קטליזה תואמת להורדת אנרגית ההפעלה הנדרשת לתגובות כימיות וביולוגיות. הורדה קטליטית של כמות האנרגיה הנדרשת מתאפשרת באמצעות זרז, אשר בביולוגיה תואם אנזים. במחלות אנזימטיות, התכונות הקטליטיות של אנזימים עשוי להיות מופחת או אפילו לבטל.
מה זה קטליזה?
הפחתה קטליטית של כמות האנרגיה הנדרשת מתאפשרת באמצעות זרז, אשר בביולוגיה תואם אנזים. איור מראה מודל סרט של ליפאז. אנזימים בעלי תפקידים ספציפיים בגוף האדם. שונה כמו הפונקציה של הפרט אנזימים אולי נראה, לכולם בעצם אותה משימה ולהביא מאפיינים דומים למילוי משימה זו. המשימה העיקרית של כל האנזימים היא קטליזה. זו הסיבה שביוכימיה מייחסת להם תכונות קטליטיות. בתרגום מילולי, פירוש קטליזה הוא "פירוק". ב לֵב של קטליזה היא אנרגיית ההפעלה. ככזה, כימיה מתייחסת לכמות האנרגיה הדרושה לחלוטין במערכת תגובה לתגובה הכימית של שני בני הזוג לתגובה. זרזים משמשים להפחתת אנרגיית ההפעלה ובכך לאפשר לשני שותפי התגובה לעבור תגובה במערכת התגובה גם באנרגיות נמוכות. במערכות תגובה ביולוגיות, אנזימים בעלי תכונות קטליטיות מורידים אפוא את אנרגיית ההפעלה של תגובה כימית מסוימת ופועלים בהתאם כזרזים כימיים. בהקשר לזרז, מצד אחד ההסתברות לתהליך תגובה מוצלח ומצד שני מהירות התגובה לפעמים גם עולה. שינוי בשיווי המשקל הכימי אינו מתרחש במהלך הזרז. כימיה מבדילה זרז הומוגני מזרז הטרוגני. ביו-קטליזה אינו תואם את זה ולא את הצורה השנייה. זוהי צורה עצמאית של קטליזה.
פונקציה ומשימה
ביו-קטליזה תואמת את ההנחיה, ההמרה או האצה של תגובות כימיות בסביבה הביולוגית. אנזימים משמשים כזרזים ביולוגיים בתהליך זה. כל אנזים מורכב במידה רבה מ חלבונים, שחלקם קשורים למצב גורם. כמעט לכל התגובות הביוכימיות באורגניזמים חיים יש זרז אנזימטי. ביו-קטליזה מיושם בביוטכנולוגיה באמצעות אנזימים מבודדים או חיים. דוגמה לביו-קטליזה ניתן למצוא במבשלות בירה, בהן מיושמים תהליכים ביו-קטליטיים באמצעות בקטריה, פטריות או שמרים. תעשיית התרופות משתמשת בביו-קטליזה בכדי לממש תגובות שאינן ניתנות לביצוע. בגוף האדם מתרחשים כל הזמן זרזים בהם אנזימים מאיצים תגובות מסוימות. אנזימים, למשל, רלוונטיים לחילוף החומרים של אורגניזמים ושולטים במידה רבה בתגובות ביוכימיות בתהליכים מטבוליים. הם שולטים בעיכול, למשל, אך מעורבים גם בתעתיק ובשכפול של DNA בצורת פולימראזות. רוב התגובות הביוכימיות יתרחשו בקצב איטי מבוטל באורגניזם חי ללא אנזימים. אנזימים מאיצים את השגת שיווי המשקל הכימי מבלי לשנות דבר לגבי שיווי המשקל. לאנזים יש פעילות קטליטית מכיוון שהוא יכול להוריד את אנרגיית ההפעלה בתגובות כימיות. אנרגיה זו מתאימה לכמות האנרגיה שיש ליישם מראש בכדי ליזום תגובה. במהלך התגובה המצע משתנה למצבי מעבר שליליים מבחינה אנרגטית. אנרגיית ההפעלה מכריחה את המצע למצב המעבר שלו. הפעולה הקטליטית של אנזימים מתערבת בשלב זה בתגובה על ידי ייצוב מצב המעבר של המצע באמצעות לא קוולנטי. יחסי גומלין. באופן זה, נדרשת פחות אנרגיה משמעותית להמרת מצע למצב המעבר. מסיבה זו המצע הופך לתוצר הסופי של התגובה בקצב גבוה יותר. עם פונקציות קטליטיות אלה, אנזימים נחשבים לאלמנטים הנותנים לכל מוצר תגובה ביוכימי.
מחלות והפרעות
כאשר אנזימים משתנים או אינם מצליחים לבצע את תפקידם הקטליטי מסיבות אחרות, נרחבים בריאות התוצאות שנקבעו בקבוצת המחלות של מחלות מטבוליות כוללת הפרעות שונות מאזור חילוף החומרים המבצעי. הפרעות כאלה הן מולדות או נרכשות. מחלות מטבוליות משתנות מאוד בהיקפן ובשכיחותן. הם גם מתבטאים קלינית בצורה הטרוגנית ביותר. הפרעה כזו היא המחלה הנפוצה הנפוצה סוכרת mellitus. עם זאת, קבוצת מחלות זו כוללת גם מחלות תורשתיות נדירות הרבה יותר עם מהלך קטלני. אוסטאופניה והתוצאה אוסטאופורוזיס ניתן לייחס גם להפרעות מטבוליות. מרבית המחלות המולדות מקבוצת המחלות המטבוליות העליונות תואמות פגמים אנזימים הנקבעים גנטית של אנזימים שונים. בהתאם לאנזים שנפגע, תפקודו הקטליטי ותוצר התגובה שלו, פגמים אנזימטיים או חסרים באנזים יכולים לגרום לאיברים להיכשל, למשל. הפרעה מטבולית נדירה יחסית ומולדת היא מחלת גושה. האנזים המעורב במחלה זו הוא גלוקוזרברוזידאז או גלוקוצרברוזידאז. באורגניזם בריא, אנזים זה משפיל רכיבים מיושנים של קרום תא. ב מחלת גושה, יש מחסור באנזים חשוב זה. אם האנזים אינו מציג פעילות מספקת, מתרחשת שקיעה של רכיבי קרום בתוך הליזוזומים. יותר מ 200 מוטציות של האנזים תועדו ב מחלת גושה עד היום. מידת הפעילות האנזימטית השיורית תלויה במוטציה של הקידוד גֵן בכל מקרה בודד. לדוגמא, המחלה עלולה לגרום לאובדן תפקוד מוחלט של האנזים. עם זאת, ניתן להעלות על הדעת גם הפחתה חלשה מבחינה תפקודית של פעילות אנזימטית. רוב חולי המחלה מראים ביטויים ביחס ל איברים פנימיים כמו גם ביחס ל מערכת העצבים.
