גורם פון וילברנד הוא חלבון הממלא תפקיד קריטי ב דם מִתקַרֵשׁ. מחסור בגורם הקרישה מביא לדימום בלתי ניתן לעצירה.
מהו גורם פון וילברנד?
גורם פון וילברנד נקרא על שמו של המתמחה הפיני אריק אדולף פון וילברנד. הוא תיאר במאמרו השבדי Heredität pseudohemofili את התמונה הקלינית של תורשתי דם הפרעת קרישה. מאוחר יותר זה נקרא על שמו תסמונת פון וילברנד. רק בשנות החמישים התגלה כי מחסור בחלבון מתקצר זמן דימום היה הגורם לתסמונת פון וילברנד. לאחר מכן, חלבון זה נקרא גורם פון וילברנד. לגורם פון וילברנד השפעה ישירה ב המוסטאזיס. למרות שההשפעה הישירה שלו מוגבלת אך ורק לתאים סלולריים המוסטאזיס, קרישה פלסמטית מושפעת גם כן. כאשר גורם פון וילברנד לוקה בחסר, המוסטאזיס לקוי. מחלת פון וילברנד, המכונה לעתים קרובות תסמונת וילברנד-יורגנס, הוא התורשתי הנפוץ ביותר דַמֶמֶת עוֹלָמִי. לפי הערכות, 800 מתוך 100000 אנשים נפגעים. עם זאת, רק לשני אחוזים יש תסמינים משמעותיים.
פונקציה, אפקטים ותפקידים
גורם פון וילברנד הוא החלבון המוביל של דם גורם קרישה VIII. גורם קרישה VIII הוא הגלובולין האנטי-המופילי A. יחד עם גורם VIII, גורם פון וילברנד מסתובב בדם. על ידי יצירת קומפלקס, גורם הקרישה מוגן מפני פרוטאוליזה, כלומר השפלה של חלבונים. בגוף, גורם פון וילברנד יכול להיקשר לקולטן פון וילברנד. קולטן זה, המורכב מגליקופרוטאין Ib / IB, ממוקם על משטחי הדם טסיות (תרומבוציטים). גורם Willebrand פון יכול גם לצרף את חלבונים של מה שמכונה מטריקס תת-אנדותל. המטריצה התת-הידית ממוקמת ממש מתחת למחצית השכבה העליונה של הציפוי הפנימי של כלי דם. במקרה של פציעה, גורם פון וילברנד יכול לדבוק בכך חלבונים או אל טסיות. לפיכך, הוא משמש כחלבון דבק ויוצר קישור בין טסיות והפציעה. לפיכך, גורם פון וילברנד מפעיל המוסטאזיס ראשוני. טסיות הדבק נצמדות לסיבי דופן כלי הפצוע, ויוצרות רשת דקה מעל הפצע. לאחר מכן, הטסיות משחררות חומרים שונים המושכים טסיות נוספות באמצעות כימותרפיה. יחד עם זאת, חומרים אלה גורמים למושפעים כלי דם להתכווץ ולאפשר פחות דם לברוח. הטסיות המופעלות מצטברות ויוצרות תקע הסוגר את הפצע באופן זמני. תהליך זה של המוסטאזיס ראשוני נקרא המוסטאזיס תאית או ראשוני.
גיבוש, התרחשות, מאפיינים וערכים אופטימליים
גורם פון וילברנד מיוצר על ידי מגה קריוקוציטים ותאי אנדותל בדופן הפנימית של הדם כלי. Megakaryocytes הם תאים ענקיים שנמצאים בעיקר ב מח עצם. הם התאים המקדימים לטסיות הדם. הטסיות הן תלויים של המגה-קריוציטים. הם מכילים את גורם פון וילברנד ב- α- שלהםגרגירים. מערכת הגורמים פון וילברנד נמדדת בדם עם ערכים שונים יחד עם ערכי גורם VIII. לפיכך, המונח vWF: Ag מתייחס לחלק המולקולה הגדולה והמולטימרית של המערכת. ניתן להבין את השבר הזה כגורם בפועל פון וילברנד. בנוסף, ניתן לקבוע את פעילות ה- vWF. ההתמיינות של המרכיבים האינדיבידואליים ממלאת תפקיד באבחון מחלות בהן נפגעים חלקים ממערכת גורמי פון וילברנד. ערך הייחוס הוא 70-150% מהנורמה. הערך תלוי בקבוצת הדם. פְּלַסמָה ריכוז צריך להיות בין 5 ל -10 מיקרוגרם לליטר.
מחלות והפרעות
ניתן למצוא רמות גבוהות של גורם פון וילברנד ב דלקת. הגורם הוא חלבון מה שנקרא שלב אקוטי. חלבונים אלה מתמקמים דלקת, למנוע את התפשטותה, ולסייע למערכת ההגנה של הגוף בתיקון. גורם של וילברנד בדם יכול להיות מוגבר גם במחלות ראומטיות, מחלות אוטואימוניות ו סרטן. יתר על כן, נטילת "הגלולה למניעת הריון" יכולה להעלות את הערך. ערכים מופחתים הם אינדיקציה לנוכחותו של פון תסמונת וילברנד-יורגנסהפרעה שכיחה זו של קרישת דם קשור לנטייה מוגברת לדמם. לכן, פון תסמונת וילברנד-יורגנס שייך לדיאטות המורגי. ברוב המקרים, הגורם למחלה הוא הפרעה תורשתית במערכת הגורמים פון וילברנד. ניתן לחלק את המחלה לסוגים שונים. בסוג 1, קיים מחסור בכמות גורמת. 80 אחוז מהנפגעים שייכים לקבוצה זו. הם בדרך כלל מראים תסמינים קלים למדי. עם זאת, דימום לאורך זמן עלול להתרחש, במיוחד לאחר הניתוח. אצל נשים, וסת מוגברת ונוצרות המטומות גדולות במקרה של פציעות פגיעה. בסוג 2, למרות שקיים מספיק גורם פון וילברנד, הוא אינו פונקציונלי לחלוטין. לכן זהו פגם איכותי. סוג 3 הוא הצורה הנדירה ביותר. עם זאת, חולים מסוג 3 מראים גם את המסלול הקשה ביותר. הגורם פון וילברנד נעדר לחלוטין בסוג 3 או מצטמצם פחות מ -5 אחוזים. הגדל נטיית דימום מביא לתדירות גבוהה דימום מהאף (אפיסטקסיס), "חבורות" נרחבות, דימומים ממושכים גם לאחר ניתוח קל, דימום וסת מוגבר ודימום במפרקים (hemarthrosis). ברוב החולים עם תסמונת פון וילברנד-יורגנס, קבוע תרפיה אינו נדרש. עם זאת, על המטופלים להימנע תרופות מכיל חומצה אצטילסליצילית. אלה מעכבים עוד יותר את תפקוד הטסיות. ווסוקונסטרקטיבי תרסיסים לאף ניתן להשתמש בתדירות גבוהה דימום מהאף. מוּגדָל וסת ניתן לטפל באמצעות אמצעי מניעה הורמונליים עם תוכן פרוגסטין גבוה יותר. בסוג 3 אלה אמצעים אינם מספיקים. כאן, ברוב המקרים, גורם מוחלף לטראומה. החלפה מונעת במרווחים של יומיים עד חמישה ימים אפשרית גם כן.
