בילירובין: מבנה, פונקציה ומחלות

אוֹדֶם הַמָרָה הוא מוצר פירוט ב המוגלובין חילוף חומרים. מקרופאגים מתפרקים ללא הרף ישנים אריתרוציטים ב כבד ו טחול לייצר בילירובין. אם תהליך זה מופרע, החומר מצטבר ו צַהֶבֶת מפתחת.

מה זה בילירובין?

אוֹדֶם הַמָרָה הוא תוצר הפירוק של האדום דם פִּיגמֶנט. פיגמנט זה ידוע גם בשם המוגלובין. אדום דם תאים חיים רק כ -120 יום. ההתחדשות ו חיסול של תאים אדומים ישנים מתרחש בצורה של המוגלובין חילוף חומרים. במיוחד ב טחול ו כבד, מקרופאגים ובכך מתפרקים לצמיתות ישנים אריתרוציטים. המוגלובין מומר לשלב הביניים biliverdin במה שמכונה חמצן חמ, שמניב בילירובין ברדוקטאז של ביליברדין. בתוך ה דם פלזמה, בילירובין נקשר ל אלבומין. למוצר ההשפלה צבע חום-צהבהב והוא קיים בדם כ- אלבומיןמאוגד ל -90 אחוז. אלבומיןבילירובין כרוך מכונה גם בילירובין ראשוני. לעומת זאת, בילירובין מצומד נוצר ב כבד תאים, שם החומר מתמזג עם חומצה גלוקורונית. יחד, בילירובין מצומד ולא מצומד לפצות בילירובין ישיר. באורגניזם האנושי נוצרים כ -30 מיליגרם של בילירובין מדי יום. חלק גדול מזה מופרש דרך המעיים ודרכי השתן.

אנטומיה ומבנה

בילירובין הוא תמיד א מָרָה פִּיגמֶנט. ישנם מספר סוגים של זה השונים אנטומית. ההבחנה העיקרית נובעת מהמסלולים השונים של חילוף החומרים בדם הנרמז לעיל. בילירובין עקיף אינו קוולנטי וקשור לאלבומין. זהו החלק העיקרי והלא מצומד של הבילירובין. לעומת זאת, בילירובין ישיר הוא גלוקורונידיאלי ומתאים לבילירובין מצומד ומשני. דלתא-בילירובין, הקשור קוולנטית לאלבומין, נופל גם הוא לקבוצה זו. קשירה קוולנטית היא המונח המשמש לכל הקשרים הכימיים הנושאים זוגות אלקטרונים משותפים בין אטומים מולקולריים. לבילירובין של בעלי חיים וצמחים מבנה דומה לזה של בני האדם. רק בילירובין ישיר ניתן למדידה קלינית. המרכיב העקיף מחושב בדרך כלל מהרכיב הישיר.

פונקציה ומשימות

בגוף האדם, הבילירובין עצמו אינו מבצע בפועל שום פונקציה או משימות. בגדול, זה נכון כמעט לכל מוצרי הפירוק שלה. המוצר ההתחלתי, ההמוגלובין, לעומת זאת, ממלא למעשה פונקציות חיוניות באורגניזם האנושי. פיגמנט הדם האדום מוביל בעיקר חמצן ו פַּחמָן דוּ תַחמוֹצֶת. כל מולקולה של המוגלובין מצוידת אפוא בארבע שלמות חמצן מולקולות. בדרך זו, חמצן מגיע לראשונה לריאות ולרקמות הגוף. דרך יכולתו להיקשר ל תחמוצת חנקן, המוגלובין גם מווסת לחץ דם. כאשר תחמוצת חנקן משתחרר מההמוגלובין מולקולות קשור לזה, דם כלי להרחיב, למשל. זרימת הדם משתפרת ו לחץ דם טיפות. ללא פיגמנט הדם האדום, לפיכך, החיים לא יתאפשרו, מכיוון שהובלת החמצן החיונית לא הייתה יכולה להתרחש. עם זאת, לאחר 120 ימי חיים, תאי הדם האדומים עם המשימות החיוניות הללו מתים ונכנסים חדשים. כדי שזה יתקיים, יש לפרק ולהפריש את תאי הדם הישנים. לכן בילירובין הוא רק תוצאת השפלה כזו של פיגמנט הדם שמזדקן אריתרוציטים ניתנת להפרשה. אם הבילירובין כבר לא היה מופרש, הוא היה מאוחסן. תופעה זו מבזה את ה עור צְהַבְהַב. הכבד במיוחד אחראי על פירוק החומר. ערך הבילירובין יכול אפוא לספק אינדיקציות אבחנתיות במעבדה למחלת כבד. עם זאת, ערך מוגבר יכול גם להצביע על צבר של מָרָה. בנוסף לסיבות האפשריות הללו, מספר תסמונות שונות קשורות גם לרמת בילירובין מוגברת.

מחלות

אחת המחלות הידועות ביותר הקשורות לבילירובין היא צַהֶבֶת. בתופעה זו החומר מאוחסן. בסרום ישנה תופעה זו רמת בילירובין מעל 1.2 מ"ג / ד"ל. בהתחלה, הלבן עור העין הופכת צהבהבה עקב המשקעים. מאוחר יותר, שאר חלקי עור מושפע גם הוא. צַהֶבֶת עם ריכוזים מוגברים מאוד של תוצרת הפירוק אפילו מחווי את האיברים בצהוב. צהבת ילודים מתרחשת בתדירות הגבוהה ביותר מכיוון שילודים מפרקים את המוגלובין העוברי, מה שעלול לגרום לריכוזים גבוהים של בילירובין. מחסום דם מוח עדיין לא מפותח לחלוטין אצל היילוד, צורה זו של צהבת יכולה גם כן עוֹפֶרֶת לפגיעה בפיקדונות בהתפתחות מוח מוח or גרעיני בסיס. צהבת בגיל מאוחר יותר עשויה לנבוע ממגוון סיבות. לדוגמא, צהבת יכולה להופיע כחלק מתסמונת דובין-ג'ונסון או תסמונת הרוטור. כך גם לגבי תסמונת גילברט ותסמונת קריגלר-נג'אר, הפרעה מטבולית תורשתית של המוגלובין. כל מחלות הכבד קשורות לעיתים קרובות גם לצהבת. כבד קיצוני לחץ עקב הרעלה או התמכרות לאלכוהול, למשל, עלול לגרום להתפתחות צהבת. כך גם לגבי הכבד דלקת או כבד גרור מגידולים. הגישה הטיפולית הסיבתית שונה מהגורם לצהבת ולרמת הבילירובין המוגברת. במקרה של הפרעות בחילוף החומרים של המוגלובין, הטיפול הסימפטומטי תואם בדרך כלל בעיקר להתדרדרות הבילירובין המאוחסן. בינתיים קיימות אפשרויות טיפוליות מבטיחות להתדרדרות מהעור. פוטותרפיה ניתן להשתמש בה כדי להמיר את מוצר ההשפלה המאוחסן ללומירובין, למשל. חומר זה הוא מַיִםמסיס ולכן ניתן להפריש.