מחלת קסטשין-בק: גורמים, תסמינים וטיפול

מחלת קסטשין-בק, הידועה גם בשמות נרדפים מחלת Cashing-Beck או תסמונת Kaschin-Beck, פוגעת בכשלושה מיליון אנשים ברחבי העולם. זוהי מחלה לא מדבקת ולא דלקתית של המפרקים ו עצמות. השם נגזר משני מגליו, הרופא ניקולאי איבנוביץ 'קאשין והמדען מלינדה א' בק.

מהי מחלת קסטשין-בק?

מחלת קסטשין-בק היא שמה של מחלה הפוגעת במנגנון העצם ובכלל המפרקים. ההשלכות מאופיינות בעיוותים ברגליים ובזרועות. זה נפוץ במזרח סיביר, בצפון סין וטיבט. האופייני כאן הוא האזורי המסוים ריכוז, שמוגבלת לעיתים קרובות לאזורים קטנים יותר בודדים. ללא ספק המקרים המתועדים ביותר הם בטרנסבייקליה ובטיבט, לעתים קרובות ליד נהרות או אגמים. גברים ונשים מושפעים באותה מידה מהמחלה. מחלת קאשין-בק נפוצה במיוחד בקרב ילדים ובני נוער שנמצאים בשלב הצמיחה המהיר. במקרה זה, משותף סָחוּס מנוון בגלל תקלה בגוף. המחלה כרונית ועדיין לא נרפאה לחלוטין. למחלת קסטשין-בק לא מטופלת יכולה להיות השפעה שלילית על תוחלת החיים. אנשים מושפעים לעיתים קרובות אינם מסוגלים לעבוד ולכן חיים בתנאים גרועים. בעלי חיים יכולים גם לחלות בתסמונת.

סיבות

הגורמים המדויקים למחלת קסטשין-בק עדיין אינם ידועים במלואם, אך חסר סלניום ועוד כמה מינרלים כנראה משחק תפקיד משמעותי. היווצרות רקמת העצם מעוכבת על ידי ליקויים אלה. כמה חומרים רעילים נדונים גם כגורם אפשרי להתפרצות. דוגמה אחת לרעל כזה הוא העובש Fusarium sporotrichoides. מאחר ומחלת קאשין-בק כמעט תמיד מרוכזת באזורים בודדים מבחינת מחלתה הפצה, חוסר איזון של יסודות קורט בשתייה מַיִם ואדמה היא גם טריגר אפשרי. רמות גבוהות במיוחד של מנגן, ברזל וסטרונציום נמדד ב מַיִם באזורים הנוגעים בדבר. השפעות סביבתיות אחרות נחשדות גם כגורם עקיף.

תסמינים, תלונות וסימנים

הסימפטומים של מחלת קסטשין-בק עשויים להשתנות בהתאם לגיל האדם שנפגע ומשך מחלתו. בילדים בגילאי ארבע עד שש שנים, יש עיוותים של המפרקים שהם סימטריים להפליא. לעיתים יכול להיות דימום מוגבר. נמוך קומה יכול להיות גם נוכח. תסמינים מוקדמים מאוד עשויים לכלול נוקשות, כמו גם חזרה התכווצויות ו כְּאֵב בשוקיים, באצבעות, בעמוד השדרה ובכל השרירים. כְּאֵב ו התכווצויות מופיעים מקובצים בערב או בלילה. החומרה המתקדמת של מחלת קסטשין-בק מלווה גם היא אובדן תיאבון, מקומטת עור משטח, לֵב כְּאֵב ואת הגדלת כאבי ראש. גם סימן למחלה הם ציפורניים שבירות ומשעמם שער.

אבחון ומהלך המחלה

האבחנה נעשית על בסיס התסמינים שהוזכרו לעיל. בנוסף, רנטגן נלקח בדרך כלל לבדיקה חזותית. עוד יותר וודאות לגבי המטופל מצב מסופק על ידי א אבחנה מבדלת. במקרה זה, משווים את הסימפטומים האישיים לתסמינים של מחלות דומות. מכיוון שהמחלה עלולה להישאר מעין זמן רב, מומלץ לבצע בדיקה רפואית יסודית בסימנים הראשונים. ישנן שלוש דרגות חומרה שונות של מחלת קסטשין-בק: במהלך הראשון נראה בדרך כלל רק עיבוי מוגבל של מפרקים בודדים באצבעות ובבהונות. אנשים מושפעים חשים כאב בינוני רק כאשר הם לוחצים על המפרקים הללו. עם דרגת החומרה השנייה, התנועתיות וכושר העומס של חלקי הגוף הנגועים מוגבלים בנוסף ועיוותים כמו גם התעבות גדלים. השלב השלישי ובו זמנית החמור ביותר של המחלה מתבטא בעיכוב דרסטי של צמיחה ועיוותים קשים מאוד שיכולים להתרחש בכל הגוף. חולים שנמצאים בשלב זה כמעט תמיד בעלי קומה קטנה מאוד. מחלת קסטשין-בק מתקדמת במהירות הגבוהה ביותר בשלבי הגדילה בין הגילאים ארבע לשש.

מתי עליך לפנות לרופא?

אי נוחות מתמשכת במפרקים ו עצמות צריך להיבדק על ידי רופא. אם האדם הפגוע סובל מליקוי במשך מספר ימים או שבועות, זה יוצא דופן. יש לבצע בדיקות רפואיות לבירור הסיבה. אם יש עיוותים במערכת השלד, הפרעות בתנועתיות או ניידות כללית, או אובדן יכולת הביצוע הרגילה, יש לפנות לרופא. אם הסימפטומים מופיעים אצל אנשים הנמצאים בטיבט, סיביר או צפון סין, יש לערוך מיד ביקור אצל רופא. מאחר שהמחלה מתרחשת באזור, מבקרים כמו גם תושבים באזור זה נמצאים בסיכון מיוחד. אי נוחות בסחוסים המפרקיים נחשבת לסימן אזהרה ולאינדיקציה ראשונה לאי סדירות קיימת. מכיוון שהמחלה מובילה לליקויים לכל החיים, חוסר יכולת לעבוד וקיצור תוחלת החיים הכללית ללא טיפול רפואי בזמן, יש צורך בביקור אצל הרופא. ביקור אצל הרופא הכרחי במקרה של נמוך קומה, גדל נטיית דימום, התכווצויות, כמו גם כאב ב עצמות ומפרקים. אם האי סדרים ממשיכים להתפשט בכל הגוף, יש לפנות לטיפול רפואי. אם יש שבירים ציפורניים, כאבי ראש או אובדן תיאבון, יש צורך גם ברופא. לֵב כאב ושינויים ב שער איכות על ראש הם סימנים אחרים להפרעה שיש לחקור.

טיפול וטיפול

עדיין לא ניתן לרפא לחלוטין את מחלת קסטשין-בק. עם זאת, התקדמות המחלה יכולה להתעכב בהצלחה בזמן ומתאים תרפיה. יש להתחיל את הטיפול מוקדם ככל האפשר, מכיוון שסיכויי השיפור כאן הם הגבוהים ביותר. ישנן אפשרויות טיפוליות שונות לבחירה, כגון לְעַסוֹת, התעמלות מתקנת או ביולוגיות רבות ממריצים. סִידָן ו זרחן יכול לעזור להקל על הכאב ולהגביר את הניידות של המטופל. טיפול עם סלניוםלעומת זאת, לעיתים קרובות אינו משפר את המטופל בריאות לאחר הופעת המחלה. אפשרות נוספת היא תיקון כירורגי של האזורים הפגועים בגוף. הליכים כאלה כבר בוצעו בהצלחה על ידי אורטופדים סינים ויכולים לספק הקלה וניידות רבה יותר לחולים שנפגעו.

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה למחלת קסטשין-בק אינה טובה. עד כה מדענים וחוקרים לא הצליחו לפתח אפשרות טיפול מספקת שתוביל לריפוי. נכון להיום, הסיבה להפרעה אינה מובנת במלואה. כתוצאה מכך, רופאים מטפלים בסימפטומים של האדם המושפע ומשתמשים בשיטות טיפול פרטניות. המחסור של סלניום קיים כמעט בכל החולים. מנסים לפצות על כך. כתוצאה מכך, רוב הסובלים מלקות בסימפטומים ובכלל שלהם מצב מתחיל להתייצב. בנוסף, נהלים כירורגיים משמשים לתקלות או לעיוותים אחרים במערכת השלד. המטרה כאן היא לשפר את איכות החיים כך שהעומס הפסיכולוגי יופחת ויכולת ההתמודדות עם חיי היומיום תשופר. ההתערבויות קשורות לסיכונים ותופעות לוואי. הפעולות לא תמיד נמשכות ללא סיבוכים נוספים. מחלות כתוצאה מכך עלולות להתרחש. בנוסף, שיקום אמצעים הם הכרחיים. חולים במחלת קסטשין-בק חייבים לעבור לכל החיים תרפיה. יש צורך בבדיקות קבועות על מנת שניתן יהיה להגיב במהירות במקרה של שינויים וחריגות. בסך הכל, המחלה מהווה אתגר עצום עבור האדם הפגוע וקרוביו בשל מספר רב של ליקויים. הניידות מוגבלת ולא ניתן לשפר אותה לרמה הטבעית למרות כל המאמצים.

מניעה

שיטות רבות יכולות להיחשב כמונעות אמצעים ומניעה. עם זאת, אלה תלויים באזור בו נמצא המטופל. אספקה ​​טובה של סלניום ואלמנטים אחרים חסרים היא בין הצעדים הראשונים והחשובים ביותר. כל ליקויים ב ויטמינים or סידן צריך להיות מתוקן בהקדם האפשרי. כאמצעי זהירות אחרון ניתן להעמיד ילדים ומתבגרים בגיל המתאים להשגחה רפואית. למטרה זו קיימות מרפאות ילדים באזורים מסוימים עם מספר גבוה במיוחד של מקרים נרשמים של מחלת קשין-בק.

טִפּוּל עוֹקֵב

ברוב המקרים, אין אפשרויות טיפול מיוחדות לאחר הטיפול הזמינים לאדם שנפגע ממחלת קסטשין-בק, מכיוון שלעתים קרובות לא ניתן לרפא את המחלה לחלוטין. בראש ובראשונה, יש לבצע את האבחנה מוקדם ככל האפשר, כך שלא יוכלו להתרחש סיבוכים נוספים. לכן יש לפנות לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים של המחלה על מנת למנוע הידרדרות נוספת של הסימפטומים. במקרים רבים הטיפול עצמו מתבצע באמצעות פיסיותרפיה או תרגילים פיזיותרפיים. בחלק מהמקרים ניתן לחזור על התרגילים מטיפולים אלה בבית המטופל עצמו, מה שעשוי להאיץ את תהליך הריפוי. נטילת תרופות שונות או תוספים יכולה להיות השפעה חיובית על המשך המחלה. עם זאת, יש להקפיד תמיד על המינון הנכון וגם על צריכה קבועה של תרופות אלו. יתר על כן, אלו שנפגעו ממחלת קסטשין-בק זקוקים לעיתים קרובות לתמיכה ועזרה של משפחותיהם. זה יכול גם להקל או למנוע תלונות פסיכולוגיות אפשריות. ככלל, מחלת קסטשין-בק אינה מפחיתה את תוחלת החיים של האדם הפגוע.

מה אתה יכול לעשות בעצמך

לא ניתן לרפא אנשים עם מחלת קסטשין-בק. נכון לעכשיו, הגישות הטובות ביותר להקלה הן, ראשית, א דיאטה עשיר ב יוד ו פיזיותרפיה כדי לשמור על איברים בתנועה גמישה. במיוחד יש לפעול על פי שתי גישות אלה בחיי היומיום. עם מתאים יוד-עָשִׁיר דיאטה, כגון נדנית, פולוק, פלאק, מולים, בקלה, טונה, תרד או שיפון לחםנראה כי המחלה מתקדמת לאט יותר. דרך מדי יום מתיחה תרגילים, הסובלים מתארים שיש פחות כאבים בחיי היומיום שלהם והמחלה הופכת לנסבלת יותר. בתחילה יש להנחות אותם על ידי פיזיותרפיסט שהוכשר במיוחד, אך לאחר מכן יש לשלבם בשגרה היומיומית. למרות שהראיות הנוכחיות מצביעות על כך שהמחלה נגרמת על ידי מחסור בסלניום, תוספי סלניום הבאים עשויים שלא לשפר את מצב. יש להרתיע מטיפול עצמי זה. מחלת קסטשין-בק מופיעה לעיתים קרובות באזורים ספציפיים ויש בה גם שכיחות גבוהה מאוד (עד 50 אחוז). לכן יש להזכיר כאן כי היבט חשוב בחיי היומיום עם המחלה צריך להיות מניעת אנשים שעדיין לא נפגעים. זה יכול להיעשות בעיקר באמצעות מאוזן דיאטה מתחיל מוקדם ילדות.