מחלת קשאן: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלת קשן היא מחלה נדירה של לֵב שריר המיוחס בעיקר ל סלניום מחסור ב. המחלה נקראה על שם עיירה בצפון מזרח סיןמנצ'וריה. ב סלניום חסר, הגוף אינו יכול לסנתז מספיק את האנזים גלוטתיון פרוקסידאז, שהוא חיוני בנטרול חמצון לחץ ומחייב את חומצת האמינו המכילה סלניום L-selenocysteine ​​כדי לבנות אותה.

מהי מחלת קשן?

מחלת קשאן קוראת את שמה מעיר במנצ'וריה, מחוז צפון-מזרחי של סין, ומגלם א לֵב מחלת שרירים הנקראת קרדיומיופתיה. המסוים קרדיומיופתיה מיוחס בעצם למחסור ביסוד העקבות סלניום. האזור ידוע במחסור בסלניום ובמופע שכיח יחסית, כמעט אנדמי של מחלת קשאן מאשר באזורים בעולם שקרקעותיהם מספקות סלניום מספיק. סלניום נלקח על ידי צמחים ואז זמין בכל רשת המזון. מחלת קשן נובעת ממחסור באנזים גלוטתיון פרוקסידאז, המחייב את חומצת האמינו המכילה סלניוציסטאין סלניום. מחלת קשן לא נבדלת בקלות מבחינה סימפטומטית מקרדיומיופתים אחרים. מהלכי המחלה משתנים בין צורות אקוטיות, כרוניות וסמויות. תלונות סימפטומטיות כוללות לֵב כישלון, בעיות בקצב הלב, ובמהלך הכרוני, היפרטרופיה של שריר הלב עם כל שאר הבעיות שעלולות להיגרם.

סיבות

מחסור בסלניום, הנחשב הגורם העיקרי למחלת קשאן, אחראי על חוסר יכולתו של הגוף לסנתז כמויות מספקות של חומצת האמינו סלנוציסטאין. סלנוציסטאין דומה מאוד ל ציסטאין. ההבדל היחיד הוא שה- גופרית אטום של ציסטאין מוחלף באטום סלניום. סלנוציסטאין הוא אבן בנייה הכרחית של האנזים גלוטתיון פרוקסידאז (GPx) וסלנופרוטאינים אחרים שתפקידם העיקרי הוא להתפרק חמצן ומחמצן לחץ. האנזים מפחית הידרוגנציה חמצן ובמקביל מחמצן את הטריפפטיד גלוטתיון לגלוטתיון דיסולפיד. בתגובה, סלניום משמש כקואנזים. גלוטתיון פרוקסידאז הוא מרכיב הכרחי באדום דם תאים (אריתרוציטים), לאיזה הידרוגנציה חמצן רעיל מאוד. לפיכך גלוטתיון פרוקסידאזים משפיעים על השפעת המגן החשובה מערכת לב וכלי דם נגד נזק שנגרם על ידי חמצן. מחסור באנזים ב- אריתרוציטים ולכן יכול לגרום למוליטיקה אנמיה, צורה של אנמיה הנגרמת על ידי פירוק מוקדם והגדיל של אדום דם תאים. התפתחות מחלת קשאן אכן יכולה להיות מוסברת על ידי מחסור בסלניום באמצעות מחסור של מפל סליניום מפל, מחסור בסלנוסטיסטין וחסר כתוצאה מגלוטתיון פרוקסידאז. עם זאת, המנגנון הבסיסי להופעת המחלה אינו מובן (עדיין) במלואו. בחוגי מומחים, מעורבות בו זמנית של נגיף ממשפחת הקוקסקסיאווירוס האנושית נדונה כגורם למחלת קשן, בנוסף למחסור בסלניום.

תסמינים, תלונות וסימנים

מחלת קשאן מתבטאת באמצעות תסמינים ותלונות שונות בנוסף ל הפרעות בקצב הלב, אשר עשויים להיות הסימפטומים הראשונים המופיעים, חל שינוי הדרגתי ב- שריר הלב. תאי שריר מוחלפים ב רקמת חיבורכמו תאים, וכתוצאה מכך שקע בין שריר הלב עם רקמת חיבור. זה מלווה גם ב היפרטרופיה של שריר הלב, סימנים אופייניים ל קרדיומיופתיה. ככל שהמחלה מתקדמת, גוברת אי ספיקת לב נצפה, מלווה באובדן ביצועים מקביל. במקרים נדירים, מחלת קשאן יכולה גם להיות הגורם לקרדיוגנים מסכני חיים באופן מיידי הלם.

אבחון ומהלך המחלה

הסימפטומים של מחלת קשן בדרך כלל אינם ספציפיים; כי היפרטרופיה של שריר הלב, הפרעות בקצב הלב, ו אי ספיקת לב בחומרה משתנה עשויה להיות מסיבות אחרות, מצוין אבחנה זהירה. בנוסף ל- ECG, כלי אבחון חשובים כוללים טכניקות הדמיה כגון כליליות אנגיוגרפיה, אקוקרדיוגרפיה, טומוגרפיה ממוחשבת (CT), הדמיה בתהודה מגנטית (MRI), וגרעיני קרדיולוגיה נהלים. הליכי האבחון מתאימים לתאר את הפועל המתאים מצבעם זאת, הממצאים עדיין אינם מספקים הצהרה ברורה מה גורם לשינויים הפתולוגיים. את החשד למחלת קשאן ניתן לבסס רק אם ניתוח מעבדה של ה דם פלזמה מאשרת מחסור בסלניום. מהלך מחלת קשן נע בין קל לכרוני לחמור.

סיבוכים

תסמינים או סיבוכים שונים מתרחשים עקב מחלת קשן. עם זאת, מחלה זו פוגעת באופן שונה ברוב האנשים, ולכן בדרך כלל לא ניתן לחזות מהלך כללי של המחלה. עם זאת, לעיתים קרובות ישנם סימפטומים של הלב, כך שבמקרה הגרוע ביותר האדם הפגוע יכול למות ממוות לב. כמו כן, יש ניוון שרירים ו כְּאֵב בשרירים. חוסנו וביצועיו של המטופל יורדים מאוד ותחושה כללית של מחלה מופיעה. איכות החיים וחיי היומיום של האדם המושפע מוגבלים במידה ניכרת על ידי מחלת קשאן. יתר על כן, מה שנקרא קרדיוגני הלם יכול להתרחש. אם לא מטפלים בזה, האדם המושפע יכול למות במקרה הגרוע ביותר. הטיפול הוא סיבתי וסימפטומטי וברוב המקרים מוביל לשיפור מהיר של הסימפטומים. לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. עם זאת, על האדם שנפגע לברר מה גורם למחסור בסלניום. יתר על כן, חליטות או ניתן להשתמש בתרופות להגבלת הסימפטומים של מחלת קשאן. אם מטפלים בו, תוחלת החיים של המטופל לא תפחת.

מתי עליך לפנות לרופא?

אי-סדירות של פעילות הלב והפרעות בקצב הלב תמיד צריך להיבדק על ידי רופא באופן אינטנסיבי. אם יש הפרעות בדופק, דפיקות לב, חריגה ב לחץ דם, הפרעות בזרימת הדם או תחושה של כְּאֵב ב חזה, יש לפנות לרופא מיד. ירידה בביצועים הגופניים הרגילים, חוסר שקט פנימי או צורך מוגבר בשינה מעידים על פערים קיימים באורגניזם, אותם יש לברר על ידי רופא. במחלת קשן הסימפטומים מתפתחים לאט ובהדרגה לאורך תקופה ארוכה. עם מהלך פרוגרסיבי קבוע זה של המחלה, לעיתים קרובות קשה להעריך באופן אובייקטיבי את בריאות התפתחות. לכן מומלץ להשתתף בבדיקות רגילות ו לחץ מבחנים. בנוסף, יש לפנות לרופא ברגע שהאדם הפגוע סובל מחולשה כללית, עייפות או הפרעות שינה לאורך זמן ארוך יותר. ביקור אצל הרופא נדרש במקרה של תחושה של חמצן מחסור, תפקוד לקוי כללי או שינויים בפעילות הנשימה. עצבנות, חריגות בהתנהגות, חוסר שביעות רצון או שינויים במצב הרוח עשוי לציין קיים בריאות בעיות. אם התלונות מתגברות או נפוצות יותר, יש לפנות לרופא. אם יש סימנים מהירים של עייפות, אם כבר אי אפשר לעמוד בדרישות העבודה הרגילות, ואם מבחינים בירידה בביצועים הקוגניטיביים, יש לפנות לרופא.

טיפול וטיפול

אם בדיקות מעבדה מאשרות מחסור בסלניום, אחד החשובים ביותר אמצעים זה לתקן את המחסור. עם זאת, יש לברר מראש מה הגורמים בעיקר לנגרם למחסור בסלניום ובכך למחלת קשאן. אם אין מחסור בסלניום עקב חוסר איזון דיאטה עם תכולת סלניום נמוכה מדווחת, קליטה יכולתו של יסוד העקבות עשויה להיות מופחתת בגלל מחלות דלקתיות במערכת מערכת עיכול או בגלל מחלות שלשול, כך שיש לקחת בחשבון צריכת סלניום גבוהה יותר באופן זמני. עם סלניום מספיק ריכוז בפלסמת הדם, שאמורה להיות מעל 80 מיקרוגרם / ליטר. עם סלניום מספיק ריכוז בפלסמת הדם ובסרום הדם יטופלו הגורמים למחלת קשן. אם שריר הלב כבר נפגע באופן בלתי הפיך, טיפולי אחר אמצעים יכול להיחשב גם לטיפול ישיר בתסמינים ספציפיים. לאחר שהגיעו ל- ריכוז של כ- 80 עד 160 מיקרוגרם / ליטר בפלסמת הדם, סלניום מנהל ניתן להפחית כדי למנוע הרעלת סלניום (סלנוזיס). צריכת הסלניום היומית כדרישת תחזוקה למבוגר בריא היא בין 30 ל -70 מיקרוגרם.

תחזית ופרוגנוזה

עם אבחון מוקדם כמו גם טיפול רפואי, התאוששות מוחלטת של המטופל אפשרית. המחסור בסלניום מתוגמל בהדרגה על ידי מנהל של תרופות מיוחדות. זה מוביל להקלת התסמינים שהתרחשו ובמהלך השבועות או החודשים הקרובים, לחופש מהתופעות. רמות הסלניום באורגניזם ממשיכות להיות במעקב קבוע, כך שתוכל להתקיים אספקה ​​אופטימלית. בנוסף מנותחים את הגורם למחסור. אם ניתן לברר את הגורמים למחלת קשאן ולתקן אותם באופן קבוע, יתכן ותרופה מתמשכת. אם לא מטפלים, מחסור בסלניום יכול עוֹפֶרֶת למוות בטרם עת של האדם הפגוע במקרה של מהלך קשה של המחלה. האדם שנפגע נמצא בסיכון למוות לבבי אם המחסור בסלניום הוא חריף וממושך. קיים גם סיכון למוות אם המחלה כבר מתקדמת מאוד או אם יש מחלות לב נוספות. בשל מהלך המחלה הקשה, טיפול מוקדם חשוב במיוחד. אם יש התפרצות מחלה חדשה במהלך החיים, יש להגיב אליה גם במהירות האפשרית ולפנות לטיפול רפואי. במקרים מסוימים, האורגניזם של האדם המושפע כבר נחלש עד כדי כך שהתסמינים חזקים יותר כאשר המחלה מתפרצת שוב וסיבוכים וכן ליקויים מתרחשים מוקדם יותר.

מניעה

מונע אמצעים כדי למנוע מחלת קשן בצורת סלניום נוסף תוספים ליומיום דיאטה רצוי רק באזורים עם מחסור קיצוני בסלניום בקרקעות החקלאות והגן. המזון המיוצר שם מכיל גם תוכן סלניום נמוך מאוד, וכך גם בשר החיות הניזונות מהצמחים. מחסור בסלניום מחלחל לכל שרשרת המזון באזורים הנוגעים בדבר. ירד קליטה קיבולת של יסודות קורט במעי לאורך תקופה ארוכה עשוי גם לחייב צריכת סלניום נוסף מעבר לרגיל דיאטה אם ריכוז הסלניום בדם ירד מתחת לכ- 80 µg / l.

מעקב

באופן כללי, אמצעי המעקב למחלת קשאן מוגבלים מאוד. בהקשר זה, בראש ובראשונה, אבחנה מהירה ובעיקר מוקדמת של המחלה חשובה מאוד, כך שלא יופיעו סיבוכים נוספים או תלונות אחרות. מחלת קשאן אינה יכולה להחלים מעצמה, ולכן על האדם הנפגע להתייעץ עם רופא בסימפטומים הראשונים ובסימני המחלה. ברוב המקרים ניתן להקל יחסית על המחלה עצמה על ידי נטילת תרופות שונות. עם זאת, על האדם שנפגע תמיד לוודא כי התרופות נלקחות באופן קבוע ובמינון הנכון, מכיוון שמחלת קשאן אינה יכולה לרפא את עצמה. יש צורך בבדיקות ובדיקות קבועות על ידי רופא על מנת לקבוע נכון את הריכוז בדם. אצל ילדים, במיוחד על ההורים לשים לב לתסמיני המחלה ולהתייעץ עם רופא במידת הצורך. במקרים רבים, תזונה נכונה יכולה גם להקל על הסימפטומים של מחלת קשאן באופן קבוע ומעל הכל כראוי, ולעתים נדירות המחלה מקטינה את תוחלת החיים של האדם שנפגע.

זה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

בהתאם לסיבה, מחלת קשן יכולה להיות מטופלת על ידי הסובלים בעצמם. אם המחלה מבוססת על מחסור בסלניום, שינוי בתזונה כבר מספיק. תזונה מאוזנת ובריאה מספקת לגוף את הדרוש יסודות קורט וכך גם מפחית את הסימפטומים. מומלצים בעיקר פירות וירקות, במיוחד מאכלים קלים ומזונות שאינם מעמיסים על הלב יתר על המידה, כמו גם בשר רזה ושפע נוזלים. משקאות כגון כּוֹהֶל, קָפֶה ויש להימנע מסיגריות. אם כבר התרחש נזק בלתי הפיך, מצוינים אמצעים טיפוליים נוספים, כגון אימון ממוקד של שרירי לב או לבישת א קוצב לב. במקרה של סיבוכים חמורים כגון קרדיוגנית הלם, יש להתקשר מיד לרופא החירום. עזרה ראשונה חייבים לתת ו הַחיָאָה ניתן לציין גם אמצעים. במקרה של מהלך כה חמור, בכל מקרה יש צורך באשפוז ארוך יותר. האדם המושפע יכול לתמוך בצורה הטובה ביותר בתהליך הריפוי על ידי הימנעות ממאמץ גופני והקפדה על הדיאטה שנקבעה. כמו כן, יש צורך לעקוב אחר מחלת קשאן מתקדמת באופן קבוע, כך שניתן יהיה לאתר כל סיבוכים ולטפל בהם מוקדם.