מחלות שרירי לב (קרדיומיופתיה)

Cardiomyopathies (מילים נרדפות: Myocardiopathy; Cardiomyopathies; CM; ICD-10-GM I42.-: קרדיומיופתיה) הן מחלות של שריר הלב (לֵב שְׁרִיר). הם קשורים לתפקוד מכני ו / או חשמלי של לֵב. בנוסף, יש בדרך כלל עיבוי של שריר הלב, הגדלה של לֵב, או התרחבות (הרחבה) של אחד החדרים או שניהם (תאי לב). הצורות של קרדיומיופתיה נבדלים על פי מאפיינים מורפולוגיים (הקשורים לצורה) וקליניים (ראה להלן "תסמינים - תלונות"). בנוסף לצורות מעורבות ומעבר, מובחנות חמש צורות עיקריות של קרדיומיופתיה - סיווג לפי ארגון הבריאות העולמי (WHO):

• מורחב (מורחב) קרדיומיופתיה (DCM; ICD-10-GM I42.0: קרדיומיופתיה מורחבת) - תפקוד לקוי של המשאבה הסיסטולית עם קרדיומימיה (הגדלה של שריר הלב (שריר לב)) ושבר פליטה לקוי (EF; שבר פליטה).
• קרדיומיופתיה היפרטרופית (מוגדלת) (HCM; ICD-10-GM I42.2: קרדיומיופתיה היפרטרופית אחרת) - עובי שריר הלב, במיוחד דופן החדר השמאלי, עולה.
  • עם ובלי חסימה (היצרות) של מערכת זרימת החדר השמאלית:
    • קרדיומיופתיה לא-חסימתית היפרטרופית (HNCM; ICD-10-GM I42.2: קרדיומיופתיה היפרטרופית אחרת) - כשליש מהמקרים.
    • קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית (HOCM; שם נרדף: היצרות תת-אורטיקנית היפרטרופית אידיופטית (IHSS); ICD-10-GM I42.1: קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית) - כשני שליש מהמקרים; השרירים של חדר שמאל, במיוחד מחיצת החדר (מחיצת החדר), מתעבות.
    • הערה: מכיוון שכ 30-40% מהחולים ללא חסימה במנוחה מפתחים חסימה במתח, נדרשים בדיקות פרובוקציה כדי להבחין בין שני תת-הסוגים HNCM ו- HOCM!
• קרדיומיופתיה מגבילה (מוגבלת) (RCM; ICD-10-GM I42.5: קרדיומיופתיה מגבילה אחרת) - התקשות דפנות החדר עקב הצטלקות ברקמת השריר או בתצהיר עמילואידים (חלבונים/ חלבונים).
• קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVC; ARVCM; מילים נרדפות: דלקת דיספלזיה חדרית ימנית קרדיומיופתיה; ARVD; ARVC; ICD-10-GM I42.80: קרדיומיופתיה חדרית ימנית [ARVCM]) - בתצהיר של רקמת החיבור הימנית של שריר החיבור ברקמת השומן ורקמת השומן ה חדר ימין (תא לב).
• קרדיומיופתיה שאינה מסווגת (NKCM).
  • אוסף של הפרעות שונות, למשל:
    • קרדיומיופתיה מבודדת (חדרית) (NCCM).

למידע נוסף, ראה "סיווג". יחס מין קרדיומיופתיה מורחבת (DCM): גברים לנקבות הוא 2: 1. קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM): גברים נפגעים מעט יותר מאשר נקבות. קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVC): גברים לנקבות היא 2: 1. שיאי תדירות קרדיומיופתיה יכולה להופיע בכל גיל, אך בעיקר בין הגילאים 20 עד 50. קרדיומיופתיה של הלב הימני (ARVC) מופיעה בעיקר בסביבות גיל 30. השכיחות של קרדיומיופתיה מורחבת (DCM) הוא 40 מקרים לכל 100,000 תושבים (בגרמניה). זוהי הקרדיומיופתיה האידיופטית הנפוצה ביותר (ללא סיבה מזוהה). השכיחות של קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) הינה 200 מחלות לכל 100,000 תושבים (בגרמניה). HCM היא מחלת לב תורשתית (תורשתית) הנפוצה ביותר. שכיחות קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVC) היא מחלה אחת ל -1 עד 1,000 תושבים (בגרמניה). קרדיומיופתיה מבודדת (חדרית) שאינה דחיסה (NCCM; קרדיומיופתיה שאינה ניתנת לסיווג) מהווה כ -2,000% מהקרדיומיופתיה העיקרית בילדים. שכיחות (תדירות המקרים החדשים) של קרדיומיופתיה מורחבת (DCM) היא כ- 9 מקרים לכל 6 תושבים בשנה (בגרמניה). שכיחות הקרדיומיופתיה ההיפרטרופית (HCM) הינה כ -100,000 מחלות לכל 19 תושבים בשנה (בגרמניה). שכיחות הקרדיומיופתיה הראשונית בקרב ילדים היא 100,000 מחלות ל 1.13 ילדים ובני נוער (<100,000 שנים) (בצפון אמריקה). אצל ילדים קרדיומיופתיה מורחבת (19%) וקרדיומיופתיה היפרטרופית (51%) הם הנפוצים ביותר. קורס ופרוגנוזה כאשר הלב מתרחב, הוא כבר לא יכול להתכווץ מספיק ושבר הפליטה (EF; Auswurffraktion) פוחת. אם שריר הלב (שריר הלב) מתעבה, לא מספיק דם זורם לחדרים (חדרי הלב). לאורך זמן, שני התהליכים הללו יכולים עוֹפֶרֶת ל אי ספיקת לב (אי ספיקת לב) או מוות לב פתאומי. הפרוגנוזה של קרדיומיופתיה מורחבת (DCM) תלויה במידת אי ספיקת לב (אי ספיקת לב; מחלקת NYHA: ≥ III = ירודה), שבר פליטה (שיעור פליטה <20% = גרוע), מאפייני מילוי דיאסטוליים של חדר שמאל (תא לב שמאלי; מגביל = גרוע), וראיות לפיברוזיס שריר הלב (MRI). התמותה (מספר מקרי המוות בתקופה נתונה, בהתבסס על מספר האוכלוסייה המדוברת) היא עד 10% בשנה. שיעור ההישרדות של 10 שנים לקרדיומיופתיה מורחבת הוא כ- 10-20%. קרדיומיופתיה היפרטרופית (HCM) הינה סימפטומטית לאורך זמן. במיוחד בצורה הלא חסימתית, זה בדרך כלל ממצא אגבי. לנשים הסובלות מקרדיומיופתיה היפרטרופית יש פרוגנוזה גרועה יותר מגברים הסובלים ממחלת לב זו. התמותה היא בערך 1-5% בשנה אצל מבוגרים ועד 6% בשנה אצל ילדים ובני נוער. ברוב המקרים הפרעות קצב חדריות (הפרעות קצב שמקורן בתאי הלב) הן סיבת המוות. בהקשר זה, מוות לב פתאומי מכה לעתים קרובות חולים צעירים וגברים. ככל שמתקדמת קרדיומיופתיה מגבילה (RCM), תפקוד לקוי של חדרי דיאסטולי עולה. תרפיםזכות עמידה אי ספיקת לב (הגבלת תפקוד השאיבה של הלב הימני) מתפתח עם עומס זרימה מול הלב הימני. לְלֹא השתלת לב, הפרוגנוזה גרועה. במסגרת קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVC), אנשים מושפעים יכולים עוֹפֶרֶת חיים נורמליים יחסית. מדי פעם הם סובלים מהפרעות קצב (הפרעות בקצב הלב). השתלת ICD (Cardioverter מושתל /דפיברילטור) יכול להפחית את קצב הפרעות הקצב הקטלניות. קרדיומיופתיה חדרית ימנית, יחד עם קרדיומיופתיה היפרטרופית, הם גורם שכיח למוות לב פתאומי אצל ספורטאים. לְלֹא תרפיה, הקטלניות ל -10 שנים (תמותה ביחס למספר האנשים הסובלים מהמחלה) היא כ- 30%. הערה: שיעור החולים עם בני משפחה אחרים הסובלים מקרדיומיופתיה הוא גבוה מאוד. השיעור היה 48.5% ב- HCM, 25.2% ב- DCM, 40.6% ב- ARVC ו- 30% ב- RCM.