Convertase: פונקציה, משימות, תפקיד ומחלות

Convertase הוא קומפלקס של אנזימים זה חלק ממערכת המשלים. מערכת המשלים היא בתורו מרכיב חשוב של המערכת החיסונית.

מה זה convertase?

Convertase הוא קומפלקס של אנזימים שמסתובבים ב דם והוא חלק ממערכת המשלים. מערכת המשלים היא בתורו מרכיב חשוב של המערכת החיסונית. ידועות שתי צורות שונות של המרה. צורה אחת נוצרת דרך המסלול הקלאסי מחלקי המשלים C4b, C2a ו- C3b. הצורה האחרת נוצרת דרך חלופה מגורמי השלמה מסוג C3b. עם זאת, לשתי הצורות פונקציה זהה. הם מפעילים גורמי השלמה ובכך ממלאים תפקיד חשוב בהגנה החיסונית.

פונקציה ותפקיד

Convertase הוא אחד המרכיבים הקריטיים של מערכת המשלים. מערכת המשלים שייכת להגנה ההומורלית הלא ספציפית של המערכת החיסונית. מערכת ההגנה ההומורלית מורכבת ממגוון חלבונים שמסתובבים ללא הרף ב דם, לִימפָה, ונוזל בין-תאי. בניגוד לתאי הגנה, הם אינם מסוגלים לעבור באופן פעיל למיקום. ה חלבונים (חלבונים) אינם ספציפיים מכיוון שהם אינם מכוונים כנגד סוג מסוים של פתוגן. מערכת המשלים הינה מערכת המורכבת גם מפלזמה חלבונים. זה מעורב בתגובת הנוגדן מצד אחד ובמערכת החיסון המולדת מצד שני. יותר מ -30 חלבונים שונים לפצות מערכת המשלים. הם מומסים בתוך דם או קשורים לתאים ונועדו להגן מפני מיקרואורגניזמים כגון בקטריה, וירוסים או פטריות. מערכת המשלים מכסה את פני השטח של פתוגנים. בטרמינולוגיה רפואית, תהליך זה מכונה גם אופסוניזציה. אופסוניזציה מאפשרת לפגוציטים לזהות שמדובר בפתוגן. רק כאשר מחולל פתוגן יכול לפגוציטים להשמיד אותו. מערכת המשלים מפעילה גם תגובות דלקתיות שונות. זאת כדי לתמוך בגוף במאבקו נגד פתוגנים. חלקים מחלבונים מסוימים במערכת המשלים מושכים גם פגוציטים נוספים לאתר ההדבקה. לפיכך הם מתפקדים כימוקינים. בנוסף, חלבוני המשלים מסוגלים להשמיד בקטריה באופן ישיר. עם זאת, על מנת שמערכת המשלים בכלל תהיה פעילה, יש להפעילה. ניתן להבחין בשלושה מסלולים שונים. התוצר הסופי של כל שלושת המסלולים הוא קונווטראז, שנוצר על פני תאי היעד. ההמרה יוזמת מפל מחשוף. זה מושך מבחינה כימית לויקוציטים (תאי דם לבנים), מגביר את פעילות הפאגוציטים, ולבסוף יוזם את הפירוק (תמוגה) של תא המטרה. מצד אחד ניתן להפעיל את מערכת המשלים דרך המסלול הקלאסי. נוגדנים ממלאים תפקיד חשוב בתהליך זה. אם המערכת מופעלת באמצעות לקטין מחייב מנוז, זה מכונה מסלול הלקטין. המסלול השלישי הוא המסלול החלופי הספונטני ובלתי תלוי בנוגדנים.

מחלות והפרעות

לחלבונים משלימים המופעלים על ידי המרה יש תכונות הרסניות חזקות של תאים. כאשר הם לא מוסדרים, למשל, כאשר הם מופעלים יתר על המידה על ידי המרה, הם יכולים להיות אחראים לנזק לרקמות ולגרום או להשפיע לרעה על מחלות שונות. מחלה קשה אחת בה מעורב המרה במערכת המשלים היא כליות דלקת. זה דלקת של גופי הכליה (glomeruli). ה דלקת הוא חיידקי, כלומר לא פתוגנים מעורבים. במקום זאת, גלומרולונפריטיס (כליה דלקת) היא תגובה חיסונית שעלולה להתרחש לאחר ההדבקה ב סטרפטוקוקים. המחלה פוגעת בדרך כלל בילדים בגילאי שנתיים עד עשר. גלומרולונפריטיס מקדים תמיד זיהום עם ß-hemolytic A סטרפטוקוקים. לרוב מדובר בזיהומים בחלק העליון דרכי הנשימה או עור. זה מוביל להיווצרות של נוגדנים, שמכוונים מצד אחד כנגד מבנים של משטח הסטרפטוקוקוס, אך מצד שני גם כנגד מבני הגוף עצמו של גופי הכליה. ה נוגדנים מסתובבים בדם ואז מופקדים כמתחמי חיסון כביכול על גופי הכליה. קומפלקסים חיסוניים הם קומפלקסים של אנטיגנים ונוגדנים. הם נוצרים במהלך תגובה אנטיגן-נוגדנים. כתוצאה משקעים אלו מתרחשות תגובות שונות של מערכת החיסון.גרנולוציטים נויטרופילים, תת-קבוצה של תאי דם לבנים, נודדים אל גופי הכליה ומשחררים חומרים פרו דלקתיים. לאחר מכן מופעלת מערכת המשלים. בהשפעת המירוטאז נוצר מתחם פירוק. זה ממיס חלבונים של הקרום הגלומרולרי ובכך מוביל לפגיעה בקרום. בנוסף, נפיחות מתרחשת באזור הגלומרולי. התסמינים הראשונים מופיעים שבוע עד שלושה שבועות לאחר ההדבקה המקורית. קַדַחַת, כאב בטן ו כְּאֵב רֹאשׁ מתרחש. הרס הקרום הגלומרולרי גורם לדם וחלבונים לעבור לשתן. זה מכונה המטוריה וחלבון. אובדן החלבון גורם לתסמינים כמו בצקת. יתר לחץ דם עלול להתרחש גם במהלך גלומרולונפריטיס. מערכת המשלים מופעלת יתר על המידה עם המרה במהלך תסמונת אורמית המוליטית (HUS). HUS היא מחלה הנגרמת בדרך כלל על ידי זיהום עם Escherichia coli enterohemorrhagic (EHEC). בקטריה לייצר את רעל השיגה. זה מפעיל את מערכת המשלים. המחלה מאופיינת בפגיעה בדם קטן כלי. כתוצאה מכך, כמויות גדולות של כדוריות דם אדומות הולכות לאיבוד. בנוסף, יש ירידה בדם טסיות (תרומבוציטים). במהלך המחלה, חריפה כליה כישלון מתרחש גם. בגרמניה, תסמונת אורמית המוליטית היא הגורם השכיח ביותר לחריפה כליה כישלון אצל ילדים. בצורתו האופיינית, המחלה מלווה ב שלשול. הצורה הלא טיפוסית מתקדמת בלי שלשול. אין שום סיבתיות ידועה תרפיה למחלה. כשניים עד שלושה אחוזים מכלל מקרי ה- HUS הם קטלניים.