מה תוחלת החיים עם מחלת הירשפרונג?
בין אם תוחלת החיים מוגבלת או לא מחלת הירשפרונג תלוי במומים הנלווים המשפיעים גם על חולה. ב -70% מהמקרים, הילדים שנפגעו בריאים לחלוטין למעט מחלת הירשפרונג. תוחלת החיים אינה מוגבלת והיא זהה לילדים אחרים.
ב -30% מהמקרים ילדים עם מחלת הירשפרונג יש מחלות אחרות. אלו כוללים תסמונת דאון ותסמונות תורשתיות אחרות. תוחלת החיים כאן תלויה בתסמונת שהילד סובל ממנה. במקרים נדירים, מחלת הירשפרונג מתרחשת יחד עם מומים אחרים ללא תסמונת. תוחלת החיים יכולה להיות מוגבלת בהתאם למום הנלווה (למשל לא מפותח ריאות).
מהם התסמינים של מחלת הירשפרונג אצל מבוגרים?
יש לחלק מבוגרים עם מחלת הירשפרונג לשתי קבוצות. הקבוצה הראשונה מורכבת ממבוגרים שאובחנו כחולי מחלת הירשפרונג בילדותם ועברו ניתוח. בהתאם למידת הניתוח, לחולים אלה אין תסמינים כלל או שהם סובלים מסיבוכים קלים עד חמורים.
תסמינים אפשריים כוללים חוסר שליטה (חולים אינם יכולים לשלוט בתנועות מעיים) או נטייה עצירות. יתר על כן, צלקת במעי עלולה להתפתח, וכתוצאה מכך בעיות עיכול או חסימת מעיים, שדורשת לאחר מכן ניתוח. חלק מהחולים עדיין סובלים מדלקת תכופה במעי בקטריה אפילו בבגרות.
הקבוצה השנייה של חולי מחלת הירשפרונג בבגרותם מורכבת מאלה שלא אובחנו כילדים. זה משפיע רק על אחוז קטן מהאנשים הסובלים ממחלת הירשפרונג. מעל 90% מאובחנים כתינוקות, ורוב החולים שנותרו מאובחנים מאוחר יותר ילדות.
בדרך כלל, חולים שאינם מקבלים את האבחנה שלהם עד לבגרותם הם חולים בהם מושפע רק קטע קצר במעי. הסימפטום האופייני של חולים אלה הוא עצירות, שקשה לשלוט בו אפילו עם סיבים עתירים, בריאים דיאטה וצריכת נוזלים נאותה ואמצעי משלשלים קלים. לעתים קרובות, חולים אלה יכולים גם להפסיק את פעולת המעיים רק באמצעות קליזמה ולסבול קשה כְּאֵב. עצירות - מה ניתן לעשות בנידון?
כל המאמרים בסדרה זו:
