מורפיאה: גורמים, תסמינים וטיפול

מְתוּחָם סקלרודרמה או morphea הוא השם שניתן ל- דלקת-קָשׁוּר עור מחלה שניתן ככל הנראה לייחס לבלתי מוסדר המערכת החיסונית ואשר בדרך כלל משפיע על יותר נשים מגברים. מכיוון שגורם המחלה טרם נקבע, נימוק סקלרודרמה ניתן לטפל רק באופן סימפטומטי.

מה זה מורפיאה?

מְתוּחָם סקלרודרמה (מורפיאה) היא מחלה דלקתית הקשורה להתקשות (טרשת) באזורים הנגועים ב עור. באופן כללי, מבחינים בין הגרסה המוגבלת, המשפיעה בעיקר על פלג הגוף העליון, על הגרסה המופצת, המתבטאת בעיקר על פלג הגוף העליון ובמותן ו / או ירך אזורים, והצורה הליניארית עם דמוי פס שינויים בעור על הגפיים והצורה העמוקה עם מעורבות תת עורית (עור תחתון) ופאסיה (morphea profunda). בתחילה, מורפיאה מתבטאת ב דלקת, אשר לעיתים קרובות גורם לסגול אדמדם עור דִהוּי. עם התקדמות המחלה, התאים של רקמת חיבור לייצר יותר קולגן סיבים, מה שגורם לאזורים הפגועים להתעבות ולהתקשות, בעוד שמספרם קטן יותר דם כלי פוחתת. ככלל, ניוון (אובדן רקמות) ומראה דמוי חרסינה של העור עם שינוי צבע לבנבן ואובדן הקלה פנימית אופיינית של האפידרמיס. במקרים רבים ניוון גורם גם למספר מופחת של שער זקיקים ושומן ו בלוטות זיעה. אזורי עור המושפעים מסקלרודרמה סביבית מתייבשים, עשויים להיות מתוחים ו / או מגרדים.

סיבות

הסיבה והאטיולוגיה של מורפיאה לא נקבעו סופית. יש חשד כי המחלה נגרמת על ידי אי-ויסות של המערכת החיסונית (מחלת כשל חיסוני). כתוצאה מחוסר ויסות זה, האדם המערכת החיסונית מכוונת כנגד מבני הגוף עצמו, אשר ככל הנראה פוגעים בקטנים דם כלי של הדרמיס. התאים של אזורי העור המושפעים מסנתזים חומרים שליחים פרו-דלקתיים וגורמי גדילה, המגרים את תאי ה- רקמת חיבור לייצר יותר קולגן סיבים. כתוצאה מכך, הנורמלי לאזן היווצרות והשפלה של סיבים אלה נפגעת, ככל שהיווצרות מוגברת של קולגן לסיבים תואם ירידת השפלה. ה רקמת חיבור סיבים מצטברים באזורי העור המושפעים מטרשת עורקית וגורמת להתקשות (טרשת) ולאובדן גמישות.

תסמינים, תלונות וסימנים

מורפיאה עשויה להישאר מבלי משים במשך שבועות. ה מצב מתבטא בתחילה כתמים קטנים או נפיחות על העור. כמו ה מצב מתקדם, הטלאים הללו מתקשים וגורמים לגירוד לא נוח. העור מתייבש ונסדק באזור הפגוע. הנפגעים מתארים לעיתים קרובות את מראה העור כלבנבן וחרסיני, כאשר בסופו של דבר רקמת העור ניוון. לפני כן נוצרת בדרך כלל טבעת סגולה סביב האזור המודלק. זה עשוי להיות מלווה בתחושת לחץ על העור. בנוסף, הבלוטות מתייבשות ו שער נושר. האזורים הפגועים בדרך כלל נפוחים וכואבים למגע. בטווח הרחוק, צלקות ונותרו הפרעות חושיות. תסמינים גופניים בדרך כלל אינם מופיעים עם מורפיאה. עם זאת, כאשר אתר עור מודלק, עלול להתפתח זיהום חמור ולאחריו חום ותסמינים כלליים אחרים. ילדים צעירים במיוחד סובלים גם מנטלית ממורפיאה. הניכר שינויים בעור יכול עוֹפֶרֶת למתחמי חרדה חברתית ונחיתות, במיוחד כאשר הם מתרחשים כתוצאה מהדרה או הקנטה. מורפיאה עצמה אינה מזיקה יחסית ונפתרת מעצמה תוך מספר ימים עד שבועות.

אבחון ומהלך

בכל המקרים, ניתן לאבחן סקלרודרמה על בסיס תסמינים קליניים. אישור האבחון מבוסס על א ביופסיה של אזורי העור הפגועים ואחריו בדיקה היסטולוגית. זה משמש גם להבחנה בינו לבין סקלרודרמה מערכתית, בה רקמת החיבור של איברים פנימיים ובמקרים רבים גם הפנים והידיים מושפעים. כְּמוֹ כֵן, תסמונת ריינו מצביע על סקלרודרמה מערכתית ונחשב לקריטריון הרחקה למורפיאה. סונוגרפיה (אולטרסאונד) יכול לשמש גם כדי לקבוע את עובי האזורים המושפעים של העור. סקלרודרמה מנומסת עלולה להיאבק בתוך 3 עד 5 שנים, כך שלא יתפתחו מוקדים חדשים. עם זאת, אזורים שנפגעו ממורפיאה מראים בדרך כלל רק נטייה קלה להשתפר.

סיבוכים

במקרה של מורפיאה, החולים סובלים מאי נוחות קשה ובעיקר לא נעימה המופיעה על העור. העור נראה מתוח וקשוח. לא נדיר לחוות גירוד ואדמומיות קשה. האזורים הנגועים אינם נפוחים לעיתים רחוקות, מה שגורם לסובלים לחוש לא בנוח ולהתבייש באי הנוחות. יחד עם זאת, גם מורפיאה יכולה עוֹפֶרֶת למגבלות פסיכולוגיות או מתחמי נחיתות. יתר על כן, ילדים במיוחד עלולים לסבול מבריונות או מקנטרות עקב תסמיני המחלה. ללא טיפול, המחלה עוד יותר מובילה ל אובדן שיער ו עור יבש. ריפוי עצמי אינו מתרחש ברוב המקרים. ניתן להקל על התסמינים ואי הנוחות בעזרת טיפולים שונים או משחות. עם זאת, לא ניתן לחזות אם תמיד יהיה מהלך חיובי של המחלה. אם נוקשות של המפרקים מתרחשת, פיסיותרפיה אמצעים הם הכרחיים. ככלל, זה לא עוֹפֶרֶת לסיבוכים נוספים. תוחלת החיים של המטופל גם אינה מופחתת בגלל מחלה זו.

מתי צריך ללכת לרופא?

בכל מקרה, יש לפנות לרופא אם יש חשד לטרשת עורקים. אנשים שמבחינים בשינויים בידיים, בפנים או בגב שמעידים על כזה מצב עדיף לדבר מיד עם הרופא הראשי שלהם. זה נכון במיוחד במקרה של נרחב נזק לעור והפרעות תחושתיות באזור האצבעות. אם האצבעות הופכות לבנות וכואבות מתי קר, או אם ישנם כאבים דמויי התקף, יש לבקר במרפאה הקרובה או לפנות לשירות רפואי החירום. מורפיאה פוגעת בעיקר באנשים מבוגרים שסבלו ממחלת עור בעבר. מורפאה מטופל בצורה הטובה ביותר על ידי רופא משפחה או מומחה ברפואה פנימית. קשרים נוספים הם רופא העור, הראומטולוג, האורטופד או מומחה לרפואת ספורט, בהתאם לסיבה ולחומרת התסמינים. ראשית יש לקחת ילדים לרופא ילדים מתאים אם יש חשד לטרשת עורקים. טיפול נוסף ניתן בדרך כלל במרפאה מיוחדת למחלות עור.

טיפול וטיפול

בגלל האטיולוגיה הבלתי מוסברת של סקלרודרמה אסקולרית, אין סיבתי תרפיה קיים עד היום, וטיפולי אמצעים, שתלויים בצורת המחלה ובהיקפה, מכוונים להפחתת הסימפטומים הספציפיים הקיימים. תרופות ו טיפול באור אמצעים הוכיחו את יעילותם בהקלה על התסמינים. חומרים אנטי דלקתיים כגון גלוקוקורטיקואידים בצורה של משחות or משחות משמשים לטיפול בתהליכים דלקתיים. בנוסף, חידוש שומנים בדם משחות, קרמים or משחות מומלצים לטיפול בסיסי באזורי העור הטרשניים ולמניעת גירוד ותחושת מתח אפשרית. ניתן להגביל תגובות דלקתיות קיימות או חריפות אור UVA במהלך פוטותרפיה. באותו הזמן, אור UVA מגרה את הסינתזה של אנזימים המפרקים את הקולגן המוגבר. במקרים מסוימים, מריחים מראש קרם המכיל פסורלן בכדי להעצים את האפקט (PUVA תרפיה). בעוד ששינויי צבע עור אדמדמים נעלמים בדרך כלל והאזורים הלבנבים הופכים רכים יותר, ניוון ואובדן שער לא ניתן להפוך את הזקיקים על ידי תרפיה. בנוסף, במסגרת מחקרים קליניים, הלם נבדקים אמצעים טיפוליים בגלים (למשל ב- Inselspital בברן), באמצעותם נהרסת הרקמה הטרשתית על מנת לעורר דם תפוצה והסינתזה של חדש כלי דם ותאי עור. אם אזורי עור באזור המפרק מושפעים ממורפיאה, ניתן לציין אמצעים פיזיותרפיים למניעת נוקשות מפרקים (כיווץ).

תחזית ופרוגנוזה

הפרוגנוזה תלויה בין היתר בחומרת המחלה. חולים ללא מחלות של איברים כגון לֵב, ריאות או כליות הם שלושה רבעים עדיין בחיים לאחר עשר שנים. לעומת זאת, מחלת הכליות מובילה למוות ברוב המקרים (70 אחוז מהנפגעים). בדרך כלל לא ניתן לחזות את מהלך המורפיאה. רופאים אינם יכולים לנסח השקפה ברורה גם על סמך התלונות. זה מקשה על הצהרות כלליות. חיוני להחלמה כדי להתחיל בטיפול. זו הדרך היחידה לשפר את התחזית. בינתיים, יעיל תרופות פנויים. סיבוכים כמו הדבקה באיברים אינם מתרחשים בטיפול עקבי. באופן עקרוני, מורפיאה מתקדמת בצורה טובה יותר אצל נשים מאשר אצל גברים. במדע, הצורה המגבילה נחשבת לתפיסה טובה; לעומת זאת, הצורה המפוזרת כרוכה בסיכון גבוה למוות. לפעמים נותרו מגבלות המשפיעות ישירות על איכות החיים. אלה כוללים, מעל לכל, מגבלות תנועה ארוכות טווח. לאחר מכן על המטופל לארגן מחדש את חיי היומיום המקצועיים והפרטיים שלו. הוא תלוי בעזרה. יש להשתמש באמצעי עזר.

מניעה

מכיוון שעדיין לא נקבעה האטיולוגיה של סקלרודרמה אריתמית, אין אמצעי מניעה. ככל הנראה ניתן למזער את ההשפעות של סקלרודרמה סביבית על ידי הימנעות מגורמים המשפיעים לרעה על המערכת החיסונית (כולל לחץ, כּוֹהֶל, ו ניקוטין להשתמש).

מעקב

ברוב המקרים של מורפיאה, אמצעי המעקב המיידי מוגבלים מאוד. מסיבה זו, האדם המושפע תלוי בעיקר בזיהוי מהיר ובעיקר מוקדם מאוד של מחלה זו כדי למנוע גם התרחשות של סיבוכים ותלונות אחרות. כמו כן, לא ייתכן שהמחלה תבריא את עצמה, לכן יש לפנות לרופא בסימנים והתסמינים הראשונים של מורפיאה. מרבית החולים תלויים בנטילת תרופות שונות במהלך הטיפול. יש לשים לב למינון הנכון ולצריכה קבועה על מנת להקל על התסמינים באופן קבוע ונכון. יתר על כן, בדיקות ובדיקות סדירות חשובות על מנת לאתר ולטפל בשינויים בעור בשלב מוקדם. מידות של פיסיותרפיה or פיזיותרפיה עשוי להיות נחוץ, לפיו האדם המושפע יכול גם לבצע תרגילים רבים בבית. ככלל, מורפיאה אינה מקטינה את תוחלת החיים של המטופל. אמצעים או אפשרויות אחרות לטיפול מעקב בדרך כלל אינם זמינים לאדם הפגוע במחלה זו.

הנה מה שאתה יכול לעשות בעצמך

האפשרויות לעזרה עצמית מוגבלות כאשר מתרחשת מורפיאה. הסיבה לכך היא כי טיפול סיבתי אינו אפשרי, ובהתאם לכך ההתמודדות עם הסימפטומים הינה מכרעת. עם זאת, במקרה של סקלרודרמה אריתמית, המקרה שלמערכת חיסון מחוזקת יכולה להיות השפעה חיובית. הוא האמין כי ניתן להפחית את השפעות המחלה אצל אנשים שנפגעו בריאים לחלוטין. בהתאם, אנשים מושפעים יכולים לעבוד בכוחות עצמם בכדי להפוך את אורח חייהם לבריא ככל האפשר. שפע של ויטמינים ו מינרלים, הימנעות מ כּוֹהֶל וסיגריות, ופעילות גופנית מתונה מחזקת את הגוף. בנוסף, אופטימלי דיאטה יכול גם לקצר את זמני הריפוי לאחר כל פעולה (קוסמטית). סוכר וחומצה ארכידונית הם בעלי חשיבות מיוחדת כאן, מכיוון שהאחרון מגביר תהליכים דלקתיים והראשון מקדם את קליטה של החומצה. עם זאת, יש לקחת בחשבון את שניהם בצריכת מזון לטובת מהלך טוב יותר של המחלה. יתר על כן, מושפע במיוחד המפרקים ( שינויים בעור טופס עליהם) יש להשתמש בכבדות. אחרת, בשל השינויים ברקמה, קיים גם סיכון להגבלת המפרק הפגוע. ביחס למגבלות האסתטיות שמהם נפגעים, ניתן לזהות אמצעים שונים כדי לפצות עליהם. בנוסף לקבוצות עזרה עצמית, למשל, ניתן ליישם סגנון לבוש מותאם או אמצעים קוסמטיים.