מיטוכונדריון הוא השם שניתן לאברון התא, שבין יתר הפונקציות, מעורב באספקת האנרגיה של התא בעיקר באמצעות אדנוזין מטבוליזם של טריפוספט. מיטוכונדריה להחזיק חומר גנטי משלהם בצורה של DNA מיטוכונדריאלי. בהתאם לדרישות האנרגיה של סוגי תאים, כמה עד כמה אלפים המיטוכונדריה עשוי להיות נוכח בתא.
מהי המיטוכונדריון?
מיטוכונדריון הוא אברון תאים הקיים כמעט בכל התאים האנושיים, לפעמים בכמויות גדולות של עד כמה אלפים. יוצא מן הכלל הוא השכבה העליונה של עור, שכבת הקרנית, המורכבת מתאי קרנית מתים ואינה מכילה מיטוכונדריון. מיטוכונדריה ניחנים בגנום משלהם, ה- DNA המיטוכונדריאלי (mtDNA), התומך בהנחה כי המיטוכונדריה היו במקור אורגניזמים עצמאיים שנכנסו לאנדוזימביוזה עם תאי האורגניזמים הרב-תאיים. המיטוכונדריה כבר אינה קיימא באופן עצמאי בביטוי של ימינו. המיטוכונדריה מאופיינת בממברנה הכפולה שלהן, קרום חיצוני, כמעט חלק, וקרום פנימי ונפרש מאוד, המספק שטח פנים גדול בהתאמה לתהליכים מטבוליים ביוכימיים. בין היתר המיטוכונדריה מעורבת בחילוף החומרים של מה שמכונה שרשרת הנשימה ובמחזור הציטראט. בשרשרת הנשימה, המתרחשת במרחב הבין-ממברני בין הממברנות החיצוניות לפנימיות, גלוקוז עוברת חילוף חומרים כדי לסנתז ATP ומועברת לתא כמוביל אנרגיה. מחזור הציטראט מאגד את התהליכים המטבוליים הגורמים לפירוק פחמימות, חלבונים, ושומנים.
אנטומיה ומבנה
המאפיין את המורפולוגיה המיטוכונדריאלית הם שני ממברנות, הממברנה החיצונית, המעניקה לאברון את מראהו כמעט בצורת שעועית, והממברנה הפנימית, הנפרשת מאוד ובעלת שטח פנים גדול. שני הממברנות מורכבות משכבות דו פוספוליפידיות ו חלבונים. עם זאת, הקרום החיצוני שונה משמעותית מהקרום הפנימי בתכונותיו. הקרום החיצוני מכיל קומפלקסים של חלבונים עם תעלות המאפשרות החלפה סלקטיבית של חומרים בין המיטוכונדריון לציטוזול התא. הקרום הפנימי של המיטוכונדריה מסוג סאקולוס מכיל קומפלקסים חלבוניים הדרושים ל"פעולה "של שרשרת הנשימה. החללים הנוצרים על ידי התפרקות הקרום הפנימי לעבר הקרום החיצוני נקראים cristae ומאיצים את חילוף החומרים של שרשרת הנשימה. את הקריסטות תופסים גופות זעירות בקוטר 8.5 ננומטר, הנקראות חלקיקי F1 או חלקיקי סינטאז ATP, הממלאים תפקיד בסינתזת ATP. סוג אחר של מיטוכונדריה הוא מה שמכונה סוג צינוריות, שנמצא בתאים המסנתזים סטרואידים הורמונים. הצינורות הרבים משמשים להובלת חומרים באופן סלקטיבי.
פונקציה ומשימות
אחד התפקידים והמשימות החשובים ביותר של המיטוכונדריה הוא הסינתזה של אדנוזין טריפוספט (ATP) ושחרור ה- ATP למטריצה הסלולרית, פנים התא מחוץ למיטוכונדריה. בשרשרת תגובה מורכבת, האנרגיה המתקבלת בתהליכי חמצון מבוקרים קטליטית מאוחסנת בצורה של ATP לזמן קצר ומועברת לרשות התאים. שרשרת הנשימה עושה שימוש במוצרים מטבוליים של מה שמכונה מחזור ציטראט - המכונה גם מחזור קרבס על שם מגלה הנס א 'קרבס. חילוף החומרים של מחזור קרבס מתרחש במטריקס של המיטוכונדריה, כלומר בתוך החלל שנסגר על ידי הקרום הפנימי. מיטוכונדריה מעורבת גם בחלק מה- אוריאה מחזור, שמתרחש בחלקו בתוך המטריצה המיטוכונדריאלית ובחלקו בציטוזול התא. ה אוריאה מחזור משמש להמרת מוצרי פירוק חנקניים, למשל ממזון חלבוני, ל אוריאה להפרשה על ידי הכליות. המיטוכונדריה מעורבת גם בתהליך של מוות מבוקר של תאים, אפופטוזיס. זהו סוג של הרס עצמי של התא עם סילוק מסודר של מוצרי ההשפלה. אפופטוזיס יכול להיות "מצווה", למשל, על ידי המערכת החיסונית במקרה של ליקויים או זיהומים חמורים שהתגלו, על מנת למנוע נזק ומצבים מסוכנים לאורגניזם בכללותו. למיטוכונדריה יכולת לקלוט סידן והפכו אותם לזמינים לתא בעת הצורך. כך הם תומכים בתפקיד החשוב של סידן הומאוסטזיס של התא. פונקציה חשובה נוספת של המיטוכונדריה היא הסינתזה של ברזל-גופרית אשכולות, הנדרשים למספר רב אנזימים לשליטה קטליטית בשרשרת הנשימה. הסינתזה של ברזל-גופרית אשכולות אינם מתחייבים, מה שהופך אותה לאספקה חיונית לכל התאים שניתן לספק אך ורק על ידי המיטוכונדריה.
מחלות
מיטוכונדריופתיה, תקלות או הפרעות בתהליכים מטבוליים מיטוכונדריאליים משפיעים על היחלשות ביצועי הגוף בעיקר בגלל סינתזת ATP מופחתת. בעיקרון, המיטוכונדריופתיה עשויה להיות כתוצאה ממומים גנטיים תורשתיים או שהיא נרכשה במהלך החיים. מיטוכונדריופתיה נרכשת קשורה בעיקר למחלות ניווניות ניווניות כגון אלצהיימר מחלה, מחלת פרקינסון, ו- ALS, אבל גם עם סוכרת דיכאון, השמנה, מחלות לב וכלי דם וסוגי סרטן מסוימים. המיטוכונדריופתיות התורשתיות מראות מגוון רחב של ביטויים, תלוי היכן במפל המטבולי גֵן פגם משפיע. אם, עקב גֵן פגמים בשרשרת הנשימה או במחזור הציטראט, ודאי אנזימים אינם זמינים הנדרשים רק לרקמות גוף מסוימות, הסימפטומים יתרחשו רק באיברים המתאימים. בגלל מגוון הסימפטומים המיטוכונדריה גֵן פגם יכול לגרום, האבחנה אינה פשוטה. מכיוון שלרוב מעורב מחזור הציטראט, בדרך כלל יש "הצטברות" של פירובט, שהגוף מנסה לפרק בדרך חלופית של חומצת חלב, וכתוצאה מכך גדל מאוד חומצה לקטית ריכוז, לקטית חומצה.
