פורין: פונקציה ומחלות

פורין הוא תרכובת אורגנית והטרוארומטית עם ארבעה חנקן אטומים, הופך לגרעין הפורין המוגמר בחמישה נוספים פַּחמָן אטומים ויוצרים את הגוף הבסיסי של כל קבוצת החומרים של הפורינים. האחרונים הם אבני בניין חשובות של חומצות גרעין ובמקביל מאגרי המידע התורשתי. פורינים קיימים בכל התאים, נבלעים במזון, אך נוצרים גם על ידי הגוף עצמו, בעיקר במהלך פירוק תאי הגוף. מזון מן החי במיוחד מכיל הרבה פורין, למשל בדגים ובבשר, במיוחד ב עור ופליחות. פורין חופשי טרם התגלה בטבע.

מה זה פורין?

שם הפורינים נגזר מלטינית. "Purus" מייצג טוהר ו "acidum uricum" הוא חומצת שתן. לכן הפורינים הם המבנה הבסיסי הטהור של חומצת שתן. הם סונתזו לראשונה בסוף המאה ה -19 על ידי הכימאי אמיל פישר, שהוא גם מייסד הכימיה האורגנית וזכה בפרס נובל לכימיה בשנת 1902 על עבודתו. לפורינים מבנה טבעת ארומטי הטרוציקלי המורכב משישה אטומים. הם אבני הבניין המולקולריות של ה- DNA בסיסים גואנין ואדנין. אלה נגזרים מ purine של הידרוגנציה אטומים ולכן שייכים גם לפורין בסיסים. כאשר אלה בסיסים קשורים לאטום C-1 של ריבוז, הנוקלאוזידים גואנוזין ו- אדנוזין נוצרים. תגובה אקסותרמית עם פוספט ואז מייצר נוקליאוטידים. אלה אבני הבניין של פיזיולוגים רבים מולקולות. נוקליאוטידים של פורין אינם רק ספקי אנרגיה, אלא גם אבני בניין שלאנזימים כגון NAD, FAD או NADP. יחד עם זאת, הם מתמרי האות והביניים של מסלולי סינתזה ותהליכים מטבוליים. בתהליך זה הם יוצרים רשת ומסונתזים בתנאים שונים. זה לא נעשה בחינם מולקולות, אך כנוקלאוטידים. מצד שני, הם מושפלים ל חומצת שתן. פורינים נקשרים לקולטנים ב קרום תא באותה הדרך.

פונקציה, אפקט ומשימות

למרות שהאורגניזם האנושי יוצר את הפורין עצמו, הוא אינו מפריש אותו ישירות. בתהליך רב-שלבי פורין מתפרק בעיקר לחומצת השתן. גם חומצת השתן עצמה וכל מוצרי הביניים נאספים ב כליה, שם הם מופרשים. ראשית, כל גרעין הפורין נוצר. ליתר דיוק, מולקולת הנשא ריבוז-5-פוספט הוא זרחן ובכך מופעל. זה נעשה על ידי מחשוף מהפירופוספט כדי לספק אנרגיה לשלבים הבאים. בנוסף לסינתזה לבסיס הפורין, הפורין משמש גם לביוסינתזה של NAD ולמיחזור purine. לאחר שקרה מחשוף מהפירופוספט, גלוטמין מועבר לשאריות הזרחן. PRA מתרחש מזרז על ידי amidophosphoribosyltransferase. אנזים זה מווסת את זרימת המצע בחילוף החומרים. לאחר תגובה זו, השנייה מבין הארבע חנקן אטומים משולבים. השלישי מסופק על ידי גלוטמין ומשמש את הסינתז של phosphoribosylformylglycinamidine. לאחר מַיִם פיצול, נוצר AIR, כלומר 5-aminoimidazolribonucleotide. זה הוא carboxylated ל- CAIR. מחזור האספרטט שמתחיל לאחר מכן משלב את הרביעי חנקן אטום לתוך גרעין הפורין, מתעבה עם אספרטט, ופיומרט מנותק. דרך שאריות פורמיל, התגובה מזורזת על ידי פורמפורטרנספרז פוספוריבוסילמינומיזול קרבוקסמיד. טבעת הפירימידין סגורה באמצעות מחשוף על ידי מַיִם. גרעין הפורין שלם.

גיבוש, התרחשות, מאפיינים וערכים אופטימליים

ברפואה נגזרות פורין הן תרופות משמש כאנטי מטבוליטים לדיכוי, למשל, אזתיופרין ב המערכת החיסונית. ביו-סינתזה עם פורין יכולה להיות מעוכבת כחסימה של חילוף החומרים של חומצה פולית, למשל עם מטוטרקסט. התוצאה היא מחסור באבני הבניין של ה- DNA, והתפשטות התפשטות התאים, במיוחד ברקמות המועדות להתפשטות. זה בתורו משמש לטיפול בתאי גידול סרטן תרפיה ו מחלות אוטואימוניות. אלופורינול משמש נגד שגדון ומונע פירוק פורין לחומצת השתן. לפורין n- תחמוצות, בתורן, יש השפעה מסרטנת.

מחלות והפרעות

מאחר שהפורנינים מתפרקים על ידי האורגניזם כחומצת שתן, עלולות להופיע הפרעות אם הגוף כבר לא מנהל את התהליך הזה כראוי, ההתמוטטות מופחתת וחומצת השתן אינה מופרשת מספיק. אז נוצרים גבישי חומצה אורית, אשר בתורם עוֹפֶרֶת ל שגדון. במיוחד בשל דיאטה, שכיחות שגדון גדל עם הזמן. בעבר זו עדיין הייתה מחלה שהתרחשה רק במעמדות גבוהים יותר מבחינה חברתית. מחצית מהפורינים מיוצרים על ידי הגוף ומחציתם נספגים דרך המזון. התוצאה של התקפי צנית היא אז הפרעה כליה פונקציה, אשר בתורו יכול עוֹפֶרֶת עד כואב אבנים בכליות. גאוט מטופל בתרופות, אך לרוב מלווה גם בתזונה אמצעים ומיוחד דיאטה שהוא דל בפורינים, כלומר נמנע מזרמי בשר או סוגים של דגים כמו הרינג, אנשובי או סרדינים בשמן. ברגע שרמת חומצת השתן עולה, ריכוז ב דם הופך להיות גבוה מדי, נוצרים גבישי חומצת שתן בצורת מחט ומופקדים בכליות, סָחוּס, נדן גידים, עור ו המפרקים. ההפקדות גורמות דלקת. רמות חומצת השתן לא צריכות להיות גבוהות מ -6.5 מ"ג / ד"ל אצל גברים, והן צריכות להיות נמוכות במקצת אצל נשים. רמות גבוהות של חומצת השתן ב דם לא תמיד חייבים עוֹפֶרֶת לצנית; נטייה גנטית ותחלואים אחרים הם גם טריגרים. אחת מהן היא תסמונת לש-ניהאן. זוהי מחלה תורשתית המבוססת על חילוף החומרים המופרע של פורינים ומתרחשת עקב עומס יתר בגוף על ידי חומצת השתן. זוהי מחלה מטבולית נדירה למדי שעוברת בירושה באופן רצסיבי עם כרומוזום X, שיש בו מחסור של היפוקסנטין פוספוריבוסיל טרנספרז. היעדר אנזים חשוב זה באורגניזם גורם לרמת השתן המוגברת ולמרכזית מערכת העצבים הפרעות.