הקשורים ל- IgG4 מחלות אוטואימוניות הם קבוצה של מחלות בהן המערכת החיסונית תוקף את רקמות הגוף עצמו. המחלות מסווגות כמחלות מערכתיות ועלולות להשפיע על מערכות איברים מרובות בו זמנית או ברצף. בינתיים, מנהל of גלוקוקורטיקואידים הפך נפוץ לטיפול סימפטומטי במחלות אלה שלא ניתנו לריפוי.
מהן מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4?
האדם המערכת החיסונית מזהה פתוגנים וגופים זרים אחרים שפלשו לגוף האדם. התאים של המערכת החיסונית לתקוף את הגופים הזרים לאחר הזיהוי במטרה לחסל אותם ובכך להגן על האורגניזם. ב מחלות אוטואימוניותמערכת החיסון מזהה באופן שקר את רקמות הגוף כזרות ותוקפת תאים בריאים של האורגניזם שלו. מה שמכונה מחלות הקשורות ל- IgG4 הן קבוצה של מחלות אוטואימוניות. מדובר במחלות מערכתיות אשר, באופן עקרוני, יכולות להיות מכוונות כנגד כל רקמות ואיברי הגוף. מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 גורמות לנפיחות קשה ולפיברטיזציה ומתעוררות בצורה מתווכת של מערכת החיסון. הקבוצה מורכבת ממחלות כרוניות עם ריבוי תאי פלזמה המייצרים נוגדן. התמונה הקלינית של מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 עשויה להיות שונה משמעותית ממקרה למקרה. מחלות הקשורות ל- IgG4 שכיחות ביותר במזרח אסיה ופוגעות בעדיפות בגברים בגיל העמידה והמתקדם. לפעמים המחלה הידועה ביותר ב- IgG4 קשורה ל- IgG4 דלקת הלבלב או דלקת לבלב אוטואימונית מסוג 1.
סיבות
כמו בכל מחלות החיסון האחרות, הגורם למחלות חיסון הקשורות ל- IG4 היה שנוי במחלוקת. בינתיים, חוקרים רבים מניחים מנגנון פיתוח עצמאי. לדברי מדענים, מה שמכונה "צולבותלדבר"בין המערכת החיסונית המולדת לנרכשת מופרעת בחולים עם קבוצת מחלות זו. נראה כי התגובה כביכול Th2 של מערכת ההגנה ממלאת תפקיד מרכזי בפתוגנזה של המחלות. התגובה מפעילה את הרגולציה לימפוציטים T וממריץ את היווצרות גורם הגידול המשתנה ß ואינטרלוקין 10. חומרים אלה בתורם מגרים את הגוף לייצר IgG4. מנגנון ההפעלה של תגובת ה- Th2 עדיין לא ידוע. יש מחברים שמדברים על אנטיגנים אוטומטיים, ואחרים דנים על גורמים זיהומיים. על פי הממצאים הנוכחיים, נוגדנים עצמיים נגד איסורים קיימים ברוב החולים. קשר זה טוען למקור אוטואימוני בלבד של קבוצת IgG4-RD ביותר. עם זאת, לא כל חולה ב- IgG4 מושפע ממחלה אוטואימונית. אם נאמר טוב יותר, עדיין לא ברור אם ריבוי IgG4 גורם להתפתחות מחלה או מתרחש כאפיפנומן לאחר התפתחות המחלה.
תסמינים, תלונות וסימנים
תסמינים של מחלה אוטואימונית הקשורה ל- IgG4 משתנים ממקרה למקרה ותלויים בעיקר במחלה המדויקת. ככל הנראה, IgG4-RD לעיתים קרובות מתבטא באיברים או במערכות רקמות שונות בו זמנית או ברצף מהיר. מסיבה זו, הם מכונים מחלות מערכתיות. מידת חוסר התפקוד האורגני תלויה במקרה האישי. באופן עקרוני, הגדלה או נפיחות של איברים ורקמות שנפגעו מייצגת את המאפיין השכיח של כל המחלות האוטואימוניות הקשורות ל- IgG4. ברוב מחלות הקבוצה, הצטלקות קשה מתרחשת במובן של טרשת הרקמה. דחיסה של צינורות הפרשה נצפתה במיוחד במחלות כמו תסמונת מיקוליץ, כולנגיטיס טרשתית ומחלת אורמונד. תופעה זו טומנת בחובה גודש של הפרשות, הקשורות לעיתים קרובות לתסמינים משניים. יותר מתריסר מחלות שונות מסווגות כיום כמחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IG4. בחלק מהמחלות מהקבוצה, קלות כְּאֵב סימפטומטולוגיה עלולה להופיע ברקמות המושפעות.
אבחון ומהלך מחלות
כחלק מתהליך האבחון יש לבצע בדיקות אורגניות של איברים ורקמות שונות בגוף כדי לאתר מחלות הקשורות ל- IgG4. רק כאשר כמה מערכות איברים מושפעות, למשל בשילוב כאשר הריאות, הכליות, כבד, או לבלב מושפעים, האם אנו יכולים לדבר על מחלה הקשורה ל- IgG4.ערכי מעבדה והדמיה הם חלק מאבחון סטנדרטי. היסטולוגיה נדרש גם ברוב המקרים. הפרוגנוזה לחולים עם מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 היא יחסית לא טובה בשל רגישות למחלות משניות. ככל הנראה, מחלות בקבוצה מייצרות את הסיכון ללקות שחפת ו סרטן להגביר. כרוניות של מחלות הקשורות ל- IgG4 קשורה גם לפרוגנוזה גרועה. רקמות המושפעות באופן קבוע עשויות להזיק לנזק בלתי הפיך. נסיבה זו היא שלילית במיוחד כאשר מושפעים מאיברים.
סיבוכים
מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 עלולות לגרום לנזקים חמורים ולסיבוכים באיברים, מה שעלול גם לסכן חיים עבור המטופל. זה יכול להגביל את תוחלת החיים אם לא מתרחש טיפול מיידי במחלה. עם זאת, לא ניתן לנבא אילו איברים יושפעו וכיצד הסימפטומים יתבטאו. אולם ברוב המקרים ישנה הגדלה של האיברים וכך כְּאֵב. הם יכולים גם להתנפח ו עוֹפֶרֶת ל צלקות. לא פעם, יש גם נזק לשלד החולה ולדקירה כְּאֵב. האדם שנפגע מרגיש בדרך כלל חולה וסובל מחוסן נמוך. השרירים לעיתים קרובות כואבים ויש מגבלות בתנועה. ברוב המקרים הטיפול במחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 הוא סימפטומטי בלבד, מכיוון שלא ניתן לבצע טיפול סיבתי. במקרה זה, החולה מקבל תרופות ולא מתרחשים סיבוכים נוספים. עם זאת, לאחר מכן עלולים להיווצר סיבוכים אם איברים נפגעו באופן בלתי הפיך. במקרה זה, מוות מתרחש או הַשׁתָלָה יש צורך לשמור על החולה בחיים.
מתי כדאי ללכת לרופא?
נפיחות בגוף ומפוזרת שינויים בעור יש להציג בפני רופא. אם יש תחושה של אטימות בתוך הגוף, אם עור הפרעות מתפשטות עוד יותר, או אם מתרחשת חולשה, יש צורך ברופא כדי להבהיר את הסימפטומים. במקרה של תפקוד לקוי של מערכות בודדות או תחושה כללית של מחלה, יש צורך בביקור אצל הרופא. אם מתרחשים מצבים חריפים, כמו אובדן הכרה, יש להזמין רופא חירום. עזרה ראשונה אמצעים נחוצים כדי להבטיח את הישרדותו של המטופל עד להגעת הרופא. במקרה של כאב, ירידה ברמת הביצועים, ריכוז בעיות, סְחַרחוֹרֶת או הפרעות שינה, יש לפנות לרופא. אם אי יציבות בהליכה, כאבי ראש, דימום, בטן בעיות, שלשול or עצירות להתרחש, יש להתייעץ עם רופא. אם התכווצויות נקבע או שמבחינים בחריגות נפשיות, יש לפנות לרופא. בעיות במתן שתן, נשימה יש לבחון ולטפל בהפרעות או בנשימה לסירוגין. אם האדם הפגוע סובל מהפרעות בתנועתיות, בעיות מפרקים או שינויים חזקים במשקל, יש לפנות לרופא. אם יש שינויים ב לֵב קֶצֶב, לחץ דם גבוה או בעיות במחזור הדם, יש צורך בביקור מעקב אצל רופא. חוזר על עצמו הקאה, בחילה ו כיח נחשבים חריגים ויש לבחון אותם על ידי רופא. אם אין קר, יש לפנות לרופא ברגע שהתלונות נמשכות מספר ימים.
טיפול וטיפול
טיפול סיבתי לפעמים אינו קיים לחולים עם מחלה אוטואימונית הקשורה ל- IgG4, מכיוון שהגורם טרם נקבע באופן סופי. לָכֵן, תרפיה הוא סימפטומטי באופן בלעדי. במילים אחרות, מחלות בקבוצה זו אינן ניתנות לריפוי עד ימינו. הניסיון הוכיח זאת גלוקוקורטיקואידים שימשו לטיפול סימפטומטי בחולים עם מחלות הקשורות ל- IgG4. אם יש חוסר סובלנות לסטרואידים או מתרחש קורס עקשן סטרואידים, rituximab ניתן לנהל. התרופה מובילה במהירות לשיפור בממצאים קליניים והיסטולוגיים. תאי B ברקמות המטופל מצטמצמים. הדבר נכון גם לגבי רמות ה- IgG4 בסרום של האדם המושפע. חשוב לקבל אבחנה מאושרת בפועל לפני מתן תרופה כלשהי. במיוחד לימפומה יש לשלול מחלות על ידי אבחנה מבדלת לפני שנתחיל תרפיה. אַחֵר תרפיה אפשרויות עדיין לא תועדו. במיוחד באוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 דלקת הלבלב, תגובה מעולה ל גלוקוקורטיקואידים דווח בחלק גדול מכל המקרים. יתכן שיהיה צורך לפצות בנזק בלתי הפיך לאברים השתלת איברים.
תחזית ופרוגנוזה
מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 אינן ניתנות לריפוי על פי הידע המדעי והרפואי הקיים. לכן, הפרוגנוזה מתוארת כבלתי טובה. עם זאת, ישנן גישות טיפוליות המספקות הקלה בתסמינים בודדים ובכך תורמות לשיפור באיכות החיים. למהלך הכרוני של המחלה יש השפעה חזקה על האדם שנפגע. בנוסף לתפקודים לקויים וכאבים שונים, קיים גם איום של התקדמות מסכנת חיים. אם איברים מושפעים, הפרוגנוזה מתדרדרת באופן משמעותי. תוחלת החיים בדרך כלל מקוצרת אצל חולים אלה, מכיוון שמתרחש נזק בלתי הפיך. לחלופין, ניתן לבצע השתלות איברים כאמצעי להארכת חיים. אם איבר תורם זמין, בדרך זו נבחר בדרך זו. ההליך הכירורגי קשור לסיכונים ותופעות לוואי. אם לא מתרחשים סיבוכים ואיבר התורם מתקבל על ידי האורגניזם, המטופל בדרך כלל חווה שיפור ב בריאות. אם הניתוח אינו מצליח, הסימפטומים מתגברים והכלל מצב נחלש קשות. במקרה של הגדלת איברים, כאב חמור שכיח. כתוצאה מכך, על המטופל לעבור טיפול ארוך טווח. ברגע שהטיפול הופסק, יש רגרסיה של התלונות. כרגע אין אפשרות להקלה קבועה מכיוון שעד כה לא נמצא שום סיבה מדויקת להתפתחות המחלה האוטואימונית. הטיפול בתסמינים המופיעים באופן אינדיבידואלי הוא מוקד הטיפול הרפואי.
מניעה
הסיבות והפתוגנזה המפורטת למחלות הקשורות ל- IgG4 טרם הובהרו באופן סופי. כל עוד הסיבות למחלות לא ברורות, לא יהיו דרכים מבטיחות למניעה. קשר זה מאפיין לא רק מחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG, אלא חל כמעט על כל המחלות האוטואימוניות עד כה.
מעקב
ניתן לטפל במחלות אוטואימוניות הקשורות ל- IgG4 רק במידה מוגבלת במהלך המעקב. לטיפול מונע, כמו כמעט בכל המחלות האוטואימוניות, יש רק כמה הנחיות רחבות. תחילה רופאים ממליצים על נוגד דלקת דיאטה עם מזונות שמחזקים את הגוף. לאחר מכן אורח חיים בריא עם פעילות גופנית מספקת. ההתמקדות היא במטופלים ששים לב לעצמם ולאורח חייהם. פעילות גופנית מפחיתה את הסיכון ל דלקת ובמקביל משפר את דימוי הגוף של המטופל עצמו. הימנעות ממזונות מסוימים מפחיתה את הסיכון ל דלקת. לדוגמא, למזונות מן החי כמו בשר יכולה להיות השפעה מזיקה. מאכלים ממותקים מאוד וחומצה ארכידונית, שנמצאת למשל בבשר אדום, מקדמים דלקת. לכן על הסובלים להגביל את צריכת הבשר ומזוקק סוכר. קטניות, ירקות, אגוזים, פירות ושמן פשתן, למשל, מתאימים כ נוגדי דלקת. אומגה 3 חומצות שומן ותבלינים רבים מספקים גם מערכת חיסונית חזקה יותר. הנפגעים יכולים להחליף מידע ישירות בקבוצות עזרה עצמית או להשתתף בפורום מקוון. כאן הם נפגשים עם הבנה ומתרגלים למצב חייהם החדש. תקשורת זו מסייעת בהתמודדות עם מחלת החיסון על בסיס יומי.
הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך
בקבוצות עזרה עצמית שונות או בפורומים באינטרנט אנשים מושפעים מחליפים מידע. הדרך הארוכה לעיתים קרובות לאבחון היא נטל. על כל סובל למצוא את דרכו בהתמודדות עם מצב החיים המשתנה. שיתוף חוויות וזיהוי מקבילות הם היבטים חיוביים בהתמודדות. חולים רבים נעזרים בנוגד דלקת דיאטה. למזונות רבים השפעה חיובית על תהליכים דלקתיים בגוף. איכות החיים עולה באמצעות אורח חיים בריא. בנוסף ל דיאטה, זה כולל גם יחס מודע לעצמו. לספורט יש גם השפעה אנטי דלקתית ומגביר את הרווחה. צעד ראשון הוא להימנע ממאכלים המגבירים דלקת. מזונות בשר ובעלי חיים מכילים חומצה ארכידונית. חומצת שומן זו מעודדת דלקת, כמו גם מזוקק סוכרירקות, קטניות, פירות, אגוזים, פירות יער, שמן פשתן ו שמן לפתיתלהפך, יש להם השפעה מעכבת. המופע של תהליכים דלקתיים ודלקת כרונית מצטמצם על ידי אכילת עגבניות, דובדבנים, פפאיה, אוכמניות, רימון זרעים או מיץ רימונים, אננס, תרד, גזר, אבטיח, לבן כרוב, חסה טלה ואומגה 3 חומצות שומן, כמו בסלמון בר. תבלינים כגון כּוּרכּוּם, זַנגבִיל, צ'ילי, אורגנו ו קינמון גם להראות בריאות-אפקטים מקדמים. אז תעשה שום ו בצל. עופות מציעים אלטרנטיבה לבשר אדום. זה חל גם על נקניקיות שומניות. סוכר ניתן להחליף ב דבש, סירופ אגבה או סוכר קנים גולמי.
