צומת פערים: מבנה, פונקציה ומחלות

צומת פערים הם אשכולות של ערוצי תאים. אלה חוצים את קרומי התאים של שני תאים שכנים ומספקים קשר בין הציטופלזמה.

מהו צומת פערים?

צומת פערים הם מה שמכונה קונקשונים (מתחמי חלבון) המחברים את קרום הפלזמה של שני תאים. הקרומים קבועים, אך עדיין נראה פער מתחת למיקרוסקופ האלקטרונים. הערוצים של צומת פער מורכבים משני ערוצי חצי (קונקשון). קונקשון מורכב מקומפלקסים של חלבונים המתאחדים בצורת משושה. נקבובית נשארת חופשית באמצע. ערוץ נוצר משני מתחמי חלבון כאלה. בעזרת צומת פערים, החלפת אותות בין תאים אפשרית. מולקולות או ניתן להעביר יונים באמצעות דיפוזיה, ואלה יכולים להיות מטבוליטים, שליחים משניים, או סידן יונים.

אנטומיה ומבנה

את המונח צומת פער נטבעו מוריס קרנובסקי וז'אן פול רבל. הם מצאו כי באזור צומת פערים, המרחק בין שני ממברנות שכנות מצטמצם. צומת פער מורכב משש קונקשיינים, שיוצרים יחד מה שנקרא קונקשון. קשר יכול להיות מורכב מחיבורים שונים או מאותו סוג של קישורים. קונקסין מורכב משרשרת פוליפפטיד שנוצרת על ידי שתי לולאות חוץ-תאיות, ארבעה תחומים טרנס-ממברניים ומסוף N ו- C בהתאמה. אורך מסוף ה- C קובע את המשקל המולקולרי. בבני אדם, ישנם לפחות 20 גנים של קונקסין, והייעוד של איזופורמים שונים של קונקסין מבוסס על משקל מולקולרי. ס

לדוגמה, לקונקסין 43 משקל של 43kDa. צומת פער מורכב לעיתים קרובות מכמה איזופורמים. המשמעות התפקודית של מגוון זה אינה מובנת במלואה; סביר להניח כי כתוצאה מכך ניתן להסדיר את סבלנות הערוצים באופן שונה. לאחר מכן מחברים ערוץ המיני לחצי התעלה של תא שכנה. ערוץ בין-תאי זה מורכב מחיבורים שונים או משני קשרים זהים. קוטר הנקבוביות הוא 1.5 עד 2 ננומטר, מה שמאפשר יונים או מולקולות לעבור. ניתן ליצור צומת פערים תוך שניות ספורות כששני תאים באים במגע. קשרים מסודרים בתבנית משושה, כאשר כ- 28,000 ערוצים למיקרומטר מרובע יוצרים מה שמכונה פלאקים.

פונקציה ומשימות

צומת פערים נפוצים במיוחד בשלב העוברי. אצל מבוגרים ניתן למצוא אותם ברשתית, בתאי גליה ואפיתל ובשריר הלב. צומת פערים מבצע את הפונקציות הבאות:

  • יצירת תקשורת חשמלית ישירה בין תאים.
  • הקמת תקשורת כימית ישירה באמצעות מה שמכונה שליחים שניים.
  • חילוף מולקולרי בין תאים
  • מניעת אישומים או מולקולות מאובדן בתהליך החליפין.

צומת פערים משמשים להובלת חומרים מזינים פנימה עצמות או עדשת העין, לדוגמה. החומרים המזינים נלקחים על ידי התאים השוליים ואז מועברים לתאים השכנים דרך צומת הפערים. בלבלב ו כבד, הם תומכים בהפרשה, בעודם ב מערכת העצבים or לֵב שריר הם משדרים פוטנציאל פעולה. צומת פערים יכול לסגור נקבוביות במהירות רבה. זה קורה, למשל, כאשר תא שכנה ניזוק. לאחר מכן מנותק התא הסמוך ומשאיר את התאים הבריאים ללא פגע. בתוך ה לֵב, ברשתית או בתאי עצב, צומת פערים מתפקד כנטול מתח, מגודר מתח סינפסות, המכונה גם "סינפסות חשמליות". זה מאפשר לפוטנציאל פעולה להתפשט במהירות ובסינכרון רב. המוליכות כאן תלויה בהרכב הקונקשיינים.

מחלות

אם מתרחשים שינויים בבניית צומת פערים, זה יכול עוֹפֶרֶת למחלות שונות. לדוגמא, בתסמונת Charcot-Marie-Tooth כביכול, מתרחשת חסימה בין הציטופלסמה הפריאקסונאלית לתא Schwann, וכתוצאה מכך ניוון תאי Schwann. תאי גידול מאבדים את יכולתם לתקשר עקב ייצור אונקוגנים ומקדמי גידולים. ערוצי צומת פערים קרובים ונוצרים קשרים שאינם תואמים, מה שגורם לתאי גידול להתרחש לגדול.ביטוי קונקשנין שונה מופיע גם בתהליכים דלקתיים. כאשר משתנים צומת פער לבבי, הדבר מוביל ל הפרעות בקצב הלב זה יכול להיות מסכן חיים. ליקויים בתפקוד צומת הפערים ב לֵב לעיתים קרובות יש סיבות שונות מאוד. במה שנקרא מחלת שאגאס, מתרחשת זיהום עם Trypanosoma cruzii, וכתוצאה מכך תעלות צומת הפער משולבות רק בקרום במידה מופחתת. באוטם שריר הלב חריף, צומת פערים נסגר, יורד פוטנציאל פעולה מֶשֶׁך. בתקופה שלאחר הצומת, חלוקה מחדש של צומת פערים ושינויים ב הפצה של צומת פערים מתרחשים גם בכרונית אי ספיקת לב, ובמקרה זה שטח הפנים צומת הפער במיוחד מצטמצם. יתר על כן, הפרעה בצומת הפער חלבונים יכול גם עוֹפֶרֶת לחירשות מולדת, מולדת אי פוריות or עור מחלות. יתר על כן, ערוצי צומת פערים ממלאים תפקיד מהותי בקטרקט. ה עדשת העין לא יכול לספק את עצמו דם כי דם כלי להפוך את גוף העדשה אטום. כתוצאה מכך, התאים בעדשה תלויים בתאים שכנים, כאשר האספקה ​​מגיעה דרך תעלות צומת הפער. אם מתרחשת התמוטטות בתקשורת, התאים מתים ונוצר קטרקט.