פניל אלנין היא חומצת אמינו חיונית חלבונית עם טבעת ארומטית בעלת שישה חברים המתפקדת כאבן בניין של רבים. חלבונים ופפטידים. בנוסף, פנילאלנין ממלא תפקיד חשוב ב חנקן מטבוליזם וניתן להמיר אותו ב כבד לטירוזין, עוד חומצת אמינו חלבונית. פנילאלנין וטירוזין ממלאים תפקידים חשובים בסינתזה של אינסולין, המלנין, תירוקסיןומשדרים עצביים דופמין, סרוטוניןוטירמין.
מה זה פנילאלנין?
פנילאלנין היא חומצה אלפא-אמינית חיונית שבניגוד לרוב החלבונים חומצות אמינו, הוא ביואקטיבי לא רק בצורת ה- L אלא גם במידה מוגבלת כאננטיומר בצורת ה- R. למרות ש- R-phenylalanine אינו פעיל ביוכימי במידה רבה ומתרחש באופן בלעדי בייצור מלאכותי של חומצת האמינו, דנים באיזה תפקיד ממלא D-phenyalanine בשליטה על נוירוטרנסמיטרים מסוימים בתוך כְּאֵב מורכב. כתכונה מבנית אופיינית, פנילאלנין הוא בעל טבעת ארומטית פשוטה עם שישה חברים (בנזין טבעת) עם שרשרת פחמימנים צמודה. הנוסחה המבנית הכימית היא C6H5-CH2-CH (NH2) -COOH, כאשר קבוצת C6H5 מציינת את בנזין טַבַּעַת. חומצת האמינו אמפיפילית, כלומר מסיסה בשומן וגם ב מַיִם. מהנוסחה הכימית ניתן לראות כי פנילאלנין מורכב כולו פַּחמָן, הידרוגנציה, חנקן ו חמצן, חומרים שנמצאים בכל מקום. מתכות נדירות, מינרלים or יסודות קורט אינם חלק מחומצת האמינו. עם זאת, חילוף החומרים האנושי אינו יכול לסנתז פנילאלנין מטירוזין במידה מספקת, אלא תלוי באספקתו מהמזון. פנילאלנין קיים בכמויות מספקות במזונות רבים מן החי כמו גם מהצומח, ולכן אין צורך לחשוש ממחסור בחומצת האמינו בתערובת רגילה ומעורבת. דיאטה בהנחה נורמלית קליטה יכולת ב מערכת עיכול.
פונקציה, אפקט ומשימות
הפונקציה והמשימה החשובה ביותר של פנילאלנין נעוצה בהשתתפותה בבניית רבים חלבונים ופפטידים. כמו כן, הוא מעורב בסינתזה של חלקם הורמונים בעלי עמדה מרכזית בשליטה על תהליכים מטבוליים. הם הורמונים כמו אדרנלין, נוראדרנלין, L-dopa, PEA ו- המלנין. בנוסף, L-phenylalanine משמש כחומר בסיסי שממנו, למשל, נוירוטרנסמיטר דופמין, סרוטונין, טירמין ואחרים מסונתזים. L- פנילאלנין משמש גם כחומר מוצא לחומצת האמינו החיונית טירוזין. פנילאלנין מומר לטירוזין ב כבד בשני שלבים על ידי הידרוקסילציה ועל ידי פיצול א מַיִם מולקולה. פנילאלנין הידרוקסילאז הוא האנזים המזרז את ההמרה לטירוזין. אספקה אלטרנטיבית של חומצת האמינו טירוזין, שהיא חיונית אף היא, ניתן להשיג - כמו עם פנילאלנין - באמצעות צריכת מזון. שלא כמו כל האחרים חומצות אמינו, המראים השפעות ביואקטיביות באופן בלעדי בצורתם L, נראה כי ל- D-enantiomer של פנילאלנין יש לפחות השפעה על התחושה של כְּאֵב. תערובת של L- ו- D-phenylalanine (תערובת גזעית) נמצאה מציגה פעילות משככת כאבים. סביר להניח שתערובת ה- DL חוסמת את פירוק האנקפלינים - של הגוף עצמו אופיואידים - כך שהאפקט משכך כאבים ממושך ומוגבר.
גיבוש, התרחשות, תכונות ורמות אופטימליות
חומצת האמינו החיונית פנילאלנין נספגת דרך המזון. הוא אינו קיים באופן חופשי, אלא בדרך כלל כחלק מחלבון או מפוליפטיד בצורה קשורה כימית. כדי להפוך את חומצת האמינו לזמינה למטבוליזם, תחילה יש לפרק את החלבון המקביל במהלך העיכול ואז להפריד אותם מה"שברי "במטבוליזם נוסף באמצעות תוספת אנזימים. L- פנילאלנין מסונתז דרך מה שנקרא מסלול חומצה שיקימית. זה כרוך בתגובת שרשרת ביו-קטליטית מורכבת שצמחים אוטוטרופיים ו בקטריה לְהַחזִיק. המאפיין המיוחד של אורגניזמים אוטוטרופיים הוא יכולתם ליצור חומר אורגני מחומר אורגני בלבד. טעם L- פנילאלנין חינם מריר, ואילו ה- D-enantiomer שלו, שנוצר אך ורק במהלך הייצור התעשייתי, הוא בעל מתקתקות מפתחות. חומצת האמינו מוצעת, למשל, כתזונה תוספת והוא גם חלק מהממתיק המלאכותי אספרטיים.L- פנילאלנין זמין ביולוגי נמצא במזונות רבים בצורה קשורה. תכולתו גבוהה במיוחד באפונה מיובשת ופולי סויה, באגוזי מלך ו דְלַעַת זרעים, ובסוגים שונים של דגים ובשר. דרישות פנילאלנין תלויות מאוד באספקת טירוזין. אם טירוזין אינו זמין ב דיאטה, הגוף דורש 38 עד 52 מ"ג לק"ג גוף מסה. אם טירוזין זמין בשפע דיאטה, הדרישה היומית יורדת ל 9 מ"ג בלבד לק"ג גוף מסה. ככלל, מזון המכיל פנילאלנין מכיל גם כמות תואמת של טירוזין. המלצת ה- FAO / WHO משנת 1985 היא דרישה משולבת של L- פנילאלנין ו- L- טירוזין של 14 מ"ג לק"ג גוף מסה יומי. לפיכך, מבוגר בעל מסת גוף של 80 ק"ג דורש 1,120 מ"ג משני החומרים מדי יום.
מחלות והפרעות
תסמיני מחסור במקרה של אספקה קבועה של פנילאלנין וטירוזין באופן קבוע בתזונה, הם נדירים ביותר, אך יכולים להיות להם השלכות חמורות, במיוחד בתחום הנוירונים. מלבד פגיעה בסינתזה של רבים הורמונים ומוליכים עצביים, המחסור יכול להתבטא גם בהפרעה במיאלינציה של סיבי עצב. ההפך ממחסור, ריכוז יתר של פנילאלנין (פנילקטונוריה), יכול להתרחש עקב הפרעה מטבולית גנטית. המחלה עוברת בתורשה באופן אוטוזומלי רצסיבי ומביאה לירידה בייצור האנזים פנילאלנין הידרוקסילאז, שיכול להמיר פנילאלנין לטירוזין. פעילות האנזים המופחתת מובילה לעלייה חזקה של חומצת האמינו, מה שנקרא פנילקטונוריה, מכיוון שההמרה לטירוזין היא בו זמנית מסלול ההשפלה של פנילאלנין. יחד עם זאת, מחסור בטירוזין מתרחש מכיוון שמסלול הסינתזה חסום. מחלה תורשתית נוספת בהקשר זה היא תסמונת הרטנופ. זוהי הפרעה מטבולית המשבשת את הובלת פניאלנין על פני השטח קרום תא. זה גורם לבעיות חמורות במערכת העצבים המרכזית, עור, ו מערכת עיכול.
