אלסטין הוא חלבון מבני המעורב בבניית רקמת חיבור של הריאות, דם כלי, ו עור. זה מאוד אלסטי, שלא כמו קולגן, שנמצא גם ב רקמת חיבור. אלסטין מולקולות קישור צולב זה עם זה במרחב החוץ תאי.
מה זה אלסטין?
כל בעלי החוליות מכילים את החלבון הסיבי אלסטין. זהו חלבון מבני האחראי על עיצוב איברים חשובים כמו הריאות, דם כלי, ו עור. ביחד עם קולגן, זה יוצר את רקמת חיבור של האיברים הללו. התכונות של אלסטין ו קולגן משלימים זה את זה. לפיכך, כשמו כן הוא, אלסטין הוא אלסטי מאוד, בניגוד לקולגן. זה הופך את רקמת החיבור של ה- עור, ריאות ו דם כלי נמתח ומעוות. הפונקציות של שלושת האיברים הללו דורשות התאמת גודל מתמדת. אלסטין מורכב בעיקר מה- חומצות אמינו אלנין, גליצין, פרולין, ואלין, ליזין, אוצין ואיזולאוצין. בתוך המולקולה מתחלפים תחומים הידרופוביים והידרופיליים. בכל תחום הידרופובי, יחידות אופייניות לארבעה חומצות אמינו אלנין, פרולין, גליצין וואלין חוזרים על עצמם. בתחומים ההידרופיליים יש בעיקר ליזין. ה ליזין שאריות מחומצן ל- allysine על ידי האנזים lysyl oxidase. התוצאה היא החלפת קבוצת האמינו הסופית בקבוצת קרבוקסיל. שאריות הליזין של שרשראות החלבון השונות משתלבות זו בזו ויוצרות דסמוזין בצורת טבעת, ובכך מקושרות את השרשראות השונות זו בזו.
פונקציה, פעולה ומשימות
תפקידו של אלסטין כחלבון מבני ברקמת החיבור הוא לספק צורה וגמישות לריאות, לכלי הדם ולעור. כל שלושת האיברים תלויים בגמישות רקמת החיבור. הם נתונים לתמיד כֶּרֶך שינוי. ברקמת החיבור יש קולגן כחלבון המבני שלו לרוב. הוא עמיד בפני קרעים, אך יהיה נוקשה מדי כאלמנט מבני יחיד. רק על ידי שילוב המאפיינים של אלסטין וקולגן, רקמת החיבור הופכת גם אלסטית וגם עמידה בדמעה. אבן הבניין הבסיסית של האלסטין היא טרופואלסטין. Tropoelastin מורכב מתחומים הידרופוביים והידרופיליים מתחלפים. יש לו מולקולרית משוערת מסה של 72 קילודלטון. היחידות הטרופואליסטיות מקושרות זו עם זו בשאריות הליזין. בעוד הטרופואליסטין הוא מַיִם מסיס בשל תחומיו ההידרופיליים הרבים, מסיסות המים של הפולימר המצולב מתבטלת. הטרופואליסטין נוצר בתוך התאים ומגיע לאזור החוץ תאי באמצעות הובלת קרום. שם מתרחש אז קישור רוחבי של אבני הבניין הבסיסיות, כאשר יחידות דסמוזין בצורת טבעת נוצרות באתרי ההצלבה. שלוש שאריות אליזין ושאריות ליזין אחת תמיד משתתפות ביצירת דסמוזין. מכיוון ש- allysine הוא תוצר חמצון של ליזין, ארבע שאריות ליזין קשורות בסופו של דבר זו לזו. צורת הצמדה זו מעניקה לאלסטין את האלסטיות המיוחדת שלה. הקישור הצולב מגן גם על האלסטין מפני דנטורציה והשפלה כמעט על ידי כל פרוטאזות. עם זאת, האנזים אלסטאז הוא יוצא מן הכלל. זהו הפרוטאז היחיד שמסוגל להשפיל אלסטין. לפיכך, הוא מצליח גם להשפיל אלסטינים הנבלעים דרך המזון.
גיבוש, התרחשות, מאפיינים וערכים אופטימליים
כאמור לעיל, אלסטין הוא מרכיב הכרחי ברקמת החיבור של הריאות, כלי הדם והעור. זה חל על כל בעלי החוליות. את אבן הבניין הבסיסית הטרופואליסטין בקושי ניתן לאתר ברקמות של בעלי חיים. לאחר ההמרה של שאריות ליזין לאליזין על ידי ליזיל אוקסידאז, יש הצמדה מיידית של שלוש שאריות אליזין עם שאריות ליזין אחת. אלסטין מתרחש כמעט אך ורק בצורתו המקושרת. עם זאת, איתור הטרופואליסט בניסויים בבעלי חיים הושג על ידי עיכוב הסינתזה של ליזיל אוקסידאז. אם אנזים זה נעדר, ההמרה של ליזין לאליזין ובכך היווצרות אלסטין אינה מתרחשת. עמידות האלסטין בפני פירוק של פרוטאזות מספקת הגנה אידיאלית לעור, לריאות וכלי הדם. הפעולה ההשפלה של האלסטאז מוגבלת על ידי מעכבי האלסטאז.
מחלות והפרעות
מוטציות ב- ELN גֵן עלול לגרום למחלות תורשתיות בהן משתנה מבנה האלסטין. ב מצב הנקרא דרמטוכלזיס, מתרחשים שינויים ברקמות החיבור, וכתוצאה מכך נפול עור אלסטי ונפול קמטים. ניתן לרכוש את המחלה כמו גם תורשתית. הצטברויות משפחתיות נצפות. בין תסמינים רבים אחרים, זה חולשת רקמת חיבור מופיע גם בתסמונת וויליאמס-ביורן. זוהי גם חריגה מבנית תורשתית של אלסטין. הגורם למחלה זו הוא מוטציה על כרומוזום 7. יתר על כן, יש גם מולד היצרות מסתם אאורטלי, שמבוסס על הפרעה במבנה האלסטין. במקרה זה, העיקרי עורק של לֵב מצטמצם. דם יכול לזרום רק מה- חדר שמאל לזרם הדם בעיכוב. בטווח הארוך זה מוביל ל לֵב כישלון. חמישה עד שישה אחוזים מכלל המולדים לֵב פגמים הם היצרות מולדת באבי העורקים. כמה צורות של תסמונת אהלרס-דנלוס נחשבים גם כתוצאה ממום אלסטין. זֶה מצב מאופיין בעור נמתח יתר על המידה, ומכונה עור גומי. ה חולשת רקמת החיבור משפיע על איברים רבים, כולל הלב מערכת עיכול. התסמונת עוברת בדרך כלל בתורשה באופן דומיננטי אוטוזומלי. בתסמונת מנקס כביכול, לעומת זאת, בין תסמינים רבים אחרים, יש גם חולשת רקמת החיבור, שהגורם לה נמצא בסינתזת אלסטין מופרעת. תסמונת מנקס מאופיינת למעשה בהפרעה של נחושת קליטה בתוך הגוף. למרות זאת, נחושת הוא גורם גורם עבור רבים אנזימים. ביניהם נמצא ליזיל אוקסידאז. לְלֹא נחושת, האנזים אינו יעיל. ההמרה של שאריות ליזין לאליזין כבר לא מתרחשת. כתוצאה מכך, קישור ההצמדה של שאריות הליזין לדסמוזין אינו יכול עוד לתפקד.
