מחזור אוריאה: פונקציה, תפקיד ומחלות

ב אוריאה מחזור, חנקן- המכילים תוצרי קצה מטבוליים מומרים לאוריאה. תהליך ביוכימי זה מתרחש ב כבד. אוריאה ואז מופרש על ידי הכליות.

מהו מחזור האוריאה?

ב אוריאה מחזור, מוצרי קצה מטבוליים המכילים חנקן מומרים לאוריאה. חלבונים, או חלבונים, מורכבים מרבים חומצות אמינו. אלה בתורם מכילים לפחות אחד חנקן מולקולה בצורה של קבוצת אמינו (-NH2). כאשר חומצות אמינו והחנקן שלהם מולקולות נשברים, רעילים אַמוֹנִיָה (NH3) נוצר. בתוך ה דם, ה אַמוֹנִיָה הוא מומס בצורה של יונים אמוניום כביכול (NH4 +). גם בצורה מומסת זו, לחומר יכולה להיות השפעה רעילה. בתוך ה כבד, אוריאה נוצרת על ידי קשירת יוני האמוניום. זה הופך את היונים ללא מזיקים. האוריאה שנוצרת מופרשת דרך הכליות. בני אדם תלויים במחזור האוריאה. רוב בעלי החיים במים יכולים לשחרר באופן מיידי את התוצאה אַמוֹנִיָה אל מַיִם דרך שם נוזלי גוף על ידי אוסמוזה. בציפורים ולטאות, כך הם יותר מזיקים חומצת שתן מיוצר במקום אוריאה. זה מופרש גם דרך השתן, אך בניגוד לאוריאה, הוא יכול להישאר בגוף זמן רב יותר מבלי לגרום נזק.

פונקציה ומשימה

מחזור האוריאה, הנקרא גם מחזור האורניטין, מתחיל ב המיטוכונדריה. מיטוכונדריה ידועים גם כתחנות הכוח של התא מכיוון שכאן מייצרת מולקולת ה- ATP בעלת האנרגיה הגבוהה מאוד. בתוך המטריצה ​​של המיטוכונדריה, קרבמויל פוספט נוצר מאמוניה חופשית ו פַּחמָן דו-חמצני על ידי האנזים קרבמויל פוספט סינטזה 1. תגובה זו משאירה א פוספט מִשׁקָע. זה נחוץ בשלב הבא. כאן, אורניטין, חומצת אמינו הקיימת במטריקס המיטוכונדריה, מגיב עם הפוספט הקרבמוילי שנוצר בשלב הראשון. בתהליך זה, פוספט הקרבמויל מעביר את קבוצת הקרבמוילים שלו לאורניטין. ציטרולין ונוצרים פוספט. הזרז לתגובה כימית זו הוא האנזים אורניטין טרנסקרבמילאז. להמשך התהליך, Citrulline נוצר חייב להיות מועבר מהמיטוכונדריה אל נוזל התא של כבד תאים (הפטוציטים). זה נעשה בעזרת האורניטין-Citrulline טרנספורטר. בציטופלסמה של הפטוציטים, קבוצת האמינו אספרטט הופכת גם היא לחלק ממעגל האוריאה. קבוצת הקרבוניל של ציטרולין מגיבה עם אספרטט. זה מייצר argininosuccinate על ידי האנזים מזרז argininosuccinate synthetase. זה מנותק על ידי אנזים מזרז אחר, ארגינינוסצינאז, לפורמט חופשי וללא חופש ארגינין. הפורמאט החופשי מתחדש לאספרטט. ה ארגינין נחרץ בתורו על ידי האנזים ארגינאז. זה מייצר אוריאה ואורניטין. האורניטין מועבר חזרה למיטוכונדריון שם הוא משמש כמולקולת נשא ביצירת ציטרולין. האוריאה מופרשת על ידי ה- כליה בתור מַיִםמולקולה מסיסה. לפיכך, ללא מחזור האוריאה, לא ניתן להשליך את הרעלן המטבולי אמוניה. אוריאה משמשת אפוא לניקוי רעלים מהגוף. אם הוא מופרע, עלולים להופיע תסמינים נוירולוגיים חמורים. כבד בריא חשוב במיוחד למחזור אוריאה מתפקד, מכיוון שכאן מתרחש רוב יצירת האוריאה. רק חלק קטן וזניח מהיווצרות אוריאה מתרחש ב כליה. עם זאת, מאז כליה מפריש את האוריאה, את תוכן האוריאה ב דם משמש לאיתור וניטור ההתקדמות של אי ספיקת כליות. דם רמות האוריאה גם משחקות תפקיד ב דיאליזה ניטור או בקביעת סיבה ל תרדמת.

מחלות ותלונות

בסך הכל ידועות שש הפרעות של חילוף החומרים באוריאה. אלה תמיד תוצאה של הפרעה באנזים המעורב. לפיכך, בדרך כלל קיים מחסור בסינתטאז פוספט קרבמוילי, טרנסקרבמילאז אורניטין, סינתטאז ארגינינוסוצינאט, ליאז ארגינוסוצינאט, ארגינאז או N- אצטיל. גלוטמט סינתזה בהפרעות של חילוף החומרים באוריאה. מחסור בכל אחד מאלה אנזימים תמיד מביא להצטברות גבוהה באופן פתולוגי של אמוניה ברקמות ובדם. רמת אמוניה בדם מוגברת מכונה גם היפר-אמונמיה. Hyperammonemia יכול להיגרם גם על ידי תפקוד לקוי בכבד. בפרט, מחלות כבד מתקדמות כגון כרוניות צהבת או שחמת הכבד פוגעת במחזור האוריאה עקב מותם של תאי הכבד. ההשלכות של הפרעה קשה במחזור האוריאה הן בעיקר פגיעה במרכז מערכת העצבים. זֶה מצב מכונה גם אנצפלופתיה בכבד. אם מחזור האוריאה מופרע, נותרה יותר מדי אמוניה רעילה בדם. הציטוטוקסין תוקף בעיקר את תאי ה- מערכת העצבים. אלה מתנפחים כתוצאה מהרעלה. זה מגביר את הלחץ התוך גולגולתי ובסופו של דבר מוביל לבצקת מוחית. ניתן לחלק את הסימפטומים לארבעה שלבים. בשלב הראשון, ישנם שינויים קלים בלבד כגון ריכוז הפרעות או שינויים במצב הרוח. אולם במקרים מסוימים, למושפעים יש כבר בעיות בפתרון בעיות חשבון פשוטות בשלב זה. בשלב השני ישנה ישנוניות מוגברת. האוריינטציה הזמנית מוגבלת. לאחר מכן הפרעות דיבור ותודעה. חולים סובלים ישנוניות לא תקינה, אך עדיין מגיבים וניתן להעיר אותם. הצורה הקשה ביותר של אנצפלופתיה בכבד הוא כבד תרדמת, נקרא גם תרדמת הפטיקום. שלב זה מאופיין בחוסר מודעות מוחלט ובהיעדר מוחלט של רפלקס. כְּבֵדִי תרדמת לעיתים קרובות קטלני. ביטוי הסימפטומים בהפרעות במחזור האוריאה מועדף על ידי גורמים מסוימים. לדוגמה, זיהומים יכולים עוֹפֶרֶת לריקבון תאי מוגבר ובכך להצטברות מוגברת של חומצות אמינו. צריכת חלבונים תזונתית מוגברת יכולה גם להעמיס על מחזור האוריאה שכבר הופרע. ה תרפיה של הפרעות במחזור האוריאה מתבצעת רפואית עם פניל ​​אצטט ובנזואט. שניהם מגיבים יחד עם גלוטמין וגליצין ליצירת פנאצטיל גלוטמין וחומצה היפורית. כמו אוריאה, אלה יכולים להסיר חנקן ומופרשים גם בשתן.