Transcobalamin: פונקציה ומחלות

טרנסקובלאמין הוא חלבון תחבורה שנושא B12 ויטמין. זֶה ויטמין ממלא תפקיד חשוב כגורם גורמים שונים אנזימים, במיוחד אלה המתפקדים בחילוף החומרים של חומצות אמינו.

מה זה טרנסקובלאמין?

טרנסקובלאמין הוא גלובולין. זה ידוע גם בשם חלבון R- קלסר או הפטוקורין. גלובולינים הם תחבורה חלבונים בגוף האדם. הם מחולקים לארבע קבוצות על פי גודל החלבון. אלה הם α1-globulins, α2-globulins, β-globulins ו- γ-globulins. הטרנסקובלאמין מתאר מספר גלובולינים, כלומר הטרנסקובלאמין I (TCN I), II (TCN II) ו- III (TCN III). הגלובולים החשובים ביותר כאן הם טרנסקובלאמין I ו- II. TCN I מתואר גם כהפטוקורין. זהו β- גלובולין. לעומת זאת, TCN II הוא α1-globulin. באופן כללי, לעומת זאת, הטרנסקובלאמינים מכונים α1-globulins. תירוקסין-גלובולין וקשירת טרנסקורטין גם שייכים לקבוצה זו. הגלולות α2 כוללות המוגלובין-קושרת גלובולין ו- α2-מקרוגלובולין. ה- β-globulins כוללים globulins שאחראים על הובלת שומנים. ו- γ-globulins כוללים את אלה שהם מרכיבים חיוניים בתגובת החיסון של הגוף.

פונקציה, פעולה ותפקידים

Transcobalamin I, המכונה גם הפטוקורין, משמש להגנה והובלה B12 ויטמין. זה נמצא ב רוק, שם זה נקשר ישירות B12 ויטמין שנבלע עם אוכל וכבר מומס לפחות חלקית מתוך המזון פה. Transcobalamin אני מחייב את ויטמין B12 ומגן עליו ב בטן מחומצת הקיבה האגרסיבית. בתוך ה תריסריון, החלק הראשון של מעי דק, transcobalamin I מופרד מ ויטמין B12. ויטמין B12 יכול להיקשר לאחר מכן אנזימים שעבורו הוא משמש גורם פקטור. לעומת זאת, Transcobalamin II קושר ויטמין B12 שנלקח על ידי אנטרוציטים. אנטרוציטים הם תאים שוליים ש לפצות חלק מהמעי הדק אפיתל. תפקידם לספוג חומרים מסוימים מהמזון במהלך העיכול. ויטמין B12 ידוע גם בשם קובלאמין. זה משמש בעיקר כגורם גורם לשתי תגובות. זה ממלא תפקיד חשוב בפירוק של חומצות אמינו isoleucine, valine, thymine, threonine ו- מתיונין, ובפירוט של חומצות שומן עם מספר אי זוגי של פחמנים. בתהליך זה נוצר succinyl-CoA מ- methylmalonyl-CoA. ויטמין B12 הוא גורם המשפיע של האנזים methylmalonyl-CoA mutase בתהליך זה. ויטמין B12 משחק גם תפקיד חומצה פולית מטבוליזם, המטופואזיס, דם היווצרות וסינתזת מיאלין. מיאלין הוא חלבון העוטף ומגן על האקסונים של תאי העצב. ב חומצה פולית מטבוליזם זה גורם המשפיע של האנזים מתיונין סינתזה. לאחר טרנסקובלאמין נקשר ויטמין B12, כך שהוא מועבר דרך ה דם אל ה כבד ואיברים אחרים.

גיבוש, התרחשות, תכונות ורמות אופטימליות

Transcobalamin I מסונתז על ידי בלוטת הצפליקה. יש לו מולקולרי מסה של 48.2 kDa ומורכב מ 433 חומצות אמינו. לעומת זאת, Transcobalamin II הוא בגודל 47.5 kDa והוא מורכב מ 427 אמינו חומצות. ה גֵן עבור transcobalamin I מקודד על כרומוזום 11, ואילו הגן עבור transcobalamin II ממוקם על כרומוזום 22. שני הגלובולינים נקשרים ומעבירים ויטמין B12 לאיברים השונים. הדרישה היומית של ויטמין B12 היא 2 עד 3 מיקרוגרם. ה כבד יכול לאחסן כ -2 מ"ג ויטמין B12. הערך הרגיל של ויטמין B12 הוא 233 עד 1,132 pg / ml.

מחלות והפרעות

במקרה של טרנסקובלאמין II, ידוע כי מוטציות של גֵן יכול להתרחש. ואז, transcobalamin II כבר לא פונקציונלי מחסור בוויטמין B12 מתרחשת. מחסור זה מוביל ל אנמיה, הפרעה במהלך היווצרות דם. זה נקרא גם אנמיה. יש ירידה ב המוגלובין. זֶה המוגלובין משמש להובלה חמצן בדם. זהו מרכיב חיוני של כדוריות הדם האדומות. אלה ידועים גם בשם אריתרוציטים. חוסר ב חמצן מתרחשת. האיברים אינם מספקים מספיק חמצן. זה מלווה בסימפטומים של עייפות, יכולת פעילות גופנית מופחתת כגון במהלך פעילויות ספורט, וכן כאבי ראש. בנוסף, מחסור בוויטמין B12 יכול גם עוֹפֶרֶת לפגיעה נוירולוגית. אחת הדוגמאות לכך היא מיאלוזיס פוניקולריניוון של חלק מהחומר הלבן של חוט השדרה ורקמת לימפה. מבנים אלה נקראים גם החוט האחורי וכבל הצדדי. הסיבה ל מחסור בוויטמין B12 לרוב אינו תזונתי. זה בעיקר בגלל הפרעה ב קליטה יכולת של ויטמין B12. זה יכול להיגרם על ידי הפרעות בקיבה רירית. במקרה של ויטמין B12 חסר, מתילמלונילאזידוריה יכולה להתרחש גם. במקרה זה, אין מספיק ויטמין B12 כגורם גורם לאנזים מתילמלוניל- CoA מוטאז. זה מוביל לתקלה של חילוף החומרים של חומצות אמיניות ולפירוק חומצות שומן עם מספר אי זוגי של פחמנים. Methylmalonyl-CoA אינו מומר לסוקסיניל-CoA. הצטברות של מתילמלוניל-CoA בדם מתרחשת. לאחר מכן הוא משוחרר דרך השתן. סימפטום נוסף של מחסור בוויטמין B12 הוא פגיעה בתגובה החיסונית. זה קורה בגלל הורדת אימונוגלובולין.