סובסטנטיה ניגרה: מבנה, תפקוד ומחלות

ה- substantia nigra מייצג אזור גרעיני במוח האמצעי בצבעו כהה ושייך למערכת המוטורית האקסטרה-פירמידאלית. כך הוא תורם לשליטה בתנועות. ניוון הסובסטיניה ניגרה מתרחש בתסמונות פרקינסון ומוביל להתפתחות הסימפטומים הקרדינליים של קפדנות, רעד, ברדיקינזיה וחוסר יציבות.

מהי סובסטנטיה ניגרה?

ה- substantia nigra ממוקם באופן סימטרי בשני חצאי ה- מוֹחַ (חצי כדור) ושייך למוח התיכון. שם, הוא גובל בבוכני המוח (crura cerebri) ובכובע המוח התיכון (tegmentum mesencephali). ה- substantia nigra מקבל את שמו מצבעו השחור, הנובע מכמות גבוהה של המלנין ו ברזל באזור הזה. דופמין מתפקד בסובסטניה ניגרה כחשוב ביותר נוירוטרנסמיטר, מתרחש כחומר שליח אך ורק במרכז מערכת העצבים ושייך לקבוצת הביוגנים אמינים. אלה הם נוירוטרנסמיטרים הנוצרים מחומצת האמינו טירוזין ומאבדים a פַּחמָן מולקולת דו-חמצני באמצעות דקארבוקסילציה. בנוסף ל דופמין, ביוגני אמינים לכלול סרוטונין, אפינפרין ו נוראפינפרין.

אנטומיה ומבנה

מבחינה אנטומית ניתן לחלק את הסובסטניה ניגרה לשני אזורים: pars compacta, הידוע גם בשם zona compacta ו- pars reticulata. Pars compacta מורכב מתאי עצב מסודרים מקרוב המכילים כמות גדולה של הפיגמנט המלנין. סיבי עצב מחברים את הפארס קומפקטה לסטריאטום. בנוסף, pars compacta הוא חלק מהמערכת השחורה (loop nigrostriatal). הוא כולל גם את רובר הגרעין, הנמצא גם במוח התיכון, וגרעינים של הסטריאטום. הנוירונים של pars reticulata מרווחים פחות בהשוואה לנוירונים של pars compacta ומכילים הרבה ברזל, המעניק לרקמה צבע אדמדם. תחום זה כולל גם את pars lateralis, שלדעת חלק מהמומחים חלק עצמאי. ל- pars reticulata של ה substantia nigra יש קשרים לסטריאטום ולגחון התלמוס. סיבי עצב אחרים עוֹפֶרֶת מ- substantia nigra ועד קליפת המוח וגרעין subthalamicus, בין היתר.

פונקציה ומשימות

ה- substantia nigra שייך למערכת המוטורית החוץ-פירמידאלית ולכן מעורב בשליטה בתנועות. בהקשר זה, תפקידו העיקרי הוא של סטרטר, שכן הוא מעורב במיוחד בייזום ותכנון תנועה. מערכת המנוע החוץ-פירמידלית כוללת גם את גרעיני בסיס, הקורטקס המוטורי ואזורים גרעיניים שונים באזור מוֹחַ, כולל רובר הגרעין במוח התיכון ו- formatio reticularis, העובר דרך המעוין, המוח התיכון והדינצפלון. כל המבנים הללו, כמו ה substantia nigra, מסתמכים על כך דופמין בתור נוירוטרנסמיטר: תאי עצב מייצרים את הנוירוטרנסמיטר בצמתים הסופיים שלהם ומאחסנים אותו בשלפוחיות. כאשר דחף חשמלי - מה שנקרא פוטנציאל פעולה - מגיע לסוף סיבים עצביים וכך הצמתים הסופיים, התא משחרר את הדופמין לתוך ה- שסוע סינפטי. חומר המסנג'ר חוצה את הפער בין תאי העצב הקדם סינפטי והפוסט סינפטי ומתחבר לקולטנים בקרום הפוסט סינפטי, ואז נפתחים בו תעלות יונים. טעונה נתרן חלקיקים יכולים לזרום לתא דרך התעלות ולשנות את המטען החשמלי של הנוירון. אם השינוי חורג מפוטנציאל הסף, חדש פוטנציאל פעולה נוצר בתאי העצב הפוסט סינפטי. מחסור בדופמין מוביל לשיבוש בתהליך זה, ובכך משפיע על התפקוד המוטורי בבני אדם. ככלל, המערכת המוטורית החוץ-פירמידאלית אחראית בעיקר לתנועות מוטוריות גסות.

מחלות

מחלת פרקינסון קשור לאטרופיה של הסובסטניה ניגרה, מה שמוביל להתפתחות הסימפטומים האופייניים למחלה. מחלת פרקינסון הינה הפרעה ניוונית ניוונית והיא ידועה גם בשם שיתוק מטלטל. בשנת 1917, ג'יימס פרקינסון היה הראשון שתיאר את התסמונת; כיום, כ -250,000 איש בגרמניה סובלים מהמחלה, ושלושה רבעים מהם לוקים באידיופטית תסמונת פרקינסון. הסימפטומים הקרדינליים קפדניים, רעד, ברדיקינזיה / קינסטזיה, וחוסר יציבות יציבה. קשיחות היא נוקשות או נוקשות שרירים המתרחשת בגלל טונוס מנוחה מוגבר: השרירים המושפעים מתוחים יתר על המידה. לעומת זאת, התסמין המוביל השני, רעד, מתבטא ברעד שרירים ומשפיע בעיקר על תנועות מוטוריות עדינות. אנשים מושפעים סובלים בדרך כלל מתנועות מואטות; תופעה זו מכונה ברפואה ברדיקינזיס. בעוד שחולים עם ברדיקינזיס יכולים בעצם לבצע תנועות - אם כי בקצב איטי יותר - באקינזיה הם מסוגלים לעשות זאת רק באופן חלקי (חוסר תנועה) או בכלל לא (חוסר תנועה). חוסר יציבות יציבה מוביל ליציבה לא יציבה וכתוצאה מכך לעיתים קרובות להליכה כפופה מעט. השילוב של ברדיקינזיה עם קפדנות, רעד ו / או חוסר יציבות בתנוחה גורם לרוב להפרעות בהליכה וליקויים תפקודיים אחרים. בנוסף לאידיופטית תסמונת פרקינסון, הרפואה מבדילה שלוש צורות אחרות. מִשׁפַּחתִי תסמונת פרקינסון נובעת משגיאות בחומר הגנטי - גנים שונים יכולים להיחשב כגורם. לעומת זאת, תסמונת פרקינסון סימפטומטית או משנית מתפתחת כתוצאה ממחלה בסיסית אחרת, כמו מחלת בינסוונגר או מחלת וילסון, או כתוצאה מתרופות, תרופות, הרעלה או פציעה. הצורה הרביעית של תסמונת פרקינסון היא גם תוצאה של מחלות אחרות; עם זאת, מדובר במצבים נוירודגנרטיביים במיוחד המתבטאים באובדן תאי עצב. אלה כוללים גוף לוי דמנציה, אטרופיה רב מערכתית, שיתוק מבט על גרעיני מתקדם, וניוון קורטיקובסלי. L-dopa משמש לעתים קרובות לטיפול מחלת פרקינסון. המבשר של דופמין יכול לחצות את דם-מוֹחַ מחסום ולפחות חלקית לפצות על המחסור בדופמין במוח, מה שמוביל להקלה בסימפטומים. טיפול סיבתי אינו אפשרי.