הובלה מומסת פעילה היא סוג של הובלה של מצעים על פני ביוממברנה. תחבורה פעילה מתרחשת כנגד א ריכוז או שיפוע טעינה ומתרחש בצריכת אנרגיה. במיטוכונדריופתיה, תהליך זה נפגע.
מהי תחבורה מומסת פעילה?
הובלה מומסת פעילה היא אמצעי הובלה של מצעים על פני ביומברנה. בגוף האדם, ביו-ממברנות פוספוליפידיות דו-שכבתיות מפרידות בין תאי תא בודדים. בהתבסס על רכיבי הממברנה שלהם, הביו-ממברנות השונות לוקחות תפקידים פעילים בסלקטיביות מסה תַחְבּוּרָה. כשכבה מפרידה בין כמה תאים, הביו-ממברנה אטומה באופן מהותי לרובם של כולם. מולקולות. רק ליפופילי, קטן יותר והידרופובי מולקולות מפוזרים בחופשיות דרך שכבת השומן השומנית. סוג זה של חדירות קרום מכוונת מכונה גם חדירות סלקטיבית. ניתן להפיץ מולקולות לכלול, למשל, גז, כּוֹהֶל ו אוריאה מולקולות. יונים וחומרים פעילים ביולוגיים אחרים הם בעיקר הידרופיליים והם נעצרים על ידי מחסום הביו-ממברנה. על מנת שיונים, מַיִם וחלקיקים גדולים יותר כמו סוכרים להתפזר, הביו-ממברנה כוללת תחבורה חלבונים. הם מעורבים באופן פעיל בהובלת חומרים. הובלה דרך ביומברנה נקראת גם הובלת קרום או שטף ממברנה, אם הממברנה עצמה נעקרת בתהליך. ביוממברנות וחדירותם הסלקטיבית שומרות על סביבה תאית ספציפית בתא המקדמת תהליכים פונקציונליים פנימיים. תא ותאיו מתקשרים עם סביבתו ועוסקים בסלקטיבי מסה והחלפת חלקיקים. מנגנונים כמו הובלת מומס פעיל מאפשרים מעבר סלקטיבי של קרומים על בסיס זה. יש להבדיל בין הובלת מומס פעילה לבין הובלת מומס פסיבית ותחבורה מומסת העקירה של הממברנה.
פונקציה ומשימה
הובלת חומרים על פני ביומברנה מתרחשת באופן פעיל או פסיבי. בהובלה פסיבית עוברות מולקולות דרך הממברנה ללא צריכת אנרגיה לכיוון ספציפי ריכוז או שיפוע פוטנציאלי. לפיכך, הובלה פסיבית היא סוג מיוחד של דיפוזיה. לפיכך, מולקולות גדולות עוד יותר מגיעות לצד השני של הקרום בעזרת הובלת קרום חלבונים. הובלה פעילה, לעומת זאת, היא תהליך הובלה שמתרחש עם צריכת אנרגיה כנגד שיפוע של מערכת ביולוגית. ניתן להעביר באופן סלקטיבי מולקולות שונות על פני הממברנה כנגד הכימיקל ריכוז שיפוע או שיפוע הפוטנציאל החשמלי. זה ממלא תפקיד במיוחד עבור חלקיקים טעונים. בנוסף להיבטי טעינה, היבטי ריכוז רלוונטיים גם לאנרגיה לאזן של אלה. הפחתת האנטרופיה במערכת סגורה מובילה להגברה של שיפוע הריכוז. קשר זה ממלא תפקיד חשוב באנרגיה לאזן כהובלת מטען כנגד השדה החשמלי או פוטנציאל הממברנה המנוחה. למרות שאנחנו עוסקים במטען או באנרגיה לאזן במערכת, יש לשקול את ריכוז החלקיקים ואת שינויו בנפרד בגלל הביו-ממברנה החדירה באופן סלקטיבי. אנרגיה להובלה פעילה מסופקת מחד כאנרגיה מחייבת כימית, למשל בצורה של הידרוליזה של ATP. מצד שני, פירוק שיפוע המטען יכול לשמש ככוח מניע וכך לייצר אנרגיה חשמלית. האפשרות השלישית של אספקת אנרגיה נובעת מגידול באנטרופיה הקיימת במערכת התקשורת בהתאמה ובכך מפירוק שיפוע ריכוז במקום אחר. הובלה כנגד השיפוע החשמלי נקראת אלקטרוגנית. בהתאם למקור האנרגיה וסוג העבודה, מבדילים בין תחבורה פעילה ראשונית, משנית ושלישית. טרנסלוקציה קבוצתית היא סוג מיוחד של תחבורה פעילה. הובלה פעילה ראשונית מתרחשת כאשר ATP נצרך ויונים אורגניים ופרוטונים מועברים החוצה מהתא דרך ביוממברנה באמצעות ATPases להובלה. כך נשאב יון, בעזרת משאבת יונים, למשל, מהירכוז התחתון לצד המרוכז הגבוה יותר. ה נתרן-אשלגן משאבה היא היישום החשוב ביותר של תהליך זה בגוף האדם. זה שואב טעון חיובי נתרן יונים בצריכת ATP ובו זמנית משאבים לטעון חיובי אשלגן לפיכך, פוטנציאל המנוחה של נוירונים נותר קבוע וניתן ליצור ולהעביר פוטנציאל פעולה. בהובלה פעילה משנית, חלקיקים מועברים לאורך השיפוע האלקטרוכימי. האנרגיה הפוטנציאלית של השיפוע משמשת ככונן להובלת מצע שני לאותו כיוון נגד השיפוע החשמלי או שיפוע הריכוז. תחבורה פעילה זו ממלאת תפקיד במיוחד ב נתרן-גלוקוז סימפורט ב מעי דק. אם המצע השני מועבר בכיוון ההפוך, גם תחבורה פעילה משנית עשויה להיות קיימת, למשל בנתרן-סידן אנטי פורט באמצעות מחליפי נתרן וסידן. תחבורה פעילה שלישונית משתמשת בשיפוע ריכוז שנקבע על ידי תחבורה פעילה משנית המבוססת על תחבורה פעילה ראשונית. סוג זה של תחבורה ממלא תפקיד בעיקר בהובלה דו-וטריפפטידית מעי דק, אשר נעשה על ידי טרנספורטר פפטיד 1. הובלות טרנסלוקציה קבוצתית חד סוכרים or סוכר אלכוהול כצורה מיוחדת של הובלה פעילה, המשנה כימית את חומרי התחבורה באמצעות זרחון. מערכת הפוספוטרנספרנז של חומצה פוספואנולפירובית היא הדוגמה החשובה ביותר לסוג זה של תחבורה.
מחלות והפרעות
מטבוליזם אנרגיה כמו גם טרנספורטר ספציפי אנזימים ומוביל חלבונים ממלאים תפקיד בהובלה מטבולית פעילה. אם חלבוני הטרנספורטר או אנזימים המדובר, בגלל מוטציות או טעויות בתעתיק החומר הגנטי, אינם קיימים בצורתם המקורית המתוכננת פיזיולוגית, אזי תחבורה מטבולית פעילה אפשרית רק בקושי או, במקרים קיצוניים, בכלל לא. כמה מחלות של מעי דק, למשל, קשורים לתופעה זו. למחלות עם אספקת ATP מופרעת יכולות להיות גם השפעות הרסניות על הובלת חומרים פעילים ועל הסיבה הפרעות תפקודיות של איברים שונים. רק במקרים ספורים של מחלות כאלה מושפע רק איבר יחיד. ברוב המקרים, מטבוליזם אנרגיה הפרעות הן מחלות מרובות איברים שלעתים קרובות יש להן בסיס גנטי. בכל המיטוכונדריופתיה, למשל, מושפעת מערכת האנזים המעורבת בייצור אנרגיה על ידי זרחון חמצוני. הפרעות אלה כוללות, בפרט, את ההפרעה של סינתאז ה- ATP. אנזים זה הוא אחד החלבונים הטרנסממברניים החשובים ביותר וכך מופיע, למשל, במשאבת הפרוטון כאנזים תחבורתי. המשימה העיקרית של האנזים היא לזרז את הסינתזה של ATP. כדי לספק אנרגיה, קישורים רוחביים של סינתזה של ATP מועברים אנרגטית להובלת פרוטונים עם היווצרות ATP לאורך שיפוע הפרוטון. לפיכך, סינתזת ה- ATP היא אחד ממירי האנרגיה החשובים ביותר בגוף האדם ויכול להמיר צורה אחת של אנרגיה לצורות אנרגיה אחרות. מיטוכונדריופתיה הינה תקלות בתהליכים מטבוליים במיטוכונדריה וגורמות להפחתת ביצועי הגוף עקב סינתזת ATP מופחתת.
