מחלת פרתס

שמות נוספים

מחלת Legg-Calvé-Perthes, נמק ראש עצם הירך בילדות אידיאופתית

הַגדָרָה

מחלת פרתס היא הפרעה במחזור הדם של עצם הירך של הילד ראש מסיבה לא ידועה.

גיל

3-12 שנים, בעיקר 5 - 7 לחיים

חלוקת מגדר

BoysGirls 2: 1 - 4: 1, בערך 15% - 50% משני הצדדים (תלוי במקור)

מראה חיצוני

התרחשות כ. 1: 1000 - 1: 5000 דם מחזור הירך ראש הוא קריטי מנקודת מבט אנטומית. החלק העיקרי של דם ההיצע הוא מעצם הירך צוואר, נוצר באופן אינדיבידואלי עורק מקרין בנוסף לעצם הירך ראש (ראה תמונה מימין). ההנחה היא שהסיבה לכך מופחתת דם אספקת כלי שיט. היקף הפרעת הדם הוא המכריע למהלך מחלת פרתס ולהתחדשות ראש עצם הירך.

תסמינים

הסימנים הקליניים למחלה פרתנית לעיתים קרובות אינם ספציפיים. ברוב המקרים, הדבר הראשון שמבחינים בו לעתים קרובות הוא ילד צולע. במהלך המחלה הנוסף, 75% מכלל הילדים הסובלים ממחלת פרתס מדווחים כְּאֵב באזור הירך הפגועה, 25% מדווחים על כאבים בברך ירך מרוחק מה- מפרק ירך.

התסמינים משתנים לעיתים קרובות בגלל מתח וגירוי של המפרק. כְּאֵב הוא אחד הסימפטומים הלא ספציפיים של מחלת פרתס קיימת. מצד אחד, התפרקות ראש המפרק מובילה לצליעה, שהיא האינדיקציה הראשונה למחלה של מערכת התנועה או לבעיה נוירולוגית.

אל האני כְּאֵב נמצא לרוב בתחילה בברך, מה שעלול להוביל לאבחון מוטעה. מסיבה זו, יש לשקול אפילו ילדים ללא כאבי מפרקים, אך הסובלים מצליעה בגלל מחלת פרתס. אם ראש המפרק נהרס בהדרגה, גם הכאב בירך הפגועה עולה.

כאב זה מופיע במיוחד במהלך תנועה או לחץ. תמונת כאב הדומה מאוד לזו המוכרת לנו מכונה נזלת מפרק הירך (coxitis fugas). זה גם א ילדות מחלה של מפרק ירך.

במידת הצורך, ניתן לבצע בידול בעזרת קרני רנטגן תמונה. בשלבים הראשונים של מחלת פרתס, לרוב הבדיקה הקלינית עשויה להיות בלתי ראויה לציון. ככל שהמחלה מתקדמת, מפרק ירך מוגבלת יותר ויותר בתנועתה.

במיוחד ה חטיפה ורוטציה מוגבלים יותר ויותר. כפי שניתן לראות לעיל, ניתן להבחין בקלות בשלבים השונים זה מזה קרני רנטגן תמונה. רק בשלבים הראשונים ניתן לאבחן את מחלת פרתס בוודאות באמצעות MRI (הדמיה תהודה מגנטית).

השוואה צדדית מראה את השינוי בראש עצם הירך השמאלית (צד ימין של התמונה). צילומי רנטגן ממלאים תפקיד חשוב באבחון של חשד למחלת פרתס או אצל ניטור מהלך מחלה ידועה. רק באיתור מוקדם הוא רנטגן תמונה המוצגת נחותה מתמונת MRI של הירך.

לכן ניתן להשתמש בצילומי רנטגן הן לאבחון וסיווג המחלה. כל שלב במחלת פרתס מוצג באופן שונה בתמונת הרנטגן וניתן לזהות אותו על ידי רדיולוגים מיומנים או מנתחים אורתופדים (ילדים). בשלב הראשון לוחית הגידול מתרחבת, שקשה לראות אותה בצילומי רנטגן ולכן קל יותר להמחשה על ידי MRI.

בשלב העיבוי הבא רקמת העצם מתעבה עקב הרס פתולוגי של החומר. בתמונה זה מוצג כהבהרה מכיוון שמבני העצם הצפופים סופגים יותר צילומי רנטגן. העצם ההרוסה נשברת כעת בחלקה בשלב הפיצול.

תמונת הרנטגן מציגה ראש מפורק של עצם הירך והתמונה מתכהה באזור המפרק עקב הירידה במבני העצם. בשלב התיקון, שבדרך כלל ממשיך בצורה חלקה לשלב הריפוי, העצם נוצרת שוב. צילומי רנטגן מראים את שחזור ראש המפרק ונורמליזציה של התנאים האנטומיים.

אם עיוותים מתרחשים במהלך תהליך ההחלמה מכיוון שהמפרק היה נתון ללחץ רב מדי בשלב חלש זה, ניתן להראות זאת גם בצילום רנטגן. בדרך כלל, שינוי פתולוגי זה מוצג כראש מפרק בצורת פטריות. מחלת פרתס מסווגת לפי ארבע הדרגות של Cattarall.

שלבי Catterall השונים מסווגים לפי מידת מעורבות ראש עצם הירך. בשלב I מושפע רק חלק שטחי קטן של עצם הירך. בשלב II של מחלת פרתס, בניגוד לשלב I, חלקים גדולים יותר של ראש הירך מופרעים. חומרת ה- מצב ניתן לראות בקצה השמאלי של התמונה.

אסור לבלבל בין הסיווג לפי קטרל לבין שלבי פרתס. פרוגנוזה למהלך המחלה קשה בכל עת ותלויה בגורמים בודדים רבים. מקסימום 50% מראש עצם הירך מושפע.

בשלב III של מחלת פרתס, כל ראש הירך מושפע מהפרעת הדם. הפרוגנוזה בדרך כלל פחות טובה משני השלבים הראשונים של מחלת קטארל. למרבה הצער, גם בשלב זה לא ניתן לעשות תחזית לגבי המשך המסלול.

מקסימום 75% מראש עצם הירך מושפע. בשלב הרביעי של מחלת פרתס, ראש עצם הירך נהרס כליל וקיים סיכון שראש עצם הירך שנותר יחליק מעל הירך צוואר. שחזור אנטומי מתרחש רק אם המחלה מתרחשת בגיל צעיר מאוד.

כל ראש עצם הירך מושפע. סיווג חשוב נוסף הוא הסיווג לפי הרינג. יש חשיבות מכרעת לפרוגנוזה לטווח הארוך.

ראש עצם הירך מחולק לשלושה עמודים. לעמוד הצדדי החיצוני יש חשיבות מכרעת. קבוצה א ': לא משפיעה על התמיכה לרוחב קבוצה B:> 50% מגובה התמיכה לרוחב מושפעת קבוצה C: <50% מגובה התמיכה לרוחב נשמרת, וכך הפרוגנוזה הגרועה ביותר לטווח הארוך 1.

שלב ראשוני: לרוב קשה מאוד לזהות שלב זה בתמונת רנטגן. לעתים קרובות, צלחת הגידול מתרחבת בתחילה בלבד. משמעות גבוהה יותר של שלב זה יכולה להיות מושגת באמצעות הדמיית תהודה מגנטית (MRI).

שלב קידוד שני: קריסת שלד מבנה העצם גורמת לדחיסה רדיולוגית (בתמונת הרנטגן, דחיסה של מבנה העצם). שלב זה מושג כחודשיים עד 2 חודשים לאחר הופעת המחלה, תלוי בחומרתה. שלב הפיצול השלישי: שלב ההתמצאות ואחריו שלב הפיצול.

לביטוי המרבי שלו מגיעים לאחר כ- 12 חודשים. שלב זה מאופיין באובדן מבנה העצם, ומכאן הפיצול. במיוחד בשלב זה, ראש עצם הירך הוא בעל יכולת העומס מופחתת.

שלב תיקון רביעי: במהלך שלב התיקון, ראש עצם הירך נבנה מחדש באמצעות השתלת חדש כלי. שלב זה מגיע לאחר 2-3 שנים. זה מאפשר לתאי עצם להתיישב שוב וליצור חומר קרקעי עצם.

זה מוביל לשחזור ראש עצם הירך. 5. שלב הריפוי: שלב הריפוי הוא התוצאה הסופית של תהליכי השיפוץ הגרמי. אם הריפוי מתרחש בעיוות, כלומר בעיגול סופי לא אטומי של ראש הירך, זה נשאר לכל החיים.

כתוצאה, קיים סיכון גבוה להתפתחות מפרק הירך ארתרוזיס. ריפוי מתרחש לאחר 3 - 5 שנים. מטרת הטיפול חייבת להיות עיוות של ראש עצם הירך בשלב של חוסן מופחת.

אם כבר התרחשו עיוותים, המטרה חייבת להיות להחזיר את ההתאמה של המפרק. א טיפול במחלת פרתס חייב להיות מותאם תמיד למטופל האינדיבידואלי ולכן לא ניתן לקבל המלצה כללית לטיפול. בהיעדר גורמי סיכון, שלב קטטרל נמוך וגיל צעיר, לעיתים ניתן לצפות במהלך המחלה תוך כדי משקל מלא על מפרק הירך.

מכיוון שלמחלת פרת 'מהלך של מספר שנים וכך השלב הקריטי נמשך חודשים, טיפול עקבי בילדים שנפגעו קשה לעיתים קרובות. אם מצוין מהלך שלילי (סימני סיכון לאחר Cattarall או הגברת התנועה הגוברת), יש להקל על מפרק הירך על ידי מה שמכונה אורתוזים (ראה תמונה משמאל) בשלב הקריטי. אם קיים סיכון לעיוות ראש עצם הירך, קיימות צורות שונות של טיפול.

מטרתם של כל ההליכים היא לשפר את מה שמכונה בלימה, קירוי ראש עצם הירך, הגירוי לכאורה לשיקום אנטומי. יש להזכיר כאן רק שני נהלים קבועים.

• תיקון היישור של עצם הירך צוואר במטרה למרכז טוב יותר את ראש הירך באצטבולום (osteotomy varisation varisation; IVO).
• הגג האצטאבולרי המסתובב באוסטאוטומיה באגן על פי סלטר.

התחזית למחלת פרתס היא בעיקר טובה.

אין כמובן סכנת חיים. עם זאת, ריפוי המחלה עלול להוביל לעיוות שלילי של ראש הירך, וכתוצאה מכך לירך מוקדמת ארתרוזיס.אולם באופן עקרוני ניתן לומר כי למחלות לפני גיל 10 יש פרוגנוזה נוחה יותר ביחס לעיוות, מכיוון שלגוף יש פוטנציאל התחדשות גבוה יותר בגיל צעיר יותר. מימין, ניתן לראות תוצאת ריפוי שלילית עם דפורמציה גלילית או בצורת פטריות אופיינית של ראש הירך.

המקורי צוואר הירך דחוסה, הזווית בין הפיר לצוואר הירך המצוין היא סטטיסטית שלילית ותלולה מדי. ריפוי של מחלת פרתס בתפקוד לקוי זה עשוי מאוד להוביל לירך מוקדמת ארתרוזיס. גורמים לא נוחים הם

• מין גברי
• גיל ההתרחשות> 6 שנים
• הסתיידות חיצונית רוחבית בתמונת הרנטגן
• הגבלת תנועה מודגשת
• שלב 4 של קטרל
• קבוצת הרינג ג

מחלת פרתס מתקדמת בדרך כלל בארבעה עד חמישה שלבים.

מהלך המחלה נקבע על פי מידת הפרעת הדם. השלבים האישיים של מחלת פרתס מתוארים להלן. ישנם הבדלים אישיים במהלך המחלה.

לא כל שלבי מחלת פרתס מתרחשים בהכרח בצורה ובהיקף המתואר. תיקון הזקפה של צוואר הירך זה להיות מוכר. התוצאה תוקנה בעזרת צלחת וברגים.

תמונת רנטגן זו מציגה את אוסטאוטומיה באגן על פי סלטר. כאן האגן מסתובב מעל ראש עצם הירך.