מחלת אדיסון: גורמת

פתוגנזה (התפתחות מחלה)

הגורמים לאי ספיקה אדרנו-קורטיקלית ראשונית (אי ספיקה NNR ראשונית) הם מגוונים:

  • סיבות גנטיות (תדירות: נדיר מאוד):
    • אדרנולוקודיסטרופיה (מילים נרדפות: X-ALD; תסמונת אדיסון-שילדר) - הפרעה רצסיבית קשורה ל- X המביאה לפגם בסינתזת הורמון הסטרואידים עם הצטברות של שרשרת ארוכה חומצות שומן ב- NNR וב- CNS; כתוצאה מכך, חסרים נוירולוגיים ו דמנציה להתפתח עם הופעתם ב ילדות.
    • מחסור גלוקוקורטיקואידי משפחתי (מופר קורטיזול מחסור עם נורמלי אלדוסטרון ריכוזים; למשל, עקב פגם בקולטני ACTH (→ חוסר תגובה של ACTH ל- NNR).
    • המוכרומטוזיס (ברזל מחלת אחסון) - מחלה גנטית עם תורשה רצסיבית אוטוזומלית עם תצהיר מוגבר של ברזל כתוצאה מברזל מוגבר ריכוז ב דם עם נזק לרקמות.
    • ראשי קורטיזול התנגדות, עקב קולטני גלוקוקורטיקואידים נעדרים או לקויים ברקמת היעד (→ הפרשת יתר משנית של: ACTH, קורטיזול, אנדרוגנים ומינרל קורטיקואידים).
  • הרס אוטואימוני של ה- NNR (75% מהמקרים).
  • זיהומים (10-25% מהמקרים; ראה להלן).
  • גורמים לכלי הדם (הקשורים לכלי הדם) (ראה להלן).
  • ממאירות (מחלות גידולים; גרור ב- NNR).

החולים הופכים לסימפטומטיים רק כאשר יש אובדן רקמות (= הרס התאים המייצרים הורמונים של קליפת יותרת הכליה, NNR) של יותר מ 90% משני ה- NNR. המחלה קשורה לעיתים קרובות למחלות אנדוקרינולוגיות כגון סוכרת מחלות בבלוטת התריס אוטואימוניות מסוג 1 (תסמונת אוטואימונית פוליגלולארית סוג 1 או 2). אירועים מלחיצים, כמו טראומה, כוויות, אלח דם (דם הרעלה) וניתוחים לעיתים קרובות מפעילים אי ספיקת NNR חריפה (משבר אדיסון) על בסיס אי ספיקה כרונית של NNR (= חוסר לחץ תגובה) או איסכמיה (זרימת דם מופחתת) ל- NNR (= אי ספיקת NNR חריפה ראשונית).

אטיולוגיה (גורם)

גורמים ביוגרפיים

  • S. u. פתוגנזה

סיבות הקשורות למחלות

דםאיברים יוצרים - המערכת החיסונית (D50-D90).

  • תסמונת אנטיפוספוליפידים (APS; תסמונת נוגדנים אנטי פוספוליפידים); מחלת כשל חיסוני; משפיע בעיקר על נשים (גינקוטרופיה); מאופיין בשלישייה הבאה:
  • Sarcoidosis - דלקת גרנולומטית; מחלה רב-מערכתית דלקתית, שהגורם לה עדיין לא ברור. לעתים קרובות הריאות והילדים לִימפָה צמתים מושפעים כמעט תמיד (עד 95% מהמקרים).
  • טרומבוציטופניה מספר מופחת של טסיות).

מחלות אנדוקריניות, תזונתיות ומטבוליות (E00-E90).

  • אדרנולוקודיסטרופיה (ראה להלן "סיבות גנטיות").
  • עמילואידוזיס - משקעים עמילואידים מחוץ לתא ("מחוץ לתא") (עמידים בפני השפלה חלבונים) זה יכול עוֹפֶרֶת ל קרדיומיופתיה (לֵב מחלת שרירים), נוירופתיה (פריפריאלית מערכת העצבים מחלה) והפטומגליה (כבד הגדלה), בין יתר התנאים.
  • אדרנליטיס אוטואימונית - זיהום של בלוטת יותרת הכליה מופעל על ידי אירוע אוטואימוני, וכתוצאה מכך ניוון.
  • אי ספיקת יותרת הכליה המשפחתית
  • מחסור גלוקוקורטיקואידי משפחתי (ראה להלן "סיבות גנטיות").
  • המוכרומטוזיס (ראה להלן "גורם גנטי").
  • ראשי קורטיזול התנגדות (ראה להלן "סיבות גנטיות").

מחלות זיהומיות וטפיליות (A00-B99) [כ- 10-25% מהמקרים].

  • ציטומגלווירוס זיהום (CMV).
  • היסטופלזמוזיס - מחלה פטרייתית הנגרמת על ידי Histoplasma capsulatum.
  • הידבקות ב-HIV
  • Coccidioidomycosis - מחלה פטרייתית הנגרמת על ידי Coccidioides immitis.
  • קריפטוקוקוזיס - מחלה פטרייתית הנגרמת על ידי Cryptococcus neoformans.
  • שחפת (צריכה)
  • תסמונת Waterhouse-Friderichsen (מילים נרדפות: apoplexy אדרנל; apoplexy suprarenal) - כשל חריף של בלוטות יותרת הכליה עקב זיהומים חיידקיים מסיביים (למשל, מנינגוקוקוס, אינפלואנזה המופילוס, או פנאומוקוקוס).

מערכת הלב וכלי הדם (I00-I99).

  • פקקת דו צדדית של וריד האדרנל
  • דימום / אוטם דו-צדדי כמו בתסמונת ווטרהאוס-פרידריכסן (מילים נרדפות: אפופלקסיה של הכליה; אפופלקסיה על-הכוונת; כשל חריף בבלוטת יותרת הכליה עקב זיהום חיידקי מאסיבי והוא סוג מיוחד של קרישת דם קוגולופתית), מיילדות
  • דימום באדרנל בתרופות נוגדות קרישה.
  • אוטם יותרת הכליה

מערכת השלד והשרירים ורקמת החיבור (M00-M99)

ניאופלזמות - מחלות גידולים (C00-D48).

  • מחלת הודג'קין - ניאופלזמה ממאירה (ניאופלזמה ממאירה) של מערכת הלימפה, המסווגת כממאירה לימפומה.
  • לא-לימפומה ע"ש הודג'קין (NHL; כל המחלות הממאירות (ממאירות) של מערכת הלימפה פרט ללימפומה של הודג'קין).
  • גרורות בגידול (בסרטן הסימפונות, המעי הגס וסרטן השד / הריאות, המעי הגס וסרטן השד)

תפעול

תרופות

  • Aminogluthimide (אנטי אסטרוגן)
  • נוגדי קרישה (תרופה המשמשת לעיכוב קרישת דם).
  • אטומידט (נרקוטי)
  • הפסקה פתאומית של גלוקוקורטיקואידים (לְמָשָׁל, קורטיזון).
  • Ketoconazole (תרופה נגד פטריות; תרופה נגד מחלות פטרייתיות).
  • מיטוטאן (o, p'-DDD; אדרנוסטטי; תרופה המעכבת את ייצור ההורמון קורטיזול בבלוטת יותרת הכליה).
  • ריפאמפיצין (אנטיביוטיקה חיידקית מקבוצת האנסמיצינים (רפימיצינים) /שחפת).
  • סורמין (אנטי-פוטוזואלי; תרופה לטיפול בטפילים מחלות זיהומיות).