פיברין: מבנה, פונקציה ומחלות

פיברין הוא חלבון שאינו מסיס במים, בעל משקל מולקולרי גבוה שנוצר מ פיברינוגן (גורם קרישה I) במהלך דם קרישה על ידי פעולה אנזימטית של תרומבין. ההתמחויות הרפואיות הן היסטולוגיה וביוכימיה.

מה זה פיברין?

במהלך דם קרישה, נוצרת הפיברין פיברינוגן תחת פעולת תרומבין. נוצר פיברין מסיס, הנקרא גם מונומרים של פיברין, המתמכר לרשת פיברין באמצעות סידן יונים וגורם XIII. לִיפִין מולקולות לְעַכֵּב דם לזרום בתהליך פתולוגי. פיברינוליזין ממיס את קרישי הדם כתוצאה מכך. פיברין הוא חלבון וחומר אנדוגני חשוב האחראי על קרישת הדם. הוא נוצר על ידי פעולת הקרישה אנזימים פרוטרומבין ו פיברינוגן, המיוצרים ב כבד. פיברין מורכב דמוי סיבים מולקולות המקושרים יחד על ידי סריג משובח. סריגי פיברין הם תנאי הכרחי לקרישת דם. המינוח הרפואי משתמש באותה מידה במונחים פלזמה פיברין, דם פיברין וחלבון פלזמה כדורית (סרום חלבונים, חלבוני דם).

אנטומיה ומבנה

לא קיים פיברין מוגמר בדם, אלא רק קודמו המסיס פיברינוגן. בדרך כלל, המרכיבים המוצקים והנוזליים של הדם אינם נפרדים בקלות. כאשר הדם עוזב את הגוף נוצרים סיבי פיברין ארוכים שמסובבים את תאי הדם לקריש בצורת עוגת דם. תהליך זה הכרחי לתפקוד קבוע של דם. הבריחה טסיות נדבק לסיבי הפיברין של קצוות הפצע. אחרי זמן דימום של כשלוש דקות, מספיק טסיות לדבוק זה בזה באתר הפגיעה כדי ליצור א קריש דם זה עוצר את הדימום. רשת חוטי הפיברין הנוצרים נותנת לפקק הפצע את הדרוש כוח. פיברין גורם לקרישת דם באמצעות יכולתו לעבור פילמור צולב (תהליכי תגובה ש עוֹפֶרֶת להיווצרות חומרים מולקולריים). לפיכך, פיברין הוא אחד הגורמים לקרישת הדם. חומרים אלה גורמים לקרישת דם לאחר פציעות ומבטיחים הפסקת הדימום. ישנם גורמי קרישת דם שונים המיועדים למספרים I עד XIII. פיברינוגן הוא גורם הקרישה החשוב ביותר I. קרישת דם בגוף מתנהלת במפל. כדי לעצור את הדימום ולגרום לקרישת דם, הפיברינוגן הופך לפיברין. זה יוצר מבנים דמויי שרשרת המייצבים את קריש דם. פיברינוגן מהווה מבשר לא מקושר של פיברין. לאחר פציעה, שני פפטידים קטנים (פיברינופפטידים) מפוצלים ממנו במהלך קרישת הדם תחת פעולתו של הפרומאז הסרין, והופכים אותו לפיברין מונומר. לאחר מכן, הפיברין הפולימרי נוצר מקישור צולב קוולנטי זה עם השתתפותו של סידן (יוני סידן) ו קרישת דם (גורם XIII). כתוצאה מכך נוצר פיגום פיברין אליו טסיות, אריתרוציטים ו לויקוציטים לדבוק, מה שמוביל ליצירת פקקת. פלסמין מאפשר השפלה לאחר מכן של הפיברין (פיברינוליזה). פיברינוגן הוא אחד מהשלבים החריפים חלבונים שיכול להצביע דלקת בתוך הגוף. לגוף האדם שלושה עשר גורמי קרישה: פקטורין I פיברינוגן, פרוטרומבין פקטור II, טרומבוקינאז רקמות פקטור III, פקטור IV סידן, פקטור V proaccelerin, פקטור VI תואם גורם V מופעל, פקטור VII proconvertin, פקטור VIII דַמֶמֶת - גורם, חסר המופיליה, פקטור IX המופיליה - גורם B, פקטור X גורם כוח סטיוארד, פקטור XI גורם רוזנטל, פקטור XII גורם הגמן, פקטור XIII פיברין מייצב. סיווג זה אינו זהה לסדר ההפעלה בקרישת הדם. שלבי התגובה מתרחשים בדרכים שונות בהתאם לפציעה. גורמי הקרישה מיושרים כך שכאשר הם מופעלים הם עוברים צעדים מתואמים במדויק בתגובת שרשרת לייצור פיברין.

פונקציה ומשימות

מערכת הקרישה מגנה על הגוף מפני דימום עד מוות על ידי עצירה מהירה של דימומים מקטנים יותר כלי. חלבון הגוף עצמו, סיבי פלזמה, איידס בתהליך זה ופועל כמו דבק. מערכת כלי דם שלמה בדרך כלל אינה רק בסיכון במקרה של פציעות הנגרמות על ידי השפעות חיצוניות הנראות מיד. כלי בגוף האדם נפגעים או דולפים באופן קבוע, למשל כתוצאה מהשפעות או דלקת. מערכת כלי הדם העורקית נמצאת כל הזמן בלחץ. מסיבה זו, אפילו הפגיעות הקטנות ביותר בכלי הדם עלולות לגרום לדימום מהכלי. כדי למנוע תהליך זה, מערכת הקרישה חותמת את הנזילות הללו כלי מבפנים. מנגנון הקרישה מתקדם בכמה שלבים על ידי שליטה על חומרי פלזמה בדם בצורה של גורמי קרישה (I עד XIII). שלושה רצפי תגובה יוצרים תגובת שרשרת. תגובת כלי הדם מגבילה את אובדן הדם על ידי כיווץ הפגוע כלי דם. תקע הטסיות גורם המוסטאזיס על ידי כלי טווח קצר סְפִיגָה. כלי לטווח ארוך סְפִיגָה מתרחשת באמצעות היווצרות רשת סיבית של פיברין. בתוך ה כבד, הקרישה חלבונים נוצרים פרוטרומבין כמבשר לתרומבין ופיברינוגן כמבשר לפיברין. שני חומרים אלה נכנסים לפלזמה בדם. הפלזמה בדם הופכת לפרוטרומבין בעזרת ה- אנזימים טרומבוקינאז בדם, טרומבוקינאז רקמות ויוני סידן. זה הופך לטרומבין ופיברינוגן הופך לפיברין. פיברין יוצר את רשת הרקמה החיונית ל המוסטאזיס ומפסיק לדמם.

מחלות

אם מערכת הקרישה האנושית כבר לא עובדת כראוי, מתרחשות הפרעות קשות המגבילות מאוד את הדם תפוצה. בהתאם להפרעה הבסיסית, עיבוי יתר של הדם יכול עוֹפֶרֶת להיווצרות קרישי דם כגון פקקת ו תסחיף. עיבוי יתר של הדם גורם לנטייה מוגברת לדימום או לדימום מסכן חיים. הסיבות עשויות לכלול הפרעות תורשתיות וגם הפרעות טסיות דם או גורם קרישה. לעיתים בעיות קרישה מתרחשות כסימפטום של מצבים או מחלות אחרות שאינן תלויות במערכת הקרישה, כמו פציעה. פיברינוגן נקבע במקרים החשודים למחלות שונות כאשר לחולה יש נטייה מוגזמת לדימום (דיאתזה דימומית) או נטייה ליצירת קרישי דם (פקקת). יתר על כן, פיברין נקבע במהלך הטיפול ב- סטרפטוקינאז (חלבון חוץ תאי, אנטיגן) או אורוקינאז (activator plasminogen, enzym of the peptidases) to melt a קריש דם (פיברינוליזה תרפיה) עבור ניטור מטרות ובמקרה של הפעלה פתולוגית של קרישת דם (קרישת קואוגולופתיה). הערך נקבע מפלסמת הדם.