מחלות שרירי לב (קרדיומיופתיה): סיווג

בנוסף לצורות מעורבות ומעבר, נבדלות חמש צורות עיקריות של קרדיומיופתיה - סיווג על פי ארגון הבריאות העולמי (WHO):

• מורחב (מורחב) קרדיומיופתיה (DCM; ICD-10 I42.0) - תפקוד לקוי של המשאבה הסיסטולית עם קרדיומגליה (הגדלה של שריר הלב (לֵב שריר)) ושבר פליטה לקוי (EF; שבר פליטה).
  • רק ה חדר ימין או חדר שמאל עלול להיות מושפע, אך שני החדרים עשויים להיות מושפעים.
  • בנוסף, קיימות הפרעות בתפקוד הדיאסטולי, כלומר עיכוב ולא שלם הַרפָּיָה של שריר הלב והקשחתו.
  • השפעות: עקב התרחבות החדרים, ה לֵב לא יכול להתכווץ ולהעביר כראוי דם למערכתית תפוצה.
• היפרטרופי (מוגדל) קרדיומיופתיה (HCM; ICD-10 I42.2: היפרטרופי אחר קרדיומיופתיהעובי ה - לֵב שריר, במיוחד דופן החדר השמאלי, עולה.
  • הפרעת דיסטוליסטיות של מעובה שריר הלב.
  • החדר השמאלי מושפע, מדי פעם גם החדר הימני
  • עם ובלי חסימה (היצרות) של מערכת זרימת החדר השמאלית:
    • קרדיומיופתיה לא-חסימתית היפרטרופית (HNCM; ICD-10 I42.2) - כשליש מהמקרים.
    • קרדיומיופתיה חסימתית היפרטרופית (HOCM; שם נרדף: היצרות תת-אורטית היפרטרופית אידיופטית (IHSS); ICD-10 I42.1) - כשני שליש מהמקרים; השרירים של חדר שמאל, במיוחד מחיצת החדר (מחיצת החדר), מתעבות.
    • הערה: מכיוון שכ 30-40% מהחולים ללא חסימה במנוחה מפתחים חסימה במתח, נדרשים בדיקות פרובוקציה כדי להבחין בין שני תת-הסוגים HNCM ו- HOCM!
• קרדיומיופתיה מגבילה (מוגבלת) (RCM; ICD-10 I42.5) - התקשות דפנות החדר עקב הצטלקות ברקמת השריר או בתצהיר עמילואידים (חלבונים / חלבונים)
  • ירידה בהפרש הדיאסטולי, בעיקר של חדר שמאל.
  • ב הַרפָּיָה שלב, הלב לא יכול להתמלא מספיק דם.
  • פונקציית השאיבה אינה מופרעת.
  • עובי דופן רגיל או רק מעט מעובה של שריר הלב (בידול מ- HCM!).
  • שלב מוקדם: לעתים קרובות לא מוסבר אי ספיקת לב (אי ספיקת לב) - סימפטומטית עם פרוזדורים גדולים ותפקוד חדרי סיסטולי שמור במידה רבה (תיחום מ- DCM!).
  • בשלבים מתקדמים, קירות ה אנדוקרדיום (רירית הלב הפנימית) מעובים ומכוסים בתרומבים (דם קרישי דם).
  • מחלה נדירה מאוד
  • צורות של קרדיומיופתיה מגבילה:
    • צורות שריר הלב
      • RCM לא מסנן
        • אידיופטית (ללא סיבה מזוהה).
        • המשפחה
        • RCM ב סקלרודרמה (קבוצה של מחלות נדירות הקשורות בעור רקמת חיבור התקשות של עור).
      • RCM מסתנן - למשל בעמילואידוזיס (הצטברות של שינויים חריגים חלבונים תאים חיצוניים), סרקואידוזיס (מחלה מערכתית של רקמת חיבור עם גרנולומה היווצרות (עור, ריאות, ו לִימפָה צמתים)).
      • RCM במחלות אחסון - המוכרומטוזיס (ברזל מחלת אחסון), מחלת פאברי (מחלה מטבולית תורשתית רצסיבית X השייכת לקבוצת מחלות האגירה הליזוזומליות; מבוססת על פגם במערכת גֵן לאנזים אלפא-גלקטוזידאז א; לא מטופל, זה מגיע בדרך נוספת ללב ו כליה נֵזֶק; שכיחות (תדירות המחלה): 1: 117,000).
    • צורות אנדומיאוקרדיאליות
      • פיברוזיס אנדומיוקרדיאלי (באפריקה).
      • היפראוזינופיליה (לופלר דַלֶקֶת פְּנִים הַלֵב).
      • קרצינואיד (פיברוזיס אנדוקרדיאלי, במיוחד של הלב הימני (תסמונת Hedinger)).
• קרדיומיופתיה חדרית ימנית (ARVCM; מילים נרדפות: דיספרזיה של הלב הימני אריתמוגני קרדיומיופתיה; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80) - שינוי שרירי החדר הימני
  • פירוק מיוציטים (תאי שריר) בחדר הימני והחלפתם לליפוציטים (תאי שומן) ו / או פיברובלסטים (תאי רקמת חיבור)
  • התוצאה היא תפקוד לקוי או התרחבות.
  • פגם בשאיבה משולבת בחדר ימין עלול לגרום טכיקרדיה חדרית (פעימות לב מהר מדי;> 100 פעימות לדקה).
• קרדיומיופתיה שאינה מסווגת (NKCM).
  • אוסף של הפרעות שונות, למשל:
    • קרדיומיופתיה מבודדת (חדרית) (NCCM).
      • מחלה מולדת (מולדת) של שריר הלב של חדר שמאל.
      • מתרחש באופן ספורדי או משפחתי
      • יכול להיות קשור לחריגות לב אחרות