מהלך ופרוגנוזה | סקלרודרמה

מהלך ופרוגנוזה

קשה לחזות את מהלך המחלה ולא ניתן להסיק ממכלול הסימפטומים. זה יכול לקרות שמתרחשים קורסים בלתי צפויים וחמורים מאוד, המובילים למוות תוך חודשים. עם זאת, מורפיאה אינה מסכנת חיים.

לנשים יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה יותר מגברים. במערכתית סקלרודרמה, ההדבקה של איברים פנימיים הוא מכריע. לצורה המגבילה יש בדרך כלל פרוגנוזה טובה.

עם זאת, 10% מהחולים מתפתחים לחץ דם גבוה ב מחזור הדם הריאתי (יתר לחץ דם ריאתי), המגדיל באופן דרמטי את שיעור התמותה בקבוצת חולים זו. לצורה המפוזרת יש פרוגנוזה גרועה למדי. אם ה כליה מושפע גם, לאחר עשר שנים רק 30% מהחולים הללו עדיין בחיים ריאות הוא מוקשה (פיברוזי) וכ- 50% שורדים את 10 השנים הבאות. בחולים בלי לֵב, ריאות ו כליה מעורבות, שיעור ההישרדות של 10 שנים הוא 71%.

הִיסטוֹרִיָה

תיאורי סימפטומים שגורמים היום לחשוב על האבחנה סקלרודרמה ניתן למצוא בכתבי היפוקרטס (460-370 לפני הספירה). עם זאת, התיאורים היו די מדויקים. קרלו קורציו ניסח לראשונה במדויק את קבוצת הכוכבים של הסימפטומים בנאפולי בשנת 1753. לדוגמה, הוא תיאר את קשיות העור, את הלחץ סביב פה והקשיות סביב צוואר.

בשנת 1847 טבע אז אלי גינטראק את המונח "סקלרודרמה". הוא ראה במחלה מחלת עור טהורה. רק ויליאם אוסלר זיהה כי איברים פנימיים מעורבים גם בתהליך המחלה.