מחלת בכצ'ט או טורקי. מחלת בכצ'ט היא הפרעה חיסונית פרוגרסיבית חוזרת ונשנית הפוגעת בעיקר בגברים בדרום מזרח אסיה וטורקיה בני 30 ומעלה. התסמינים העיקריים חוזרים לעיתים קרובות אפטות והפרעות בעיניים, במיוחד דלקת ו מוגלה הצטברות. מספר אפשרויות זמינות עבור תרפיה, החשוב ביותר הוא מנהל of קורטיזון.
מהי מחלת בכצ'ט?
מחלת בכצ'ט, הפרעה ראומטית, משפיעה על המערכת החיסונית ומתרחש בפרקים. תסמינים שניתן לזהות כמחלה זו תוארו כבר בימי קדם. התסמין הראשון היה לעתים קרובות חוזר אפטות על הפה או איברי המין רירית. במהלך הסימפטומים הנוסף, ואז המוגדר, יש מחלות בעיניים, במיוחד הצטברות של מוגלה, המתרחשים בעיקר בחדר הקדמי של העין, ו דלקת בקשתית העין. לעיתים נדירות מתוארים תסמינים ראומטיים כגון עור אדמומיות וגושים, אי נוחות ו דלקת של המפרקים, כלי דם עורקיים סְפִיגָה, ו דלקת של יותרת האשך. לעיתים נדירות, מוֹחַ דלקת מתרחשת, אשר יכולה עוֹפֶרֶת ל תאום הפרעות, כאבי ראש, ספסטיות, ופגיעה בתודעה. מחלת בכצ'ט יכולה להופיע גם אצל מתבגרים ואז היא חד-סימפטומטית. שכיחות המחלה נמוכה מ -1 מתוך 100000.
סיבות
המחלה אמנם ידועה עוד מימי קדם, אך עד היום לא הובאו הסיבות לה והסיבות להופעתה המקובצת בטורקיה ובדרום מזרח אסיה. עם זאת, בעוד שישנן השערות קונקרטיות על הסיבות, לא ניתן היה למצוא תיאוריות באתרי ההתרחשות. מדענים חושדים כי יחסי הגומלין בין נטייה גנטית לבין מחלות אוטואימוניות עם דלקת חיידקית או נגיפית מחלישה את הגוף ו המערכת החיסונית במידה כזו שמתרחשת ויסות חיסוני מופרע. זה היה מצב הופעת המחלה מכיוון שלגוף אין יכולת לנקות דלקת ו מוגלה הצטברות בפני עצמה.
תסמינים, תלונות וסימנים
מחלת בכצ'ט מתבטאת בקטן, בדרך כלל כואב, עור טלאים ב פה ואזורים אינטימיים. אלה אפטות יכול להתרחש ביחיד או בקבוצות גדולות ומשתנה למראה. הם נראים כמו אקנה, שלפוחיות או גושים מוחשיים, פגועים במגע ותמיד מודלקים. לאחר זמן מה, עור אזורים צלקתיים והעור מתקלף עם קנה המידה. ברוב המקרים, הנפגעים מבחינים גם בליקויים ריפוי פצע, ויש דימום משני, נוזל וזיהום במקרה של פציעות. ה שינויים בעור מלווים לעיתים קרובות דַלֶקֶת הַלַחמִית. בתהליך זה, ה איריס מתנפח, וכתוצאה מכך קורע, גירוד ואדמומיות. אוספי מוגלה נוצרים בחדר הקדמי של העין, שבסופו של דבר נקרעים ומתרוקנים פנימה או החוצה. במקרים חמורים המטופל מתעוור כתוצאה מהדלקת. התסמינים בדרך כלל מתפתחים באופן חתרני ועולים בחומרה ככל שמתקדמת מחלת בכצ'ט. בטיפול מתאים, ה בריאות הבעיות מתפוגגות תוך מספר ימים או שבועות. אם לא מטפלים במחלה הראומטית, היא יכולה עוֹפֶרֶת לצלקות, כרוניות כְּאֵב והפרעות של המערכת החיסונית. הסובלים מרגישים יותר ויותר לא טוב, ותלונות פסיכולוגיות כמו דכאון או מתחמי נחיתות מתפתחים לעתים קרובות כתוצאה מכך.
אבחון ומהלך
אנשים מושפעים עם מחלת בכצ'ט פונים לרוב לרופא מכיוון שהם מבחינים במגרה ריפוי פצע התנהגות בפני עצמה. העור הפגוע מתגלה כהיפראקטיבי, ויש אדמומיות קשה ושלפוחיות סביב הפצע. תסמין זה משמש גם את הרופאים שהתייעצו איתם כקריטריון העיקרי לגילוי מוקדם של מחלת בכצ'ט. האבחנה מאושרת באמצעות מה שמכונה "בדיקת מרפק החתול". למטרה זו, רופא מזריק 0.5 מ"ל של מלח רפואי לעור המרפק ומתבונן בתגובתו. אם לחולה יש מחלת בכצ'ט, העור השופע מגיב לזריקה עם היווצרות גושים ותגובות דלקתיות. אם בדיקה זו מאשרת את החשד, דם יש לבצע ניתוחים לצורך אבחון נוסף בכדי לקבוע כמה אימונוגלובולין מכיל בדם וכיצד הוא מורכב. מחלת בכצ'ט היא מחלה כרונית שמתקדם בפרקים, שמתבטאים בתחילה על ידי אפטות ומאוחר יותר על ידי מחלות עיניים שונות. אם לא התערב על ידי רופא, המחלה הראומטית יכולה עוֹפֶרֶת ל עיוורון או תהליכים דלקתיים קשים ב מוֹחַ.
סיבוכים
מחלת בכצ'ט גורמת למגוון תסמינים וסיבוכים. בראש ובראשונה עלולה להופיע דלקת בעיניים ולגרום למוגלה להצטבר בחדר הקדמי של העין. ברוב המקרים הצטברות זו מובילה לבעיות ראייה ובמקרה הגרוע ביותר להשלמה עיוורון. העור מגרד ואודם, מה שמפחית במידה ניכרת את איכות החיים של האדם הפגוע. רוב האנשים חשים לא בנוח ולעיתים קרובות מתביישים בתסמינים אלה. מחלת בכצ'ט יכולה להוביל גם להפחתת הערכה עצמית או מתחמי נחיתות. זה לא נדיר שחולים סובלים ממגבלות פסיכולוגיות או דכאון כתוצאה מכך. ריפוי פצעים יכול להיות מוגבל על ידי מחלת בכצ'ט, וכתוצאה מכך זיהומים תכופים יותר. ניתן לטפל במחלת בכצ'ט בצורה טובה יחסית בעזרת תרופות. ככלל, לא מתרחשים סיבוכים מסוימים. ברוב המקרים, לעומת זאת, חולים זקוקים לטיפול ממושך. כמו כן, בדרך כלל אין הפחתה בתוחלת החיים של האדם המושפע. בשל מערכת החיסון המוחלשת, החולים רגישים יותר למחלות שונות.
מתי עליך לפנות לרופא?
קבוצת הסיכון למחלה כוללת במיוחד גברים מעל גיל 30 שמוצאם טורקי או דרום מזרח אסייתי. עליהם לפנות לרופא ברגע שהם סובלים מהתפתחות מוגברת של אפטות. אזורים כואבים על חניכים או ריריות בריריות פה יש לבחון ולטפל. אם האזורים הנגועים ממשיכים להתפשט או אם יש תלונות נוספות, יש לבקר אצל הרופא. מומלץ להיזהר במקרה של דלקת, גירוד, פתוח פצעים או היווצרות מוגלה. במקרים חמורים קיים סיכון ל דם הרעלה עם תוצאה קטלנית. התייעצות עם רופא הכרחית אם כְּאֵב מתפתח, הפצע מתרחב או סטרילי טיפול בפצע לא ניתן להבטיח. אם האדם המושפע סובל שוב ושוב מהתסמינים השונים תוך מספר שבועות או חודשים, יש לפנות לרופא. אם נוצרות שלפוחיות או מתרחשים שינויים אחרים במראה העור, הדבר נחשב לאינדיקציה על ידי האורגניזם לאי סדרים קיימים. גושים מוחשיים, עור קשקשים או כְּאֵב על מגע יש להציג לרופא. אם פצעים לרפא בצורה גרועה או שיש דימום חריג לאחר הניתוח, יש צורך ברופא. אם יש הפרעות רגשיות או נפשיות, יש צורך גם בביקור רופא. יש להעריך על ידי רופא מצבי רוח דיכאוניים או הפרעות התנהגות ברגע שהם נמשכים ללא הפוגה במשך מספר שבועות.
טיפול וטיפול
לאחר שהאבחנה של מחלת בכצ'ט נקבעה בבירור, סטנדרטית תרפיה יזום. בשלב החריף, זה מורכב מ- מנהל of קורטיזון, דרך הווריד או בצורה של טבליות, בהתאם לחומרתו ולצרכיו האישיים של המטופל. קורטיזון מעכב דלקת בגוף וצמיחת תאים מושפעים ובכך יכול להפריע או להחליש את מחזור המחלה. במקרים חמורים מאוד ובפרקים חוזרים לעיתים קרובות, הרופא המטפל עשוי להחליט על מתן מדכאי חיסון בנוסף או לחילופין. אלה מפחיתים את תפקידיה של מערכת החיסון על ידי הגבלת צמיחת תאי החיסון או חסימת צמיחת DNA. המינון והתדירות של מנהל תלוי בחומרת המחלה. אם לא הקורטיזון תרפיה וגם לא מדכאי חיסון או שהשילוב של שני התכשירים יעיל, טיפולים עם אינפליקסימאב או תלידומיד זמינים כמוצא אחרון. אינפליקסימאב נחשבת כתרופת מפתח למחלות ראומטיות. תלודומיד נודע בשמותיהם ובחוויות השליליות של תלידומיד או סופטנון, אך בצורתו הנוכחית ובבקרות בטיחות קפדניות, הוא מבטיח סיכויים טובים לריפוי.
סיכוי ופרוגנוזה
הפרוגנוזה במחלת בכצ'ט משתפרת עם התארכות המחלה. ניתן לתאר את הקורס כגלי, עם האפטות הרבות באזור פה באזור או על איברי המין במיוחד הופכים פחות תכופים עם העלייה בגיל. יתר על כן, אם רק העור מושפע, לסובלים מהם אין תוחלת חיים נמוכה יותר. לחץ הסבל יכול דווקא להיות מוגבר על ידי בעיות פסיכולוגיות, המתעוררות עקב שינויים בעור, שנתפסים כמטרידים. במקרים נדירים, דכאון מתרחשת, שאחרת מחמירה את הפרוגנוזה. שיעור התמותה למחלת בכצ'ט גבוה יותר ככל שהמחלה הופיעה מוקדם יותר. במיוחד גברים בגיל ההתבגרות וגם צעירים הם בעלי שיעור תמותה גבוה בהרבה מכל האנשים שנפגעו. מפרצות בעורקי הריאה במיוחד קשורות בשיעור תמותה גבוה של כחמישית. מכיוון שהם מאובחנים לעיתים רחוקות לפני כניסתם לתוקף, התחזית גרועה בהתאם. מעורבות עצבית או כיב של מערכת עיכול או איברים אחרים תורמים גם הם לשיעור התמותה המוגבר. עם זאת, עם העלייה בגיל, הפרוגנוזה הופכת חיובית יותר גם בקבוצת סיכון זו מכיוון שהמחלה הופכת להיות יותר פעילה. יתר על כן, הפרוגנוזה גרועה אם העיניים מעורבות בהן, מכיוון שכ- 25 עד 50 אחוז מהנפגעים מתעוורים או לקויים בראייה קשה. טיפול רפואי טוב יכול למנוע זאת.
מניעה
מכיוון שעד כה לא נחקרו הסיבות למחלה, לא ידועות על שיטות מניעה. עם זאת, על אנשים מושפעים לפנות לטיפול רפואי בהקדם האפשרי ובאופן קבוע כדי למנוע התקדמות מחלה קשה.
מעקב
המטרה הטיפולית במחלת בכצ'ט היא דיכוי מתמשך, ואם אפשר, מוחלט של הדלקת האוטואימונית של דם כלי. בכל המקרים פעילותם של סימני המחלה המתלקחים והדועכים המתחלפים פוחתת עם הזמן. אם המחלה קשה יותר, עם דלקת בעיניים, פקקתומעורבות של מערכת העצבים או דרכי העיכול, טיפול מעקב ארוך טווח עם אנטי דלקתיות תרופות כמו חליטות ו טבליות נדרש. אם למטופלים אין תלונות במשך שנתיים לפחות והם אינם סימפטומטיים, התכשירים להפחתת תהליכים דלקתיים או טיפולים מדכאים חיסוניים מופסקים במקרים בודדים. עם זאת, לעיתים קרובות קשה להביא לשליטה על מחלת בכצ'ט מכיוון שלא ניתן לחשב את מהלך הזמן וחומרת ההישנות. לכן, טיפול מעקב מיטבי חשוב באוטואימוניות וסקוליטיס. ה אמצעים עבור טיפול לאחר שלב הטיפול החריף מוטלת על המשימה לזהות תסמינים משניים ולזהות התקף מחודש בזמן טוב. בהתבסס על המראה הקליני, ניתן להתאים את מינוני התרופות באופן אינדיבידואלי. תומך אמצעים במעקב אחר מחלת בכצ'ט כוללים משטר תזונתי לייצוב פלורת מעיים ומחזקים את הדם כלי. בדיקות סדירות, במיוחד אצל רופאי עור ורופאי עיניים, מאפשרות גילוי מוקדם של שינויים בעור או דלקות בעיניים, אך גם נותנים ביטחון לחולים בבירור שאלות דחופות. טיפול מעקב במחלת בכצ'ט הוא מרכיב חשוב באיחוד קבוע של הצלחת הטיפול ובהתאמתו למהלך האישי של המחלה.
מה אתה יכול לעשות בעצמך
מכיוון שהמחלה מתקדמת בהתקפים חוזרים, קשה להוציא תרופת פטנטים לעזרה עצמית. חולים רבים יכולים לחיות טוב וסובל עם המחלה אם לוקחים את התרופות שנקבעו באופן קבוע. עבור חלק מהחולים, ישנם גם מקרים בהם הם יכולים להסתדר ללא כל תרופה כלל. אם מתרחשת הישנות נוספת, יש להתייעץ עם הרופא המטפל על מנת לרשום משהו להקל עליו, מכיוון שכאב חמור תמיד קשור אליו. מי שסובל ממחלת בכצ'ט צריך בכל מקרה להקפיד לתת לגופו מספיק מנוחה. שינה מספקת ובריאה, מאוזנת דיאטה יתרום גם למהלך יציב יחסית של המחלה. בנוסף, על הסובלים לשים לב לאורח חיים קבוע על מנת לחסוך את גופם מיותר לחץ. יתר על כן, מומלץ לחולים להצטרף לקבוצת עזרה עצמית או לקבוצת טיפול. ישנם גם כמה פורומים באינטרנט המציעים אנונימיות מסוימת. באופן זה, כל אחד יכול להחליף מידע עם סובלים אחרים על נושאים שאולי אין לדון בהם בקבוצה רשמית. זה עזרה לשמוע את חוויותיהם של אחרים במצב המסוים. זה מקל על ההתמודדות עם הרגשות והפחדים של עצמו.
