמיה מגלית ללא משברים (D57.1)
- מחלת מגל הטרוזיגית כפולה (D57.2).
- מחלה תורשתית של מגל (D57.3)
- מחלת מגל אחרת (D57.8)
מחלת תאי מגל (אנמיה חרמשית) היא מחלה גנטית שעוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי.
יש שכיחות גבוהה (תדירות המחלה) לאורך כל "מלריה חגורה ”, כלומר במערב אפריקה (כשני שליש מהמקרים) ומהים התיכון לדרום מזרח אסיה וחלקים מצפון ודרום אמריקה. זה מוסבר בכך שהוא מעניק התנגדות מלריה. לנשאים הבריאים (Aa; לנשאים של אלל המגל) יש יתרון אבולוציוני (המכונה יתרון ההטרוזיגוטה) על פני אלו ללא אלל המגל (גנוטיפ AA), אשר נוטים יותר למות מ מלריה. יתר על כן, יש להם יתרון בהשוואה לאלו הסובלים ממחלת מגל (גנוטיפ aa), שמתים בטרם עת ממחלת מגל.
יחס מיני: מאוזן
שיא תדירות: אצל הסובלים מהומוזיגוטים, הסימפטומים מופיעים לעיתים קרובות בילדותם.
עד 40% מהאוכלוסייה באפריקה הטרופית הם נשאים הטרוזיגוטים. באוכלוסייה השחורה של אמריקה, הנתון הוא עד עשרה אחוזים. בגרמניה חולים מדי שנה כ -300 איש (בעיקר מהגרים).
כ 5-7% מאוכלוסיית העולם הם נשאים של מחלת מגל או תלסמיה מוּטָצִיָה.
מהלך ופרוגנוזה: עד 90% מהאנשים שנפגעו בהומוזיגוטים יכולים להגיע לתוחלת חיים של עד 60 שנה מתחת לטוב תרפיה. נשאות תכונות HbS הטרוזיגיות אינן מושפעות מבחינה קלינית והמטולוגית.
קורס שלילי נפוץ עם הגורמים הבאים:
- דקטיליטיס - דלקת באצבעות או בהונות.
- ערך המוגלובין <7 גרם / ד"ל
- לוקוציטוזיס - עלייה במספר הלבן דם תאים.
