במחלת ורלהוף - הידועה בכינויו מחלת ורלהוף - (מילים נרדפות בתזאורוס: חיוני חריף תרומבוציטופניה; טרומבוציטופניה אידיופטית חריפה; טרומבוציטופניה חיונית כרונית; טרומבוציטופניה אידיופטית כרונית; פורמפה טרומבוציטופנית אידיופטית כרונית; טרומבוציטופניה חיונית; תסמונת אוונס; פורמורה דימומית; טרומבוציטופניה אידיופטית; Purpura טרומבוציטופני אידיופתי; מורבוס מקולוסוס המוראגיקוס ורלהוף; מחלת ורלהוף; Purpura haemorrhagica; Purpura טרומבוציטופני; טרומבוציטופנית purpura idiopathica; טרומבוציטופניה חיונית עקירה של עירוי; עירוי טרומבוציטופני אידיופטי עקשן; תסמונת אוונס עקשן עירוי; מחלת ורלהוף עקיפה לעירוי; עירוי עקשן ורלהוף פורפורה; ורלהוף פורפורה; תסמונת ורלהוף-וויכמן; ICD-10-GM D69. 3: purpura טרומבוציטופני אידיופתי) הוא סוג של purpura טרומבוציטופני אידיופתי (ITP). Purpura thrombocytopenic אידיופתי מתייחס תרומבוציטופניה (מחסור של טסיות ללא סיבה ניתנת לזיהוי. יתר על כן, הישרדות טסיות הדם מקוצרת נוגדנים נמצאים באזור דם של אנשים מושפעים.
על פי מהלכו, ניתן לחלק את הפורפורה הטרומבוציטופנית האידיופטית ל:
- פורמפה טרומבוציטופנית אידיופטית חריפה (ITP) - בעיקר ילדים נפגעים; קדם בדרך כלל זיהום בדרכי הנשימה או מערכת העיכול; קורס מגביל את עצמו (עוצר מעצמו).
- פורמפה כרונית אידיופטית כרונית (ITP) (משך> 6 חודשים) - פוגעת בעיקר במבוגרים; כאן נצפו זיהומים מקבילים מקובצים בקיבה עם חיידק הליקובקטר פילורי
יחס מין (צורת התקדמות חריפה): בנים ובנות מושפעים באותה מידה. יחס המין (צורת התקדמות כרונית): גברים לנקבות הוא 1: 3.
שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של פורמולה טרומבוציטופנית אידיופטית במבוגרים היא כ 6-8 מקרים ל 100,000 תושבים בשנה (בגרמניה).
מהלך ופרוגנוזה: עם אופטימלי תרפיה, הפרוגנוזה של purpura טרומבוציטופני אידיופתי אצל מבוגרים חיובית. שיעור הריפוי הוא 70-80%. ריפוי ספונטני אינו נדיר, במיוחד אצל ילדים. הקטלניות (התמותה הקשורה למספר האנשים הסובלים מהמחלה) היא 4%. סיבת המוות השכיחה ביותר היא דימום תוך מוחי (ICB; מוֹחַ דימום ברקמת המוח עצמה).
המחלה לרוב חוזרת (חוזרת). אם מדובר בתדירות גבוהה, כריתת טחול (הסרה כירורגית של טחול) יש לשקול. עם זאת, הישנות (הישנות) יכולה להתרחש גם לאחר כריתת הטחול.
